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嗜铬细胞瘤

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1. 嗜铬细胞瘤是什么病?

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)简称 PCC,是一种长在肾上腺髓质、或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,导致难治性高血压。

PCC 比较少见,平均每 100 个高血压患者中有 1 个 PCC 患者。PCC 可以发生在任何年龄段,但 20~50 岁的病人比较多见,男女比例相当。

如能早期诊断 PCC 并手术切除肿瘤,大多数患者都可治愈,甚至血压恢复正常。

2. 嗜铬细胞瘤会长在哪些部位?

嗜铬细胞瘤(PCC)可以发生在体内有交感神经节的任何部位,有时候是很难找到的,找不到就没法手术。

不过,90% 的 PCC 都长在肾上腺(肾上腺是位于肾脏上方的内分泌腺体,左右各一)。剩下的 10% 的 PCC 可能生长在腹主动脉旁、膀胱、胸部、头部、颈部和盆腔内。

3. 嗜铬细胞瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤?

90% 的嗜铬细胞瘤都是良性的,只有 10% 的嗜铬细胞瘤是恶性的。不过,嗜铬细胞瘤即使不是恶性的,也可能造成非常严重的后果,如心肌梗死、脑出血、猝死等。

4. 为什么会得嗜铬细胞瘤?

大部分嗜铬细胞瘤病因不明;少部分家族性嗜铬细胞瘤和遗传有关,一个家族中常常有多个患者,这类嗜铬细胞瘤常常是一些遗传病的组成部分,如多发性内分泌腺瘤病 2 型(MEN-2)、von Hippel-Lindau 病等。

5. 嗜铬细胞瘤会遗传吗?

家族性嗜铬细胞瘤可能会遗传。

6. 嗜铬细胞瘤会传染吗?

不会。

7. 嗜铬细胞瘤一般去看哪个科?

内分泌科和泌尿外科。

8. 嗜铬细胞瘤有什么表现?

(1)高血压:有一半的患者表现为一阵一阵的血压升高(即阵发性高血压);另外一半患者要么表现为持续性高血压,要么血压正常(可能是肿瘤早期,尚未出现高血压)。

(2)常见症状:阵发性头痛、出汗、心慌,可伴有震颤、面色苍白、呼吸困难、全身乏力和突然出现的惊恐感。

(3)不常见症状:站起来时头晕、眼前发黑,视物模糊,体重减轻,多尿,多饮,便秘,高血糖,高血压与低血压交替出现

(4)无症状:随着医学技术的进步,越来越多的患者是在体检中无意发现肾上腺嗜铬细胞瘤的,这些患者可以没有不适症状。

9. 嗜铬细胞瘤会引起什么并发症和并发疾病?

嗜铬细胞瘤的高血压会损伤心脏、脑、血管、肾脏等多个器官,造成动脉硬化、心肌梗死、心脏肥大、心力衰竭、心律失常、脑出血、中风、眼底出血、视力下降、肾功能损伤、尿毒症等,严重者可能会猝死。

10. 嗜铬细胞瘤可能需要做什么检查?

(1)监测血压。

(2)抽血、留 24 小时尿液:检查多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素等。如出现下面的结果,提示有嗜铬细胞瘤可能:

  • 24 小时尿去甲肾上腺素 > 170 μg/24h

  • 24 小时尿肾上腺素 > 35 μg/24h

  • 24 小时尿多巴胺 > 700 μg/24h

  • 24 小时尿甲氧基去甲肾上腺素 > 900 μg/24h 或 甲氧基肾上腺素 > 400 μg/24h

(3)内分泌试验:如可乐定抑制试验、酚妥拉明试验、胰高血糖素试验等等,这些内分泌试验用得很少。

(4)影像学检查:包括腹腔+盆腔的增强 CT 检查或磁共振检查,123-I-间碘苄胍(MIBG)显像,脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(FDG-PET)等。

11. 哪些疾病和嗜铬细胞瘤表现比较类似?

原发性高血压(也就是最常见的普通的高血压)、甲亢、糖尿病自主神经病变、更年期综合征、冠心病、肾上腺髓质增生等疾病,都有可能出现和嗜铬细胞瘤相似的表现。

12. 怎么区别原发性高血压和嗜铬细胞瘤?

部分原发性高血压患者也会出现发作性心悸、出汗、头痛等,查血和尿多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等也会有异常升高。通过检查 24 小时尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素、进行可乐定抑制试验、进行腹部 CT 检查等,可以区别原发性高血压和嗜铬细胞瘤。

13. 嗜铬细胞瘤怎么治疗?

一般都是通过手术切除肿瘤。

手术前 2 周,医生会先给予患者 α 受体阻滞剂类药物来控制血压(坐位血压应低于 120/80 mmHg,立位收缩压应高于 90mmHg),常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪。手术前 2~3 天,医生会给患者加用 β 受体阻滞剂来控制心率(心率应控制在每分钟 60~80 次),常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔等。如果血压、心率还没控制好就贸然手术,术中会有生命危险。

有两种手术方式可供选择——腹腔镜手术和开放手术。医生会根据患者的具体情况,选择合适的手术方式。

如果术前已经发现肿瘤有扩散转移,可以确定肿瘤是恶性的,医生会尽可能多地切除肿瘤组织,还会采用放疗、化疗等方法来治疗癌症。

14. 治疗嗜铬细胞瘤的药物有什么常见副作用?

(1)直立性低血压

这是 α 受体阻滞剂的常见副作用。直立性低血压也叫体位性低血压,是指从躺着或坐着的体位变换为站着的体位时,会出现血压下降、头晕、心悸、眼前发黑等症状。

缓慢改变体位、高钠饮食(每天吃盐大于 5 克),可以缓解直立性低血压,防止晕倒、摔伤。需要注意的是,有心力衰竭、肾功能不全的患者不可以高钠饮食。

(2)男性逆行射精

这也是 α 受体阻滞剂的副作用。逆行射精是指性交时有射精的感觉,但精液不能从尿道口排出,而是逆行流入膀胱内。

停用 α 受体阻滞剂后,逆行射精会好转。

(3)诱发哮喘或心力衰竭

这是 β 受体阻滞剂的副作用,医生在用药前会先询问患者既往有没有哮喘或心脏病。

(4)急性肺水肿

这是 β 受体阻滞剂的副作用,虽然极少见,但后果比较严重。嗜铬细胞瘤可能会导致心肌病,应用 β 受体阻滞剂后,心肌病会发作出来并导致急性肺水肿。

医生会从小剂量开始给药,逐渐增加药量,以防止出现急性肺水肿。

15. 治疗嗜铬细胞瘤的手术有什么风险?

(1)高血压危象

高血压危象是指血压突然急剧升高,超过 230/120 mmHg,可导致抽搐、昏迷甚至死亡。高血压危象的发生与术前血浆去甲肾上腺素浓度过高、肿瘤较大及术前准备不充分等因素有关。发生高血压危象时,可以静脉给予降压药物治疗。

(2)心律失常

可应用抗心律失常药物治疗。

(3)术后低血压、低血糖

通过充分补液、输注葡萄糖可以避免术后低血压、低血糖。

16. 嗜铬细胞瘤需要住院吗?住院期间注意什么?

需要住院。

住院期间如有血压明显升高,或有头痛、心悸、出汗等症状发作,要及时告知医护人员,此时留取血、尿标本,可以使测定结果更准确,有助于提高诊断率。

此外,嗜铬细胞瘤的各种检查,会受饮食、应激等因素的影响,所以住院期间应避免喝咖啡、吃水果、饮茶,并尽量避免情绪激动和抽烟。

17. 嗜铬细胞瘤术后需要复查吗?多长时间复查一次?

需要复查。和一般的肿瘤不同,嗜铬细胞瘤即使手术后做过病理检查,也不能确定是良性还是恶性。只有在肿瘤侵袭了周围的器官或发生了远处转移时,才能确定是恶性的。因此,所有嗜铬细胞瘤患者,不管术后病理报告是「良性」还是「恶性」,都要坚持复查,以及早发现肿瘤转移。此外,一部分嗜铬细胞瘤患者还有患多发性内分泌腺瘤病的可能,需要定期检查以及早诊断。

手术后 3 个月复查一次,如无异常,可延长至每半年~1 年复查一次。复查项目包括:监测血压,留取血尿标本检测肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,做肾上腺 B 超等,必要时还要复查肾上腺 CT。

18. 嗜铬细胞瘤病人在生活上要注意什么?

嗜铬细胞瘤患者的高血压可能是一阵一阵发作的,还可能出现体位性低血压(站起来时突然出现低血压、头晕、心悸、眼前发黑),甚至出现高血压危象,诱发心脑血管意外。因此在生活中应注意勤测血压,避免突然的体位改变,避免争吵、情绪大起大落,戒烟。

19. 嗜铬细胞瘤病人在饮食上要注意什么?

嗜铬细胞瘤患者主要表现为血压升高,因此饮食上要少吃盐,避免饮酒,避免刺激性食物。

20. 有没有办法可以预防嗜铬细胞瘤?

没有好的预防办法。只能尽早发现异常端倪,尽早获得诊断和治疗。当有下列情况时,要警惕自己是不是有嗜铬细胞瘤,应该尽快去医院检查:

  • 常有发作性心悸、出汗、头痛、震颤和面色苍白;

  • 多种降压药联用,血压也不能降至正常;

  • 有高血压,且家族成员中有嗜铬细胞瘤患者;

  • 曾在麻醉、手术或血管造影中出现过血压突然升高的情况;

  • 年纪轻轻就诊断出了高血压。

21. 嗜铬细胞瘤可以被完全治好吗,会复发吗?如果会复发,如何预防?

大多数患者通过手术能够治愈,甚至可以停用降压药物。

但术后嗜铬细胞瘤有可能会复发。家族性嗜铬细胞瘤、家族性副神经节瘤、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤患者更容易出现复发。

没有好的预防复发的手段,术后按照医嘱定期复查,可以及早发现复发征象,及早进行再次治疗。

22. 嗜铬细胞瘤会有后遗症吗?

嗜铬细胞瘤成功手术后,大部分患者的高血压都可以完全恢复正常,但也有小部分患者血压仍高于正常,不过比手术前有所降低且容易控制。

23. 嗜铬细胞瘤会不会影响生育?

一般不会影响受孕,但怀孕期间血压过高可能会发生流产、早产、胎儿缺氧等产科问题。最好在手术治疗嗜铬细胞瘤后再考虑怀孕。

24. 怀孕时发现嗜铬细胞瘤怎么办?

怀孕期间可以通过药物来控制嗜铬细胞瘤的症状。

如果怀孕不足 24 周,则可以通过手术切除肿瘤。

当胎儿发育成熟,足以在母亲体外存活时,可以实施剖宫产,并同时切除嗜铬细胞瘤。

有嗜铬细胞瘤的女性不适宜顺产,应选择剖宫产。

25. 嗜铬细胞瘤会不会影响日常活动,如运动、高原旅行、坐飞机等?

嗜铬细胞瘤患者病情没控制好之前,血压波动较大。剧烈运动、高原旅行、紧张惊惧等可能会诱发高血压危象,所以不适合剧烈活动、高原旅行、惊险运动等。

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