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肝母细胞瘤

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1. 肝母细胞瘤是什么病?

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童早期最常见的肝恶性肿瘤,大多发生于 2 岁以内。可由多种细胞组成。肝母细胞瘤通常为单个肿块,体积较大,多发生于肝右叶。由于生长迅速,患儿可因癌肿破裂、出血而死亡。多数患儿可出现血清甲胎蛋白 AFP 水平显著升高。由于肿瘤可分泌促性腺激素,患儿还可能出现性早熟。治疗上以手术切除为主,术后辅助化疗。

2. 肝母细胞瘤的原因是什么?

具体病因尚不明确,可能与染色体基因变异有关。

某些先天性疾病或遗传性疾病的患者,发生肝母细胞瘤的几率会增高,如 Beckwith Wiedmann 综合征(一种先天生长过度的疾病,多为散发)和家族性腺瘤性息肉病(一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病)。

3. 肝母细胞瘤会遗传吗?

多数为散发,无明显遗传性,但也存在家族内多发的情况。

4. 肝母细胞瘤一般去看哪个科?

肝胆外科或儿外科(主要是儿童患病)。

5. 肝母细胞瘤常见吗?

属于罕见疾病,主要是儿童患病。

6. 肝母细胞瘤常见于哪些人?

1) 肝母细胞瘤大多发生于 2 岁以内,很少发生于 5 岁以上的儿童。

2) 男孩的肝母细胞瘤发病率是女孩的 2 倍。

3) 某些疾病的患者,发生肝母细胞瘤的几率会增高,包括 Beckwith Wiedmann 综合征(一种先天生长过度的疾病)、18 号染色体三体综合征、21 号染色体三体综合征、家族性腺瘤性息肉病(一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病)等。

7. 肝母细胞瘤有什么表现?

常为无症状的右上腹肿块,逐渐增大。

部分患儿有腹痛、食欲差、发热、消瘦、贫血、黄疸等,往往已处于疾病晚期。

8. 怀疑肝母细胞瘤时可能需要做什么检查?

查血常规、血清甲胎蛋白(AFP)、肝功能、腹部超声、CT/MRI、肝动脉造影等。

9. 肝母细胞瘤易与哪些疾病混淆?

主要需与肝细胞癌鉴别。

10. 肝母细胞瘤怎么治疗?

1) 主要治疗手段是手术切除;

2) 无法手术切除时,比如肿瘤多发或病灶范围过大,可通过化疗或介入治疗使瘤体缩小,为根治切除创造条件;

3) 通常术后需要辅助化疗,根据情况选择是否辅助放疗;

4) 治疗效果不佳时,也可考虑肝移植。

11. 肝母细胞瘤患者需要复查吗?

治疗后需要定期复查,及早发现肿瘤的复发或转移。

12. 肝母细胞瘤患儿在治疗期间可以正常上学吗?

考虑到儿童的成长和发展,鼓励大多数患儿正常上学,但要注意治疗引起免疫抑制或骨髓抑制时,应避免体育活动,减少受伤出血及感染的可能。

13. 肝母细胞瘤患者在饮食上要注意什么?

儿童期充足的营养也有利于疾病的控制,而且化疗可能破坏儿童的营养状况,必要时可给予肠内/外营养补充。

14. 有没有办法可以预防肝母细胞瘤?

由于肝母细胞瘤的病因并不明确,所以尚无有效的预防方法。

对于有某些相关疾病的儿童,如 Beckwith Wiedmann 综合征(一种先天生长过度的疾病,多为散发),应定期检测甲胎蛋白水平;携带家族性腺瘤性息肉病(一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病)突变基因的儿童,还应定期检查息肉情况。

15. 肝母细胞瘤治疗效果如何?

随着医学进步和发展,肝母细胞瘤的长期存活率有了显著的提高,两年存活率已达 80% 以上。

1) 如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可治愈。

2) 超过半数的患者在就诊时,就已失去了手术治疗的机会,肝母细胞瘤对放疗和化疗不敏感,患者往往结局不佳。

16. 肝母细胞瘤容易复发吗?

易发生肝内和肝外的转移,即使是移植肝,也有可能出现肿瘤转移,所以治疗后应坚持定期复查。

17. 肝母细胞瘤会引起什么并发症?

1) 巨大肿瘤偶有破裂和出血。

2) 少数患儿可伴有先天性畸形,如腭裂、耳廓发育不良、脐疝(腹腔内器官从脐部薄弱处突出)、心血管畸形或肾脏畸形等。

3) 化疗药物可能引起骨髓抑制和免疫抑制,使患儿更易发生出血或感染;此外,还可能损害听力、肾功能等。

4) 频繁住院、疾病的痛苦等也会影响患儿的正常成长,在社会心理因素方面产生不良影响。

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