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结节性多动脉炎

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1. 结节性多动脉炎是什么病?

结节性多动脉炎(PAN)是一种系统性坏死性血管炎,它一般累及中等大小的肌性动脉,如,与其他形式的系统性血管炎不同,并不累及静脉。区别于显微镜下多血管炎(MPA),结节性多动脉炎与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的存在无关。

2. 发生结节性多动脉炎的原因是什么?

目前对结节性多动脉炎的发病了解不多。大多数结节性多动脉炎病例是特发性的,没有明确病因。但是乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染和某种白血病,在部分病例的发病中起到重要作用,这些病例称为继发性结节性多动脉炎。

3. 结节性多动脉炎会遗传吗?

目前还没有证据显示,此病具有遗传倾向。

4. 结节性多动脉炎一般去看哪个科?

风湿科。

5. 结节性多动脉炎常见吗?

并不常见。

6. 儿童/年轻人会不会得结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎可以发生在儿童和年轻人身上。

实际上,该病跟很多血管炎不一样,有相对年轻化趋势。

7. 结节性多动脉炎常见于哪些人?

中老年人好发,其发病率随着年龄增加而升高,在 50~59 岁患者中达到高峰。

8. 结节性多动脉炎有什么表现?

患者常伴有全身症状,如疲劳、体重减轻、无力、发热、关节痛等,以及多系统受累,如皮损、高血压、肾功能不全、神经功能障碍、腹痛等。

9. 怀疑结节性多动脉炎时可能需要做什么检查?

常规检查包括:

1) 体格检查:寻找皮肤表现,是否存在运动无力(如足下垂或腕下垂),或感觉丧失。仔细的体格检查有助于确定血管病变的程度、受累器官的分布和其他疾病的存在。

2) 实验室检查: 血清肌酐、肌酶浓度,肝功能检查,肝炎(HBV 和 HCV)血清学检查,以及尿液分析;胸片用于排除其他疾病,特别是易于累及肺脏的其他类型血管炎;即使没有心脏症状,也可进行基线心电图检查;进行血培养,以排除血流感染。基本实验室检查有助于查明受累器官的范围及它们的受累程度。

由于这种疾病相对少见,且治疗可能引起严重不良反应,应尽可能通过活检证实诊断。

10. 结节性多动脉炎易与哪些疾病混淆?

结节性多动脉炎的鉴别诊断范围较广,具体包括:

1) 感染性心内膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等;

2) 非感染性疾病,特别是可能引起广泛动脉栓塞、血栓形成或血管痉挛的疾病,如动脉粥样硬化、左心房粘液瘤、恶性高血压、某些发育不良或中毒等。这些疾病不适合进行免疫抑制治疗,需格外注意鉴别。

3) 其他系统性血管炎,如肉芽肿性多血管炎(Wegener 肉芽肿)、显微镜下多血管炎(MPA)、过敏性紫癜(IgA 血管炎)、药物诱发的血管炎、继发于结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)的血管炎等。

11. 结节性多动脉炎怎么治疗?要治疗多久?

治疗前要先对病情进行评估,

1) 轻度疾病,指存在全身症状、关节炎、贫血和皮损,但肾功能正常且没有显著心脏表现、神经系统、胃肠道表现,不伴肝炎。初始治疗糖皮质激素口服,持续 4 周;如果症状消退,无新疾病表现及其他动脉病变的进展,可逐渐缓慢减量。约 6~8 个月后,停用糖皮质激素。

2) 中度至重度疾病,存在肾功能不全、继发于血管炎的新发高血压或高血压加重、有症状的动脉狭窄、动脉瘤或任何缺血性疾病(如肢体、心脏、胃肠道及中枢神经系统缺血)。静脉给药进行初始糖皮质激素治疗,之后采用口服泼尼松治疗。同时使用环磷酰胺冲击治疗,至少持续 4 个月,不超过 12 个月,直到病情实现稳定缓解。

3) 难治性疾病,少数情况下,患者可能对糖皮质激素和环磷酰胺治疗的反应不充分。对于中重度患者,如果在糖皮质激素和环磷酰胺治疗 2~3 个月后病情持续或加重,我们采用糖皮质激素冲击治疗,之后给予泼尼松口服,并将环磷酰胺换为其他免疫抑制剂。

4) 合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染,轻度患者使用抗病毒药物进行初始治疗,不使用免疫抑制药物;中重度患者建议抗病毒药物治疗同时,进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

10. 结节性多动脉炎患者需要吃什么药?药物有什么常见副作用?

主要是糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺)。

1) 糖皮质激素:最常见皮肤变薄和紫癜;某些皮肤癌的发生率增加;类库欣特征(体脂重新分布为躯干性肥胖、水牛背和满月脸)和体重增加;眼部异常;缺血性心脏病和心力衰竭等风险增加;血糖调节异常(影响胰岛素功能);血脂异常;胃肠道表现,如胃炎、溃疡形成和消化道出血。促进液体潴留,对于有心脏或肾脏基础疾病患者增加液体负担;血压升高;女性月经不规则,也可降低男性和女性的生育力;妊娠女性可能增加子代发育异常的风险等;可诱发精神症状和认知症状;感染风险增加。

2) 环磷酰胺:可能引起出血性心肌坏死;可见肺纤维化,代谢产物丙烯醛可以引起泌尿系统疾病;可导致中至重度免疫抑制;有肝毒性,引起肝功能损害;骨髓抑制,严重程度与使用剂量相关;可有皮肤表现,如皮肤及指甲色素沉着、黏膜溃疡、荨麻疹、脱发、药物性皮炎等。

11. 结节性多动脉炎患者需要复查吗?多长时间复查一次?

在治疗的初始阶段,至少每月随访一次;治疗最初的两年内,至少每 3 个月随访一次。复查需进行常规体格检查及药物毒性的监测外,还应进行血清肌酐检测和尿液分析,评估肾功能。如果出现新的症状或表现,应立即就诊。

12. 结节性多动脉炎死亡的可能性有多大?

如果不进行治疗,结节性多动脉炎的患者死亡率很高。接受治疗后,生存情况能得到很大程度改善,5 年生存率约为 80%,其中合并肝炎感染的生存率低于无感染者,器官受累少的患者生存率较高。

13. 结节性多动脉炎复发的可能性有多大?

结节性多动脉炎相对不容易复发。但它仍需要一个相对长期的疗程,来控制病情。

14. 结节性多动脉炎会引起什么并发症?

该病的并发症很多,根据累及不同脏器动脉,可有不同并发症。累及心脏血管、肺血管和腹腔动脉时,严重时可危及生命。

15. 结节性多动脉炎会不会影响生育?

一般疾病本身较少影响生育。药物治疗中,糖皮质激素对生育的影响不少。治疗后停药,可恢复。

16. 结节性多动脉炎患者伴有乙肝时,对治疗或疾病发展有影响吗?

乙肝增加结节性多动脉炎发生的风险。

由于治疗结节性多动脉炎时需要用到激素和免疫抑制剂,这会导致乙肝病毒复制活跃而损伤身体,因此需要治疗乙肝来避免爆发性乙肝等风险。

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