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脑室周围白质软化

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1. 脑室周围白质软化是什么病?

脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia)简称 PVL,是一种常见于早产儿的脑损伤。由于缺血、缺氧和感染等因素,脑室周围的脑白质发生软化,变成水泡或小洞,使这部分脑和神经丧失正常功能,最终导致瘫痪、智力障碍和视力障碍等残疾。

PVL 虽然也可能发生在足月儿中,但在早产儿中更为常见。胎龄越小、身长和体重越小,越容易发生 PVL。胎龄在 32 周以下的早产儿发生 PVL 的风险最高。

2. 脑室周围白质软化的原因是什么?

脑室周围白质软化(PVL) 的原因主要是缺血、缺氧和感染,早产儿的大脑比足月儿更容易受到缺血缺氧和感染的影响,因而更容易发生 PVL。

(1)可致缺血缺氧的疾病有:窒息、低氧血症、低碳酸血症、低血压、过多摆弄(即过度抱、举、移动、清洁孩子等)和多胎妊娠。

(2)可致感染的疾病有:母亲的绒毛膜羊膜炎、胎膜早破、细菌性阴道病、产前出血,以及新生儿的脐带炎、脓毒症。

3. 脑室周围白质软化会遗传吗?

脑室周围白质软化不是遗传病。

4. 脑室周围白质软化会传染吗?

不会。

5. 脑室周围白质软化一般去看哪个科?

新生儿科或儿科。

6. 脑室周围白质软化(PVL)有什么表现?

PVL 患儿往往缺乏明显的临床表现,只能通过对早产儿进行头颅超声筛查来尽早发现 PVL 的存在。也有少部分患儿会表现为肌无力,特别是下肢肌无力。

7. 脑室周围白质软化(PVL)需要做哪些检查?

诊断 PVL 的常用检查包括头颅超声、头颅 CT 和磁共振(MRI)。

(1)头颅超声检查:推荐所有胎龄不足 33 周的早产儿或出生体重小于 1 500 克的婴儿进行头颅超声检查,以筛查 PVL 和其他颅内疾病。初次筛查时间在出生后的 2 周内,此后还要根据具体情况复查。PVL 在超声检查中表现为回声增强和囊腔。

(2)头颅 CT 和 MRI 检查:首选 MRI。PVL 在 MRI 检查中的表现为:T1 加权像表现为脑室周围低信号病变,T2 加权像表现为脑室周围高信号病变。

8. 哪些疾病和脑室周围白质软化表现比较类似?

弓形虫病或巨细胞病毒引起的脑室周围坏死性病变伴钙化、脑室周围出血性梗死等疾病,可能会和脑室周围白质软化表现类似,需要区别。

9. 如何区别脑室周围白质软化(PVL)和脑室周围出血性梗死?

脑室周围出血性梗死与 PVL 可能单独存在,也可能共存。二者的区别主要表现在颅脑影像学检查上,因此主要由专业医生进行鉴别。

  • PVL 的大脑病变一般是对称的,且很少有出血。动态观察大脑病灶的改变,可见多个小囊腔形成。

  • 脑室周围出血性梗死的大脑病变一般是单侧或不对称的,且总能见到出血。动态观察大脑病灶的改变,可见一个大囊腔的形成。

10. 脑室周围白质软化(PVL)怎么治疗?

(1)及早发现异常,阻止 PVL 发生

脑室周围白质软化(PVL)尚无法治愈。各种神经营养药物、抗自由基药物还处在研究阶段,疗效并不确定。因此,及时发现早期的脑室周围白质损伤至关重要,如果能去除病因,并进行全面、细致的支持治疗,恢复脑的血液供应,可以阻止 PVL 的发生。

虽然及早发现异常并进行干预主要是医生的工作,但也需要孕妇(或产妇)的积极配合,应该严格遵照医嘱复查、用药。

一旦发生 PVL,通常需要终身治疗、照护。

(2)及早锻炼、康复,注意有无后遗症发生

如果已经发生了 PVL,则应该尽早对孩子进行运动训练和康复治疗,以提高孩子以后的生活质量。此外,也要指导父母如何照顾孩子、喂养孩子、给孩子穿衣和让孩子如厕等。

在养育 PVL 患儿的过程中,父母还要学会观察孩子是否发生了 PVL 的后遗症,如运动障碍、学习障碍、视力障碍、心理情感障碍等,及时去医院就诊、治疗。

(3)寻求社会支持,改善残疾患儿的生活品质

PVL 患儿出现各种后遗症导致残疾时,父母可以寻求医疗机构、社会和政府机构的支持,以使孩子获得更好的照料。

11. 有没有办法可以预防脑室周围白质软化?

脑室周围白质软化(PVL)容易发生在早产儿中,和母婴缺血、感染有关,所以最好的预防方法是防止早产、缺血和感染的发生。通过规律的产检,可以减少一部分早产儿的出生,也可以及时处理缺血、感染等问题。

如果已经发生早产、缺血、感染等可能造成 PVL 的情况,预防 PVL 发生就主要是医生的工作了。

12. 脑室周围白质软化可以被完全治好吗?

脑室周围白质软化(PVL)尚无法治愈。一部分 PVL 婴儿早期即会死亡,存活下来的 PVL 婴儿以后可能会出现神经系统后遗症,需要长期的护理和照料。

13. 脑室周围白质软化(PVL)会导致死亡吗?

有可能会。一部分 PVL 婴儿早期即会死亡。存活下来的 PVL 患儿如果出现严重的后遗症,也会影响正常寿命。

14. 脑室周围白质软化会有后遗症吗?

约 75% 的脑室周围白质软化(PVL)患儿都会出现后遗症,包括脑性瘫痪(即,脑瘫)、认知功能障碍、视觉和眼部异常(如,眼震、斜视、视力降低)等各种残疾。一般来说,PVL 病情越轻,以后出现残疾的程度也越轻。

15. 脑性瘫痪(脑瘫)会有哪些表现?

脑瘫婴儿在翻身、坐立、爬行或走路方面,常落后于正常儿童,长大后也会有运动和平衡问题。此外,脑瘫患儿还可能存在其他问题,如饮水或进食障碍,体重增加不足,呛咳,反酸,肺部感染,思考和学习困难,听觉和言语问题,斜视,癫痫,脊柱弯曲,不能控制排尿,便秘,髋关节脱位,疼痛等。

16. 脑性瘫痪(脑瘫)如何治疗?

婴儿的运动系统处于发育阶段,所以脑瘫越早治疗,效果越好。

(1)药物治疗:药物治疗主要是用来缓解肌肉僵硬、异常身体活动或癫痫发作。

(2)功能训练:训练患儿运动、维持正常姿势、上肢和手的精细运动、听力、发音、语言、咀嚼吞咽功能。

(3)使用腿部支具、助行器或轮椅,帮助孩子自由活动。

(4)营养支持:对于有进食、饮水障碍的患儿,需要通过特殊的营养支持来帮助他们增加体重、保持健康。比如通过鼻子将胃管置入胃内,喂入营养液。

(5)手术:症状非常严重的患儿可能需要通过手术来矫正畸形、改善姿势。

17. 脑性瘫痪(脑瘫)会影响寿命吗?

脑瘫会持续终生,但不会随年龄增长而加重。轻度脑瘫患儿的寿命一般不受影响,严重的脑瘫患儿可能会有寿命缩短。

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