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持续性胎儿循环综合征

1. 什么是新生儿持续性肺动脉高压(持续性胎儿循环综合征)?

新生儿持续性肺动脉高压,又叫持续性胎儿循环综合征,与肺血管发育不良有关,是比较少见的新生儿疾病,主要发生于足月儿、过期产儿或者胎龄在 34 周以上的早产儿。病情比较凶险,死亡率较高,存活患儿可能留有后遗症。

孩子出生后,血液循环系统会在第一时间发生较大的变化,从「胎儿版」升级到「成人版」。由于各种原因,血液循环系统如果没能及时升级,「胎儿版」的血液循环系统持续到妈妈肚子外,孩子将会发生一系列的异常,最明显的就是肺动脉高压。

2. 为什么会出现新生儿持续性肺动脉高压?

肺血管发育异常、宫内感染,或者母亲在孕期服用影响肺血管发育的药物,都会导致胎儿出生后循环状态不能及时变化,出现新生儿持续性肺动脉高压。

出生前和出生后的血液循环是不同的,出生前胎儿的氧气供应主要来自于胎盘,出生后主要来自于肺部。在出生前,肺部的血管阻力比较大,血液循环量很少;正常情况下,出生后,新生儿的肺血管扩张,血液循环量增大,引起血液循环发生一系列的变化,血液循环从胎儿循环,过度到人体正常的血液循环。

如果肺血管发育不良、发育异常,或者感染等其他因素导致肺血管不能及时扩张,血液循环就不能及时转换,导致新生儿供氧不足,产生一系列的症状。

3. 新生儿持续性肺动脉高压多久会出现异常?有什么异常?

有些在产前就会出现异常,比如胎心异常、羊水异常等。出生时可见新生儿的指甲、皮肤被胎粪污染。在产前、出生时有异常的新生儿,接生时医护人员会给与吸氧、气管插管等处理。部分在生后即送入新生儿监护病房。

几乎所有的患儿,在出生后 24 小时内就会出现呼吸急促、皮肤、嘴唇颜色青紫等。

如果新生儿在家长身边,家长应注意观察新生儿的呼吸、皮肤、嘴唇颜色,出现异常应及时告知医护人员。

4. 新生儿持续性肺动脉高压要做什么检查?有什么风险?

超声心动图是最主要的检查,用于观察新生儿的心脏结构是否正常,肺动脉形态、压力有无异常。

此外,新生儿一般还需要进行 X 线胸片、心电图、抽血检查等。

5. 新生儿持续性肺动脉高压怎么治疗?要治疗多久?

新生儿持续性肺动脉高压需要在新生儿监护病房(NICU)接受治疗,治疗的时间根据病情轻重,从一周到数月不等,家长能做的就是尽力配合医护人员的治疗。

可能需要接受的治疗如下:

氧气支持:大部分的患儿需要使用呼吸机进行辅助通气;

血管活性药物:改善循环、降低肺动脉压力;

体外膜肺氧合(ECMO):可以简单理解为人工肺,替代肺的功能,在体外进行气体交换,维持供养,能大大改善患儿的存活率。

此外,患儿还可能会接受补液、纠正酸中毒、抗感染等治疗。

6. 新生儿持续性肺动脉高压,治疗有用吗?

治疗的效果跟患儿的病因有关,如果是肺血管发育不全,往往孩子还有其他方面的发育异常,治疗效果往往比较差,死亡率较高。

如果是肺血管管壁异常增厚,或者肺血管适应不良导致的持续性肺动脉高压,在治疗及时的情况下,治疗效果相对好一些。尤其是现在体外膜肺氧合技术的应用,使患儿的存活率和治疗后的生存质量都有了大大提高。

7. 新生儿持续性肺动脉高压治疗后,孩子会有什么后遗症?

可能出现的后遗症有升值发育迟缓、运动能力发育异常、听力缺陷等。在重症患儿中有这些后遗症的风险更高,大部分存活的患儿是可以像其他孩子一样成长、生活的。

被诊断为新生儿持续性肺动脉高压的孩子,在出生后每 6 个月应进行生长发育方面的评估,观察有无异常,如果有异常,通过积极的进行康复治疗,也能使患儿的智能发育尽可能接近正常水平。

8. 第一个孩子出现新生儿持续性肺动脉高压,再次生育时如何预防?

现在还没有证据能够说明,孩子出现新生儿持续性肺动脉高压和父母的基因有关。所以基本不需要担心再次生育孩子会患病的情况。

有部分研究显示,母亲在怀孕期间使用非甾体类抗炎药、抗抑郁药——选择性 5-羟色胺受体抑制剂,可能会增加婴儿发生新生儿持续性肺动脉高压的风险。有相关生育史的母亲,再次生育时应注意妊娠期避免接触这两类药物,孕期注意监测胎动、胎心。

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