菜单
健康问答
搜索

淀粉样变

健康问答.jpg

1. 淀粉样变是什么病?

淀粉样变(amyloidosis)也叫作「类淀粉沉积症」,是一组疾病的总称,非常罕见。

淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。

由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。

淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。

2. 淀粉样变有哪些主要类型?最常发生在哪些部位?

(1)原发性淀粉样变:最常发生于血液。

(2)继发性淀粉样变:最常发生于肾脏。

(3)透析相关性淀粉样变:最常发生于骨关节。

(4)遗传性淀粉样变:可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。

(5)老年性系统性淀粉样变:最常发生于心脏。

(6)器官特异性淀粉样变:可单独发生于某一器官,如脑(阿尔兹海默病)、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等。

3. 为什么会发生淀粉样变?

淀粉样变根据类型不同,发病原因也不同。

(1)原发性淀粉样变:由浆细胞病引起,这是一种血液病。

(2)继发性淀粉样变:通常是由一些慢性疾病(如肿瘤、类风湿性关节炎、炎症性肠病、慢性感染等)引起。

(3)透析相关性淀粉样变:是因为尿毒症患者做血液透析引起。

(4)遗传性淀粉样变:与家族遗传所致的基因突变有关。

(5)老年性系统性淀粉样变:与年纪增大导致的基因突变有关。

(6)器官特异性淀粉样变:部分与家族遗传有关。

4. 淀粉样变会遗传吗?

一部分淀粉样变是会遗传的,另一部分则不会。

5. 淀粉样变会传染吗?

不会。

6. 淀粉样变一般去哪个科室就诊?

根据淀粉样蛋白质沉积的部位不同,需要去不同的科室就诊。

7. 淀粉样变都有哪些症状、表现?

淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一,和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如:

(1)淀粉样蛋白沉积在肾脏:会表现为泡沫尿、水肿、血液升高、尿量减少甚至无尿。

(2)淀粉样蛋白沉积在心脏:会表现为心脏乱跳(即心律失常)、浮肿、乏力、呼吸困难、心绞痛、甚至晕厥。

(3)淀粉样蛋白沉积在胃肠道:会表现为肝脾肿大、黑便、呕血、早饱、恶心、呕吐、便秘、营养吸收不良、腹胀、腹痛等。

(4)淀粉样蛋白沉积在神经系统:会表现为肢体麻木、刺痛、无力、感觉异常,进食后恶心呕吐,小便困难,痴呆、中风、脑出血等。

(5)淀粉样蛋白沉积在肌肉骨骼:会表现为舌头肥大(有时候舌头上可以看到扇贝样齿痕)、关节肿痛、肌肉肿痛等。

(6)淀粉样蛋白沉积在血管:会表现为贫血、脾大、容易出血、血液不容易凝固等。

(7)淀粉样蛋白沉积在呼吸道:会表现为呼吸困难、声音嘶哑、喘鸣、吞咽困难等。

(8)淀粉样蛋白沉积在皮肤:会表现为皮肤蜡样增厚、皮肤瘀斑瘀点、皮下结节等。

(9)淀粉样蛋白沉积在其他部位:还会出现耳聋、失明、血尿、尿急尿痛等。

8. 诊断淀粉样变需要做什么检查?

做皮下脂肪抽吸或在病变部位取一块组织,进行活检,显微镜下如果发现细胞外有淀粉样蛋白沉积,刚果红染色后在偏振光显微镜下呈现出苹果绿双折射,就可以确诊淀粉样变。

9. 淀粉样变怎么治疗?

总的说来,淀粉样变是很难治疗的。不同类型的淀粉样变,治疗方法也不同:

(1)原发性淀粉样变

原发性淀粉样变大多是浆细胞病造成的,所以其治疗方法是通过化疗或干细胞移植来控制浆细胞病。

(2)继发性淀粉样变

继发性淀粉样变主要是由各种慢性疾病引起的,应该从源头上治疗,如控制感染、治疗炎症性疾病、切除肿瘤等。

(3)透析相关性淀粉样变

治疗方法是改变透析模式,或者考虑进行肾移植。

(4)某些遗传性淀粉样变

肝移植可能对治疗某些遗传性淀粉样变有效果,而且移植越早,效果越理想。如果病程比较长,已经出现其他器官的严重损伤和功能衰竭,可以考虑器官联合移植,如肝肾联合移植、心肝联合移植。

(5)其他类型的淀粉样变

其他类型的淀粉样变没有什么有效的治疗方法,现有的医学水平无法阻止淀粉样变的进展,只能缓解部分症状。

10. 有没有办法可以预防淀粉样变?

没有。

11. 淀粉样变能治好吗?

总体上说,淀粉样变很难治好,只能尽量控制病情,但有时候这也很难做到。

此外,继发性淀粉样变多是继发于其他疾病,比如慢性炎症、肿瘤、感染等,有一小部分肿瘤和感染是可能治好的,淀粉样变也许会随之好转。

12. 淀粉样变导致死亡的可能性大吗?

目前,淀粉样变没有特效治疗方法,所以预后较差,会严重缩短病人的寿命。

  • 如果有各种不适症状,一般存活仅 3~5 年;

  • 如果有肾脏病变,一般存活仅 1 年左右。

大多数病人死于心脏衰竭、肾脏衰竭、肺炎和其他感染等。

如果淀粉样变局限于单个器官组织,则对寿命的影响较小。

13. 淀粉样变会不会影响生育?

会影响生育。

(1)首先,淀粉样变往往合并多个器官、系统的病变,可能会导致不孕不育,不管是男性还是女性。

(2)其次,如果淀粉样变发生在男性一方,且男性还可以正常产生精子,则可以通过体外受精的方式使健康女性受孕。如果淀粉样变发生在女性一方,则女性很难承受怀孕带来的风险,因为淀粉样变往往都伴随有心肾功能的衰竭,对于怀孕、生产来说是个大问题。

(3)最后,有些淀粉样变是会遗传的,建议在怀孕前先咨询医生,明确是否会影响下一代的健康。

14. 淀粉样变会不会影响日常活动,如运动、高原旅行等?

会。因为淀粉样变会合并心、肾、肺、脑等多个脏器的病变,所以不适合进行剧烈运动、高原旅行。

收藏
分享
点个赞
+1
我要纠错
丁香医生
在App内 免费咨询用药
点此安装