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颅咽管瘤

1. 什么是颅咽管瘤?常见于哪些人?

颅咽管瘤是一种比较少见的良性肿瘤,发病原因是胚胎发育过程中出现异常,颅咽管残余的组织在颅底形成肿瘤。一般来说,颅咽管瘤常发生于 5~14 岁的儿童。

2. 颅咽管瘤有哪些表现?

颅咽管瘤发生的部位位于颅底蝶鞍的位置,周围的解剖结构比较复杂,都有可能受到肿瘤的影响而产生对应的症状。

视觉异常:传导视觉的视神经,分别从左、右两边眼睛通往中枢的时候,会在颅底的部位交叉一下,这个结构叫做视交叉。颅咽管瘤经常会压迫视交叉,导致视觉受到影响、发生视野缺损。

内分泌异常:颅咽管瘤常发生的位置与垂体非常接近,垂体分泌的激素,对人的生长发育、调节内分泌系统十分重要。如果肿瘤影响到了垂体,会导致各种激素分泌不足,如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足。体现在儿童身上主要是生长障碍,在成年人身上多是性功能障碍。

垂体还会分泌抗利尿激素,当分泌不足时,可能出现尿崩症。

生长障碍:颅咽管瘤大部分患者都是儿童,促甲状腺激素激素分泌不足会导致甲状腺分泌异常,出现甲状腺功能减退,再加上生长激素分泌不足,最常见的症状就是生长发育延迟、智力发育障碍等。

头痛:同其他的脑部肿瘤一样,头痛也是颅咽管瘤常见的症状之一,与肿瘤生长刺激正常脑组织、肿瘤压迫导致脑积水有关。头痛可能和恶心、呕吐伴随出现。

此外,与颅咽管瘤相关的还有抑郁、情绪异常等。

3. 颅咽管瘤需要做哪些检查?

主要的检查有 CT 和磁共振检查,观察病变的位置、大小,有没有影响周围器官等。用于指导下一步的治疗。

另外,还要进行内分泌功能的检查、视神经方面的检查等。用于确定手术切除肿瘤的路径,评价治疗效果。

4. 颅咽管瘤怎么治疗?能彻底治好吗?

手术治疗:手术是颅咽管瘤最主要的治疗方法。现在多数情况都可以通过内镜进行操作,切除肿瘤。

由于颅咽管瘤位置比较特殊,如果把肿瘤一次性切除干净,可能会伤到周围的重要结构,比如视交叉、垂体、下丘脑等,出现失明、内分泌异常等并发症。医生一般会在术前进行评估,如果风险较小,可以通过手术完全切除肿瘤。如果风险比较大,一般是切除一部分,残余的肿瘤通过放疗来消除。

放疗:放疗用于处理复发的肿瘤和手术后残余的肿瘤。放疗也可能损伤周围的组织,引起一系列的后遗症。但随着技术的进步,通过更精确的定位放疗位置、控制放疗的辐射剂量,后遗症的风险明显降低。

局部化疗:通过向肿瘤内部注射化疗药物的方法,达到消除肿瘤的目的。

5. 颅咽管瘤手术前有什么注意事项?

在手术前应配合医生积极进行术前检查。如果有明显的内分泌异常,应积极纠正之后再进行手术。

如果有明显的脑水肿、颅内压升高,也要在控制之后才能进行手术。

手术需要全麻进行,应按照要求禁饮食。

6. 颅咽管瘤的治疗会有什么风险?

由于颅咽管瘤位置的特殊性,临近下丘脑、垂体、视交叉。疾病本身就会出现内分泌异常、视觉异常等,这些异常有可能因为手术、放疗而加重。

内分泌异常:全垂体功能减退,可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。 下丘脑功能障碍可出现肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍、尿崩症等。在儿童主要是生长发育延迟,在成人以性功能方面的异常为主。需要通过激素替代疗法来改善。

神经系统并发症:智力功能受损,睡眠节律紊乱,行为问题等。也可能与下丘脑、垂体损伤有关。

视觉异常:肿瘤生长、手术、放疗都可能压迫视神经,导致视觉异常。患者会有视野缺损等情况。

血管异常:多与放疗有关。

7. 颅咽管瘤治疗后会复发吗?需要复查吗?

由于颅咽管瘤位置特殊,周围有重要的神经、器官,在手术的时候可能没有办法完全切除肿瘤,有复发的风险。通过手术后的放疗可以有效的减少复发的风险。

不论是否需要放疗,术后患者都应该进行复查。

(1)颅脑磁共振检查,1 年 1 次,持续时间根据具体情况决定;

(2)内分泌功能,颅咽管瘤会影响重要的内分泌器官——垂体和下丘脑,治疗后需要持续进行内分泌方面的检查,必要时额外补充激素,以保证正常的生长发育。

(3)视觉检查:颅咽管瘤会压迫左右两边视神经的交叉部位(视交叉),需要每年进行视觉功能的检查。

8. 颅咽管瘤经过治疗后可以正常生活吗?

积极的治疗下,颅咽管瘤患者就诊后,约 90 % 的患者可以活过 10 年,更长时间的观察数据尚不足。

积极的随访、控制各种并发症,可以使患者的生长发育、内分泌功能等最大限度得到恢复,使疾病对患者的影响降到最低。

9. 颅咽管瘤的患者,在生活上要注意什么?

颅咽管瘤在经过治疗后,应积极配合医生进行随访、观察,出现并发症之后积极治疗。如果内分泌功能受到影响,需要持续进行激素替代治疗的话,应按医嘱服药。像其他人一样维持健康的生活方式即可。

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