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胃肠道间质瘤

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1. 胃肠道间质瘤是什么病?

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumors)简称 GIST,是一类起源于消化道间质细胞的肿瘤(与起源于消化道上皮细胞的腺瘤和癌不同)。GIST 通常没有特殊的症状或仅有轻微的胃肠不适,但也有部分患者会发生消化道出血、胃肠道梗阻、甚至肝转移瘤。

GIST 可以发生在任何年龄和性别的人群,但中老年患者比较常见,40 岁以下的患者比较少见,儿童患者罕见。以前,GIST 并不常见,但随着 CT、胃肠镜检查的普及,被诊断出 GIST 的患者逐渐多起来。

2. 胃肠道间质瘤是良性的还是恶性的?

胃肠道间质瘤(GIST)是一类比较特殊的肿瘤,不能简单地判定为良性或是恶性。短时间看,GIST 像是良性的,但随着时间的推移,几乎所有的 GIST 都会出现恶性行为,如不断变大、发生转移、术后复发等。

因此,可以认为 GIST 是具有恶性潜能的肿瘤,其恶性潜能的高低由肿瘤的部位、大小和病理结果来决定。恶性潜能越高,致死可能越大。总体来说,直径 ≤ 2cm 且核分裂率(一种病理学检查)低的胃部 GIST,恶性潜能比较低。

3. 胃肠道间质瘤一般长在什么部位?

胃肠道间质瘤(GIST)可以长在消化道的任何部位(包括食管、胃、小肠、大肠、直肠等),但最常长在胃、空肠或回肠。

GIST 可以是单个存在的,也可以同时长出多个。

GIST 如果发生转移,常转移至肝和腹膜。

4. 为什么会得胃肠道间质瘤?

胃肠道间质瘤的确切病因尚不明确,与遗传、饮食、生活习惯等并没有非常明显的关系。

5. 胃肠道间质瘤会遗传吗?

大部分的胃肠道间质瘤(GIST)都不会遗传。

但也有一小部分的 GIST 会遗传,一个家族中往往有多个 GIST 患者。这种 GIST 被称为「家族性 GIST」。

6. 胃肠道间质瘤会传染吗?

不会。

7. 胃肠道间质瘤一般去看哪个科?

普外科或胃肠外科。

8. 胃肠道间质瘤有什么表现?

部分胃肠道间质瘤(GIST)病人没有任何不适症状,多在进行胃镜、肠镜或腹部 CT 检查时偶然发现。

部分 GIST 病人仅有腹胀、早饱等症状,这些症状可以出现在任何一种消化道疾病中,甚至健康人偶尔也会有这些不适。

少部分 GIST 病人会出现溃疡、出血、梗阻,表现为腹痛、腹部包块、呕血、黑便、血便、恶心、呕吐、不放屁、不排便等。

另外,少部分 GIST 患者会伴有甲减(详见:甲状腺功能减退症)或严重低血糖。

9. 胃肠道间质瘤(GIST)会引起什么并发症和并发疾病?

(1)消化道出血:

GIST 在生长过程中会出现破溃、出血。轻者表现为黑便或暗红色血便,重者表现为呕血、休克昏迷。

(2)消化道穿孔:

GIST 在生长过程中可能会导致消化道穿孔,食物、胃肠液漏入腹腔会导致剧烈腹痛、腹腔内感染、休克等。

(3)胃肠道梗阻:

GIST 体积过大会造成胃肠道梗阻。表现为频繁呕吐、腹胀、腹痛、不放屁、不排便等。

(4)肿瘤多发肝转移:

GIST 转移至肝脏,会引起右上腹疼痛、皮肤眼珠发黄、小便色黄、恶心、纳差、乏力等。

10. 胃肠道间质瘤(GIST)可能需要做什么检查?

(1)CT 和磁共振检查:

腹部增强 CT 是首选检查,检查过程中需要静脉注射造影剂。GIST 在 CT 检查中表现为:实性、光滑的肿块,可见明显增强。

不能进行增强 CT 的病人可以用磁共振检查来代替。

(2)胃镜或肠镜检查:

GIST 在胃肠镜下表现为:边缘光滑的黏膜下肿块,可膨入胃肠腔,黏膜通常是完整的,偶见中央溃疡。

(3)超声内镜检查和活检:

超声内镜检查可以大致区别 GIST 和其他生长在胃肠道黏膜下的肿瘤,还可以初步预测 GIST 的恶性潜能。

此外,可以在超声内镜的指引下,进行细针抽吸活检,明确诊断是不是 GIST。

(4)PET 检查

PET 是「正电子发射计算机断层扫描」的简称,是一种特殊的 CT 检查,常用来寻找体内的肿瘤。

(5)其他常规检查

如血尿粪常规、生化、肿瘤指标等检查。

11. 哪些疾病和胃肠道间质瘤表现比较类似?

发生于胃肠道的平滑肌肉瘤、平滑肌瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤、恶性周围神经鞘瘤、纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、肉瘤样癌等,可能与胃肠道间质瘤出现类似的表现。通过增强 CT检查和手术后的病理学检查,可以把它们区别开来。

12. 胃肠道间质瘤(GIST)怎么治疗?

(1)手术切除

GIST 首选手术切除。对于肿瘤较大、复发风险较高的病人,医生还会建议在术后进行靶向药物治疗,以防止肿瘤复发。

(2)靶向药物治疗

复发风险高的 GIST 在术后需要靶向药物治疗;此外,如果手术范围太大,会造成严重的胃肠道功能损伤,也可以跳过手术、直接进行靶向药物治疗。

药物首选伊马替尼(格列卫),治疗时间 1~3 年不等。如果治疗效果不理想可加大剂量或换用其他靶向药物。

部分患者也可以先通过靶向药物使肿瘤缩小,再进行手术,以减少对胃肠道功能的损伤和肿瘤的复发可能。

以前由于格列卫价格太高,许多患者难以负担而自购仿制药治疗,结果因为吃到假药或自行停药,造成治疗效果不理想。近年来格列卫价格已大幅下降,很多地区已将其纳入医保,而且中华慈善总会还有用药慈善补助项目。所以大家一定要从正规渠道购买和使用药物。

(3)胃肠镜下肿瘤切除

直接在胃镜或肠镜下切除 GIST,比手术治疗要简捷、创伤小。但存在一定隐患,如胃肠道穿孔、肿瘤切除不彻底或肿瘤破裂、容易复发等。

13. 治疗胃肠道间质瘤的药物有什么常见副作用?

治疗胃肠道间质瘤的药物主要是伊马替尼。常见副作用包括肝功能异常和水肿:

(1)肝功能异常:

肝功能异常常见于服药早期。如果只是轻度异常,可以不停药,加用保护肝细胞的药物即可。但如果是严重的肝功能损害就需要先停药,待肝功能还转后再服药,或者换用其他靶向药物治疗。

(2)水肿:

表现为颜面、眼睑、四肢的水肿,通过利尿、热敷、局部用药后都可缓解。严重情况下可出现肺水肿,影响呼吸,因此需要立即停药并给予改善呼吸的治疗。

(3)其他副作用:

还可能出现恶心、腹胀等胃肠道反应,可给予止吐、促进胃动力的药物治疗。

14. 治疗胃肠道间质瘤的手术有什么风险?

手术是胃肠间质瘤(GIST)的首选治疗方案,包括胃肠镜下切除手术、腹腔镜下切除手术、开腹手术。在胃肠镜下切除肿瘤虽然创伤很小,但极易出现消化道穿孔,因此手术方式一般采取腹腔镜或开腹。

GIST 手术属于全麻腹部手术,常见风险包括:麻醉意外、心肺并发症、肠粘连、静脉血栓形成等。

随着手术技术的发展,GIST 的手术范围越来越精准、创伤越来越小,但也带来一些不良后果,如切口愈合不良、消化道瘘、腹腔感染等,特别是老年人、营养不良患者、糖尿病人等更容易发生消化道瘘。而一旦出现消化道瘘,治疗将会非常漫长而繁琐。

15. 胃肠道间质瘤住院期间注意什么?

胃肠道间质瘤一般是手术治疗,所以饮食要以低渣的半流食(面条、馄饨、粥等)或流食(米汤等)为主,可以使用代餐的营养剂以保证能量供应。

具体选择哪种手术方式,医生会根据检查结果来判断。决定手术后,一定要仔细听医生交代手术相关的注意事项。

手术后别忘了取病理报告,根据病理结果决定是否要用靶向药物治疗。

16. 胃肠道间质瘤(GIST)需要复查吗?多长时间复查一次?

GIST 需要复查。

(1)病情轻、手术成功的 GIST 患者:

起初的 5 年可以每 3~6 个月复查一次腹盆腔 CT 扫描,5 年后可以延长至每年复查一次腹盆腔 CT 扫描。

(2)病情重的 GIST 患者:

应该一直坚持每 3~6 个月复查一次腹盆腔 CT 扫描。

具体复查时间和复查项目以医嘱为准。

17. 胃肠道间质瘤手术后在饮食上要注意什么?

禁食辛辣等刺激性食物,忌油腻,要选择易消化的食物(糯米类、油腻食物就不易消化,如汤圆、肉粽、年糕、油炸食品、肥肉等),以防诱发消化道出血或梗阻。

术后在胃肠道瘘的风险期过去之后(大概 1~2 周时间),就可以恢复正常饮食了。

18. 胃肠道间质瘤可以被完全治好吗?会复发吗?

大部分局限性的 GIST 都可被完全切除,但是 5 年以后,约一半的病人都会出现复发。

肿瘤分级高、肿瘤较大、手术切除不干净、手术中肿瘤破裂等,都可能导致 GIST 复发。术后进行靶向药物治疗,可以降低肿瘤复发的风险。

术后按照医嘱定期复查,可以及早发现复发征象并及时进行治疗,到时候根据具体情况选择再次手术或启用伊马替尼化疗。

19. 胃肠道间质瘤会有后遗症吗?

胃肠道间质瘤术后可能会遗留肠粘连、消化道瘘等后遗症。

20. 有没有办法可以预防胃肠道间质瘤?

胃肠道间质瘤病因不明,因此没有什么好的方法可以预防。

规律饮食,注意清洁,少吃隔夜、腐坏食物等,对于预防所有的胃肠道疾病都有帮助,并不是胃肠道间质瘤独有的预防措施。

21. 胃肠道间质瘤会不会影响生育?

胃肠道间质瘤术后如果出现腹盆腔粘连,可能会影响输卵管的功能,影响受孕。

另外,如果要进行靶向药物治疗,伊马替尼有致畸风险,需要在完成治疗后再做怀孕打算,怀孕前先咨询医生。

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