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平滑肌肉瘤

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1. 什么是平滑肌?

平滑肌的运动是不受人体自主意识控制的,区别于骨骼肌。平滑肌可分布于全身多个部位,包括胃肠道、子宫、膀胱、血管等。

2. 平滑肌肉瘤是什么病?

平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是来源于全身平滑肌的恶性肿瘤,十分罕见,占软组织肉瘤的 10%~20%。多发生于老年人。最常见的部位是女性子宫 ,腹腔、有血管的部位也较常发生。各个亚型可有复杂的异常染色体,表现及患者结局也差异很大。通常无明显症状,仅发现局部包块,生长较快,体积较大。治疗以手术切除为主,化疗的疗效与肿瘤类型有关。

3. 平滑肌肉瘤的原因是什么?

具体病因尚不明确。

有研究表示,免疫力低下者,如艾滋病患者、接受器官移植者,发生平滑肌肉瘤可能与 EB 病毒 的感染有相关性;

4. 平滑肌瘤会恶变为平滑肌肉瘤吗?

平滑肌瘤是平滑肌发生的良性肿瘤,而平滑肌肉瘤是普遍结局较差的恶性肿瘤,平滑肌瘤并恶变为平滑肌肉瘤的情况很少见。

5. 平滑肌肉瘤会遗传吗?

有发现部分平滑肌肉瘤患者存在基因异常,但尚无明确证据证明有遗传性。

6. 平滑肌肉瘤一般去看哪个科?

肿瘤科,或者根据症状及部位就诊相应外科科室,如子宫平滑肌肉瘤可就诊妇科,腹部的平滑肌肉瘤可就诊普外科。

7. 平滑肌肉瘤常见吗?

十分罕见。

8. 儿童/年轻人会不会得平滑肌肉瘤?

有可能。少数平滑肌肉瘤的发生与 EB 病毒感染有关,这种类型更易发生在儿童和青少年。

9. 平滑肌肉瘤常见于哪些人?

随着年龄的增大,发病率会上升。

不同部位的平滑肌肉瘤常见人群也不同,腹腔或下肢静脉的平滑肌肉瘤较多发生在中年女性,皮肤的平滑肌肉瘤较多发生在中年男性。

10. 平滑肌肉瘤有什么表现?

具体表现与肿瘤发生的部位、大小、转移情况有关。早期常无明显症状,或表现为恶性肿瘤共同的表现,如乏力、发热、消瘦等。当肿瘤体积较大时,压迫到邻近器官,产生相应症状。

例如子宫平滑肌肉瘤可引起阴道出血,发现腹部包块,生长迅速,压迫到膀胱和直肠,引起尿频、便秘等。

11. 平滑肌肉瘤的病变常发生在哪些部位?

全身有平滑肌的部位都可能发生。最常发生于女性子宫,此外,腹腔也较常发生。皮肤的平滑肌肉瘤比较惰性,不易转移,患者结局较好。血管发生的平滑肌肉瘤较少见。

12. 怀疑平滑肌肉瘤时可能需要做什么检查?

组织活检最重要,可在超声引导下针吸活检(细针插入包块,吸取细胞组织送去化验),也可术中切取活检。

此外,还需进行 X 线、B 超、CT、MRI 等检查,了解病变的情况以及有无转移。

13. 平滑肌肉瘤易与哪些疾病混淆?

主要与良性肿瘤、炎症引起的肿块、结核病等进行鉴别。

14. 怎么区别平滑肌肉瘤和平滑肌瘤?

平滑肌瘤是良性肿瘤,往往生长较缓慢,而肉瘤生长迅速。二者主要通过取病变组织进行化验来区分,但也有难以鉴别的情况。二者还有较小可能同时存在。

15. 平滑肌肉瘤怎么治疗?

1) 手术:早期患者以手术切除为主,完全切除肿瘤,可能治愈;但往往肿瘤体积较大,难以完全切除,需要配合其他治疗;对于某些部位的转移瘤,也推荐手术切除。

2) 化疗:对不能完全手术切除的患者进行化疗,缓解症状,延长生存。常见化疗方案是单用阿霉素。不同类型的平滑肌肉瘤对化疗的反应也有差异,子宫平滑肌肉瘤化疗效果较好。

3) 放疗:术前或术后可应用,能够减少复发,缓解症状,但对延长生存并没有明显帮助。

4) 新疗法:现在出现新的化疗药物、新型靶向治疗等,正在试验和推广。

16. 平滑肌肉瘤患者需要复查吗?

需要复查。可以参照软组织肉瘤的随访方案,具体可根据病情和就诊医生意见制定。

1) 完全切除后的患者:体格检查加腹部/盆腔影像学检查,2~3 年内每 3~6 个月复查一次,然后改为一年复查一次;

2) 接受切除手术但切缘阳性(没达到完全切除肿瘤)的患者:体格检查加腹部/盆腔影像学检查,2~3 年内每 3~6 个月复查一次,接下来 2 年中每 6 个月复查一次,之后一年一次。至少 10 年。

17. 有没有办法可以预防平滑肌肉瘤?

由于病因不明,并没有有效的预防方法。

定期体检,发现身体包块时,及时就诊,明确包块性质。

18. 平滑肌肉瘤的治疗效果如何?

总体而言,患者的生存情况较差。手术彻底切除的患者结局稍好,如果有肿瘤残留,则容易复发和转移,存活超过 2 年的比率不高(有统计为 30%)。相比其他部位,子宫平滑肌肉瘤的治疗效果较好。

19. 哪些因素会影响平滑肌肉瘤患者的结局好坏?

除了胃肠道和子宫,其他部位的平滑肌肉瘤患者结局主要受这些因素影响:

1) 肿瘤细胞的类型和特点。

2) 肿瘤大小:体积越大,治疗难度越大,患者生存情况也较差。

3) 部位深度:相比皮肤等部位表浅的平滑肌肉瘤,腹部深处的平滑肌肉瘤结局会更差。

还有其他因素如年龄、转移情况等,也可能存在影响。

20. 平滑肌肉瘤容易复发吗?

容易复发。有统计,子宫平滑肌肉瘤的复发率高达 53% ~ 71%。

21. 平滑肌肉瘤会不会影响生育?

当发生子宫平滑肌肉瘤时,由于是恶性肿瘤,往往需要切除子宫及附件、联合放化疗等,很难保留生育能力。

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