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膀胱外翻

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1. 膀胱外翻是什么病?

膀胱外翻(bladder exstrophy)是一种复杂的先天性畸形,涉及尿路、生殖道、肌肉骨骼系统异常,有时还有肠道异常。典型表现是膀胱开放、外翻(内表面裸露在外)和下腹可见部分尿道裸露。主要通过手术修补,恢复排尿功能和性功能。手术比较复杂,可能需要分期进行。修复成功的患者可以正常生活及生育。

2. 膀胱外翻的原因是什么?

由胚胎期的腹壁发育缺陷引起。

3. 膀胱外翻会遗传吗?

有一定遗传性。

膀胱外翻患者的后代发病风险明显增高,增至每 70 个活产儿中就有 1 个发病,大约是普通人群发病率的 500 倍。

4. 膀胱外翻一般去看哪个科?

泌尿外科。

5. 得膀胱外翻的人多吗?

膀胱外翻是一种比较少见的先天畸形。据报道,大约每 2 万~3.3 万活产儿中就有 1 例膀胱外翻。

6. 哪些人更容易发生膀胱外翻?

男婴、第一胎以及白种婴儿的发病率更高。

7. 膀胱外翻有什么表现?

1) 膀胱外翻表现为下腹壁和膀胱前壁的完全缺损,膀胱黏膜外露,可有间隙喷尿;

2) 外翻黏膜由于长期慢性炎症和摩擦刺激,常发生溃烂;

3) 许多未治疗的外翻膀胱呈纤维化(变硬变粗糙),常伴发慢性感染,甚至恶变;

4) 常伴有上尿路感染和肾积水;

5) 肛门前移、腹股沟疝(大腿根出有异常膨出)和生殖器缺陷等,通常男性患者的畸形比女性更为严重和复杂。

8. 怀疑膀胱外翻时需要做什么检查?

1) 注意可能同时存在其他畸形,需要进行静脉尿路造影,了解上尿路情况;B 超检查双肾、输尿管是否有畸形。

2) 进行肾核素扫描,了解肾功能、肾血流情况。

3) 全面检查,了解心肺功能是否正常。

9. 膀胱外翻易与哪些疾病混淆?

膀胱外翻凭外观就可以诊断,不容易跟其他病混淆。

10. 膀胱外翻怎么治疗?

治疗上主要是保护肾功能,控制排尿,手术修复膀胱、腹壁及外生殖器。

膀胱方面的手术主要是膀胱重建,如果膀胱过小、纤维化,则应选择行膀胱切除+尿流改道(安排另外一个路径排尿)。

11. 膀胱外翻患者在什么年龄做修复手术比较好?

一般选择在 1 岁半~3 岁进行手术。超过年龄者,如果具备手术条件,也可以接受膀胱修复手术。

12. 膀胱外翻患者的修复手术难度大吗?多长时间能恢复?

外科手术不但要求形态修复完整,还需达到排尿功能和男性性功能恢复正常,比较复杂和困难。可一期做,也可能需要分期,包括髂骨截断术、膀胱颈部重建术、修复膀胱和腹壁缺损,抗膀胱输尿管返流手术和尿道上裂成形术。手术年龄的跨度会比较大。

具体怎么做需要根据患者自身情况来定。单纯膀胱修复术来说,顺利的话,可能需要一个月恢复。

13. 膀胱外翻患者需要长期随访吗?

需要定期复查:包括膀胱功能和控尿功能的评估、肾功能和泌尿系 B 超的检查、心里问题的干预等。

14. 家属在护理膀胱外翻患儿时要注意什么?

在膀胱外翻婴儿娩出后,减少裸露膀胱黏膜的损伤非常重要,包括以下概述的措施:用无粘性的塑料薄膜覆盖膀胱,提供保护作用。这样既可引流尿液,又能避免粗糙的尿布对裸露的膀胱和尿道的刺激。在换尿布时可间歇地用无菌生理盐水冲洗患者的膀胱。尽早的做关闭膀胱手术。

15. 可以预防膀胱外翻发生吗?

膀胱外翻是一种先天畸形,怀孕期间需要注意避免各种致畸因素,如接触放射线、某些药物等,坚持定期产检,通常产前超声坚持就可发现膀胱异常。

16. 膀胱外翻能治好吗?患者可以正常生活吗?

手术修复成功,是有可能正常融入社会,独立生活和工作。术后长大成年的患者,男性是可以生育的,但可能会出现少弱精子症等导致生育能力下降。女性患者也可以怀孕生小孩,但分娩时的并发症风险会升高。

17. 膀胱外翻会引起什么并发症或后遗症?

手术最主要的并发症是尿失禁,建议早期完全膀胱关闭,有利于增强控尿能力和减少并发症。

术后长期的后遗症包括尿道狭窄、膀胱输尿管返流、结石、附睾炎、阴道和直肠脱垂、恶变、肾功能不全、心理问题、抑郁和焦虑、对生殖器和身体外观不满意等,但大多数患者似乎对性功能比较满意。

18. 膀胱外翻患者死亡的可能性有多大?

膀胱外翻是一种复杂的先天畸形,可引起多种并发症,如不治疗,约 2/3 患者会在 20 岁前死于肾积水及尿路感染。

治疗后也需要长期随访,观察有无各种远期并发症。

19. 膀胱外翻患者的性生活和生育能力会受到影响吗?

尽管许多患者对自身的生殖器外观不满意,但是基本拥有正常性功能。

术后长大的患者,男性是可以生育的,但可能会出现少弱精子症等导致生育能力下降。女性患者也可以怀孕生小孩,但分娩时的并发症风险会升高。建议女性患者在生产方式上选择剖宫产。因为接受膀胱手术后,如果将来选择经阴道分娩(顺产),容易发生子宫脱垂

20. 膀胱外翻患者的精神心理状态会受到疾病影响吗?

很多患者在青春期时,可能对自身的生殖器外观不满意,或者控尿能力不佳,伴有并发症等,产生敏感、自卑等情绪,甚至抑郁、焦虑等。

所以需要关注患者的心理状态,积极引导和干预。

标签 膀胱外翻
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