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神经母细胞瘤

1. 什么是儿茶酚胺?

是肾上腺产生的一类激素,主要有肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等,多在应激时分泌增加,可引起心率、血压、血糖的升高。

2. 神经母细胞瘤是什么病?

神经母细胞瘤(neuroblastoma)来源于胚胎性的神经细胞,几乎只发生于儿童,是儿童期常见肿瘤之一。神经母细胞瘤可发生在交感神经系统的任何地方,肾上腺最多发(40%),其次是腹部(25%)、胸部(15%)、颈部(5%)和盆腔交感神经节(5%)。由于部位不同,引起的症状也很多样。神经母细胞瘤恶性程度不一,可以表现为自发消退的良性肿瘤,也可表现为容易进展和转移的致死性肿瘤。还能合成和分泌儿茶酚胺(一类激素),可在血、尿中检出相应代谢产物水平增高。治疗包括手术切除、化疗等。

嗅神经母细胞瘤来源于嗅上皮,表现和治疗都与神经母细胞瘤有所不同。

3. 神经母细胞瘤的原因是什么?

具体病因尚不明确,可能与染色体突变有关。

还有研究表明,神经母细胞瘤与母体接触某些药物(如可待因)、叶酸缺乏、妊娠期糖尿病等因素有关。

4. 神经母细胞瘤会遗传吗?

大多数的神经母细胞瘤是散发的,与遗传无关。

但是, 1%~2% 的患者有神经母细胞瘤家族史,有遗传性。如果家族中仅出现单个患者,不存在多人发病的情况,那么同胞受到疾病影响的可能就比较小。

5. 神经母细胞瘤一般去看哪个科?

一般就诊神经外科(脑外科)。多数患者年龄较小,也可就诊小儿外科。

6. 神经母细胞瘤常见吗?

总体来说,发病率并不高,每年发病率大约为 1/10 万。

7. 神经母细胞瘤常见于哪些人?

几乎只发生于儿童,40% 的患者在 1 岁前即被诊断。

8. 神经母细胞瘤有什么表现?

神经母细胞瘤的表现非常多样,不同部位、不同癌细胞特征引起的症状都有差别。

1) 腹部肿瘤:约占 2/3,其中 2/3 发生于肾上腺。可表现为腹痛、腹部饱胀感,发现腹部肿块。大型肿瘤还可压迫静脉或淋巴引流,出现下肢水肿等。

2) 胸部肿瘤:位置较高时可能导致 Horner 综合征(瞳孔缩小、上睑下垂、无汗症),位于气管附近可影响气管。

3) 椎旁肿瘤:脊椎两侧也有交感神经节,胸椎和腰椎旁的肿瘤可以侵入椎管内,引起脊髓压迫,出现疼痛、运动或感觉障碍、或排便/排尿失禁;颈椎旁的肿瘤可导致 Horner 综合征。在先天性 Horner 综合征的婴儿中,还可出现虹膜异色症(虹膜或部分虹膜呈不同颜色)。

4) 副肿瘤综合征:约 2 % 的神经母细胞瘤患者会出现眼阵挛-肌阵挛共济失调综合征,眼球不能控制地乱动,四处扫视,躯干和四肢的肌肉抽搐。

5) 转移性肿瘤:转移至骨或骨髓时,可以起疼痛和发热;影响到眼眶周围骨时,可引起典型的眼眶周围瘀斑(类似浣熊眼)、上眼睑下垂和眼球突出;转移至皮肤时,可出现全身无压痛的丘疹或结节。

9. 怀疑神经母细胞瘤时可能需要做什么检查?

常规血细胞计数、血清化学检查、肝肾功能检测、尿液或血清儿茶酚胺代谢物(VMA 和 HVA)的水平检测。根据症状部位,进行腹部 CT/MRI、胸部 X 线片、头部 CT、骨骼 X 线或特殊扫描等检查。必要时还会进行肿瘤组织活检(取一小块肿瘤组织进行化验和检查)或骨髓活检。

10. 神经母细胞瘤易与哪些疾病混淆?

由于神经母细胞瘤表现多样,也需要与多种疾病鉴别。

肿瘤位于肾上腺时,还需考虑肝母细胞瘤的可能;转移至骨髓时,需要与淋巴瘤、某些骨肉瘤、横纹肌肉瘤、白血病等鉴别;影响脊髓时,还需考虑其他神经肿瘤,如畸胎瘤和星形细胞胶质瘤等。

对于副肿瘤综合征,也可能伴发于其他疾病,如肝母细胞瘤、感染、某些药物摄入等。

新生儿和婴儿的皮肤结节,需要与某些先天皮肤异常鉴别,如皮样囊肿。

11. 神经母细胞瘤怎么治疗? 效果如何?

1) 低危疾病:患儿的结局极好。手术是主要疗法,有些患儿可仅接受观察,无需手术,如存在肾上腺小肿块的新生儿,这类肿瘤可自行消退。观察过程中,发现肿瘤增大,应实施手术。存在肿瘤不能切除、或有严重症状的情况时,考虑化疗。

2) 中危疾病:标准疗法包括化疗,以及情况允许时手术切除。

3) 高危疾病:积极的多学科治疗方案(包括化疗、手术切除、高剂量化疗联合造血干细胞挽救、放疗)可一定程度提高患儿生存率,但是也只有 40% 的儿童能长期生存。现在,还有许多新治疗方法正在研究中。

12. 神经母细胞瘤患者需要复查吗?多长时间复查一次?

随访频率因治疗类型而异。

开始时,所有患儿都应间隔几个月即随访一次,观察疾病是否复发、器官功能是否受损。如无异常,随访频率可逐渐降低,改为每年一次。

13. 如何预防神经母细胞瘤?

孕妇避免接触阿片类药物(如可待因)、保证充足叶酸,坚持定期产检,及早发现异常,早诊断早处理。

14. 哪些因素会影响神经母细胞瘤患者的生存情况或结局?

影响患者结局的主要因素包括:肿瘤分期、诊断时的年龄(除新生儿外,诊断时的年龄越小,生存率越高)、肿瘤细胞特征和分类等。

综合这些因素,进行疾病的低、中和高危分组。针对不同分组,有相应的治疗策略。

15. 神经母细胞瘤复发的可能性有多大?如何预防复发?

约 47% 患者在 5 年内出现复发或转移。

坚持定期随访,及早发现异常,是预防复发的关键。

16. 神经母细胞瘤会引起什么并发症?

1) 肿瘤溶解综合征:放化疗后大量肿瘤细胞溶解,释放钾、磷等,造成代谢紊乱和肾损害等急症。

2) 脊髓压迫引起运动功能受损、脊柱侧凸、排便/排尿功能受损;

3) 化疗药物还可引起听力损失、心功能受损、肾损害等。治疗结束时需要复查相关指标,评估功能,如有异常,应安排随访。

17. 神经母细胞瘤对患者的正常生活有影响吗?

除了可能存在的功能损害,幸存者发生慢性疾病的几率也明显高于正常人,而且疾病对患者社会心理等也有不良影响。

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