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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么病?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。

LCH 是一种非常罕见的疾病,发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做「组织细胞」的树突状细胞占领、侵吞(医学术语是「浸润」),从而导致各个器官功能受损。最常被组织细胞浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润,从而发生功能障碍。

LCH 可以在任何年龄发生,但最常见于 1~3 岁的儿童。

2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的原因是什么?

LCH 的发病原因至今不明。唯一明确的是,肺部的 LCH 与吸烟有关,而其他部位的 LCH 与吸烟无关。

3. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会遗传吗?

目前的医学研究表明,LCH 不会遗传。

4. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症会传染吗?

不会传染。

5. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是肿瘤吗?

目前的医学研究表明,LCH 不是肿瘤,起码不同于传统意义上的肿瘤。

6. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)一般去看哪个科?

可以看普通内科,也可以根据不同的病变部位看相应的专科,如肺 LCH 看呼吸内科,骨 LCH 看骨科等。

7. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)有什么表现?

LCH 的表现根据病变部位的不同而不同。约 55% 的患者仅出现一个器官的病变(更常见于年长儿童和成人),剩下的患者则会出现多个器官的病变(更常见于 3 岁以下儿童)。

LCH 的常见表现有:皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、体重减轻、发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。

8. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的病变常发生在哪些部位?

LCH 最常发生病变的器官依次为:骨(见于 77% 的病人)、皮肤(39%)、淋巴结(19%)、肝脏(16%)、脾脏(13%)、口腔黏膜(13%)、肺(10%)、中枢神经系统(6%)。

9. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会引起什么并发症和并发疾病?

骨 LCH 可导致:癫痫、失聪、复发性中耳炎、突眼、颅神经麻痹、牙齿松动脱落等。

骨髓 LCH 可导致:贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。

肝脏 LCH 可导致:肝衰竭、硬化性胆管炎等。

肺 LCH 可导致:自发性气胸等。

中枢神经系统 LCH 可导致:尿崩症、痴呆、颅内高压和脑疝等。

10. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)需要做什么检查?

(1)明确诊断

要想明确诊断是不是 LCH,只能依靠活检,通常选择溶解性骨病变或皮肤病变进行活检。通过对活检的组织进行免疫组化染色证实 CD1a 和 CD207 为阳性,或通过电子显微镜发现 Birbeck 颗粒,可以确认是 LCH。

(2)治疗前评估

在开始 LCH 的治疗前,医生会对患者进行全面的评估,完成一系列检查。

所有患者都需要做的检查包括:血常规、肝功能、肾功能、电解质、总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、血沉、乳酸脱氢酶、铁蛋白、尿酸和尿液分析、凝血功能,骨骼 X 片、头颅磁共振、骨扫描和胸部 CT。

根据个人的病情不同,可能需要做的检查包括:如怀疑有尿崩症,需要进行禁水试验;如有血细胞减少,或是 2 岁以下的患者,需要进行骨髓穿刺和活检;如有肺部 LCH,需要接受肺功能检查;如有白蛋白水平降低或吸收不良,需要接受肠镜检查。

11. 哪些疾病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)表现比较类似?

(1)Erdheim-Chester 病(ECD):ECD 也是一种罕见的多系统组织细胞疾病,会出现多个器官(如皮肤、肺、骨、脑、面部、眼眶和眶后组织、垂体、腹膜后腔、心血管系统)的黄色肉芽肿性浸润,导致器官功能受损,容易和 LCD 混淆。不过 ECD 常见于成年人,LCD 常见于幼儿。可通过组织活检来区分 LCD 和 ECD。

(2)幼年黄色肉芽肿(JXG):JXG 也是一种组织细胞疾病,属于非朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种,常发生于儿童早期。和 LCD 不同的是,JXG 仅表现为孤立性淡红色或微黄色皮肤丘疹或结节,其他器官的病变极其罕见。可通过组织活检来区分 LCD 和 JXG。

(3)多发性骨髓瘤(MM):LCH 的溶骨性病变可与 MM 的骨病变相混淆。通过检查血清中的单克隆蛋白和进行活检,可以很容易的区分 LCH 和 MM。

(4)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH):HLH 的特征为发热、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、高铁蛋白血症和血细胞减少,通过这些特征表现可以和 LCD 相区别。此外,同样可通过组织活检来区分 LCD 和 HLH。

(5)窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结肿大(RDD):RDD 的病变最常见发生在淋巴结和其他器官。同样可通过组织活检来区分 LCD 和 RDD。

(6)此外,骨、淋巴结、胸腺、肝脏、脾脏的 LCH,需要与淋巴瘤、实体肿瘤、造血系统肿瘤相区别;皮肤的 LCH,需要与血管炎、皮肤淋巴瘤相区别;肺的 LCH,需要与间质性肺病相区别。通过相应的血液检查、影像学检查和最终的组织活检,可以区分上述疾病。

12. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)怎么治疗?要治疗多久?

(1)单系统 LCH:

对于只有单个器官受累的 LCH 患者,通常根据受累器官和病灶数量来选择治疗方法。治疗方案包括:泼尼松单药治疗、长春碱和泼尼松联用治疗、刮除骨病灶,以及对皮肤病变的局部治疗。一部分患者也可以选择密切观察,在疾病出现进展时再进行治疗。

(2)多系统 LCH:

对于多个器官受累的 LCH 患者,可以用长春碱联合泼尼松龙进行初始诱导化疗 6 周,后续的治疗方案取决于疾病的缓解情况。

  • 如疾病得到充分缓解,则进行继续化疗,直到完成总共12个月的治疗;

  • 如疾病未能得到充分缓解,则进行第二次诱导化疗或采用其他化疗方案。

可见如果治疗顺利,整个治疗方案需要 1 年多的时间才能完成。

13. 治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的药物有什么常见副作用?

(1)长春碱

副作用包括:便秘、轻度血细胞减少、脱发、周围神经病变。

(2)泼尼松

副作用包括:食欲过盛、体重增加、兴奋失眠、高血压、糖尿病、骨质疏松、肌痛。

14. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)需要复查吗?多长时间复查一次?

LCH 完成治疗后需要定期复查,以监测有没有复发。因为 LCH 非常罕见,治疗经验有限,复查的频率取决于患者和医生双方的意见。一般可以这样复查:

  • 在开始 6 周的初始诱导化疗结束后,评估一次治疗的反应,检查内容包括体格检查和影像学检查。

  • 对疾病得到缓解的患者继续进行治疗,并在治疗 12、18 和 24 周时各评估一次病情,之后每 3 个月复查 1 次,持续 2 年。

  • 此后每 6 个月复查 1 次,持续 2 年。

  • 最后延长至每年复查 1 次。

15. 有没有办法可以预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)?

尽早戒烟,或许可以预防肺 LCH。此外就没有其他的预防方法了。

16. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)可以被完全治好吗?会复发吗?

一部分病人可以治好并不再复发,一部分病人会出现复发。5 年内的复发概率为 46%,其中大部分复发出现在 2 年内。复发的疾病部位常局限于骨骼。

17. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)死亡的可能性有多大?

当 LCH 侵犯到「危险器官」时,死亡的可能性比较大。「危险器官」包括:造血系统、肝脏、脾脏。某些情况下,肺也是一个「危险器官」。

由于 LCH 非常罕见,目前只有儿童患者死亡率的统计,成人的数据不多。

  • 2 岁以上且无「危险器官」受累的儿童患者,一般都能存活下来。

  • 如果有「危险器官」受累,只有约八成的儿童患者能活过 5 年。

  • 如果有「危险器官」受累,且初始诱导化疗 6 周后没有得到缓解,预计只有一半的儿童患者会存活下来。

18. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会有后遗症吗?

儿童 LCH 患者容易留下后遗症,这些后遗症可能是疾病本身导致的,也可能是化疗导致的。常见的后遗症有:

  • 长时间的泼尼松治疗会引起的肥胖、认知缺陷、听力损伤。

  • 骨 LCH 会引起椎骨压缩,以及股骨、胫骨或肱骨的骨缺陷。

  • 肺 LCH 可能导致肺功能变差,容易出现肺部感染,并且运动耐量下降。

  • 肝脏病变可能导致上行性胆管炎,只能靠肝移植治疗。

  • 中枢神经系统的 LCH 可能导致全垂体功能减退,如没有及时发现,会影响儿童的生长发育,造成身材矮小、智力低下、青春期不发育。

  • LCH 患者可能会出现某些恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脑肿瘤、肝细胞癌、Askin 瘤和尤文肉瘤。

19. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会不会影响日常活动,如运动、高原旅行、坐飞机等?

LCH 会造成溶骨、肺功能下降、凝血功能障碍、抵抗力下降、生长发育受阻、智力障碍、运动不协调、癫痫发作等,肯定会影响日常活动,不适合进行运动、高原旅行。

坐飞机也有一定风险,要提前做好充分的准备。建议详细咨询医生。

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