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醛固酮减少症

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1. 醛固酮减少症是什么病?

在两侧肾脏上方各有一个内分泌腺体——肾上腺,肾上腺可以分泌一种叫醛固酮的激素,醛固酮分泌过少所导致的疾病就是醛固酮减少症(aldosterone deficiency)。

醛固酮具有维持血压、维持体内水分含量、排出体内的钾、保留身体所需的钠等作用,所以醛固酮减少症会导致血压降低、脱水、高钾血症、低钠血症,从而影响身体的各项机能,严重者可能会死亡。

醛固酮减少症不太常见。

2. 醛固酮减少症的原因是什么?

主要有以下 5 个原因:

(1)先天性醛固酮合成酶缺陷

醛固酮合成酶缺乏症是一组少见的遗传病,遗传方式为常染色体隐性遗传。有这种遗传病的婴儿往往一生下来就会表现出一些异常症状。

(2)某些药物阻碍了醛固酮的合成

环孢素、肝素钠、某些降压药(如钙通道阻断剂、β 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂)、溴隐亭、氨鲁米特、曲若斯坦等药物,都有可能阻碍醛固酮的正常合成。

(3)肾上腺切除手术的后遗症

肾上腺切除手术后(主要是指因单侧肾上腺醛固酮瘤所做的单侧肾上腺切除手术),如果残余的肾上腺组织能力不足,合成不了足够的醛固酮,就会导致醛固酮减少症。

(4)肾素分泌不足导致的醛固酮合成减少

由于肾素分泌不足导致的醛固酮合成减少,叫做「低肾素性醛固酮减少症」,主要见于有慢性疾病的中老年人,男性多于女性,大部分患者都有肾功能减退、糖尿病。

肾素具有促进醛固酮合成的作用。而一些慢性疾病(如肾功能减退、糖尿病、高血压、痛风等)可以导致肾素分泌不足,从而引发醛固酮减少。

(5)危重疾病导致的醛固酮减少症

危重病患者(如败血症、心力衰竭等)处于严重的应激状态下,会出现醛固酮合成酶活性受抑制的情况,导致醛固酮减少症。

3. 醛固酮减少症会遗传吗?

由先天性醛固酮合成酶缺乏症导致的醛固酮减少症会遗传。其他类型的醛固酮减少症一般不遗传。

4. 醛固酮减少症会传染吗?

不会。

5. 醛固酮减少症一般去看哪个科?

内分泌科。

6. 醛固酮减少症有什么表现?

(1)先天性醛固酮合成酶缺乏症的表现:

患儿出生数日后即可出现异常症状,包括呕吐、脱水、紫绀、生长缓慢、心动过速、低血压、酸中毒、低钠血症、高钾血症,少数严重患儿可能会死亡。

这种醛固酮减少症可持续终生,但随着年纪的增长,身体会逐渐适应醛固酮不足的状态,症状会逐渐缓解。

(2)其他原因导致的醛固酮减少症的表现:

其他原因导致的醛固酮减少症多见于成年人,表现为低血压、高钾血症、酸中毒、心律失常等。

7. 醛固酮减少症会引起什么并发症和并发疾病?

醛固酮减少症导致的高钾血症,可引起心律失常甚至猝死。

8. 醛固酮减少症需要做哪些检查?

通过抽血测定醛固酮水平可以确诊醛固酮减少症。此外还需要检查血浆肾素、血钾、血钠、血气分析、心电图、肾功能、血糖、血皮质醇等进一步评估病情。

9. 哪些疾病和醛固酮减少症表现比较类似?

先天性肾上腺皮质增生症和先天性醛固酮合成酶缺乏症表现有些类似。但前者症状更明显,患儿的病死率更高,除了有血浆醛固酮水平降低以外,还会有血皮质醇水平降低。

10. 醛固酮减少症怎么治疗?

(1)先天性醛固酮合成酶缺乏症的治疗:

  • 症状严重的患儿需要静脉补液,以维持血压、补充血钠;症状不重的患儿可以口服钠盐(氯化钠、碳酸氢钠)、氟氢可的松治疗。

  • 治疗期间需定期抽血复查,一旦血浆肾素活性降至正常范围,就可停用口服钠盐,但仍需要长期服用氟氢可的松。

  • 部分患者成年后可以尝试停用氟氢可的松,但需要在医生的指导下停药。

(2)肾上腺切除术后醛固酮减少症的治疗:

医生应该尽量避免发生肾上腺切除术后的醛固酮减少症。预防方法为:

  • 在手术前 2~3 天就应该停用醛固酮拮抗剂——螺内酯,并适当补钾;

  • 手术当天停止补钾;

  • 手术后给予氟氢可的松治疗,并补充生理盐水。

(3)低肾素性醛固酮减少症的治疗:

  • 首先要治疗原发病,如控制好血糖、血压、血尿酸,停用导致肾功能不全的药物等;

  • 减少饮食中的钾摄入量;

  • 服用氟氢可的松治疗,同时合用利尿剂(如,呋喃苯胺、氢氯噻嗪);

  • 适当补充碳酸氢钠,必要时可使用钠-钾交换树脂。

(4)危重疾病导致的醛固酮减少症的治疗:

  • 首先要积极治疗原发病,如控制感染、改善心脏功能等;

  • 注意补液、补充钠盐;

  • 避免使用影响醛固酮合成的药物。

11. 治疗醛固酮减少症的药物有什么常见副作用?

治疗醛固酮减少症的药物主要是氟氢可的松,如果剂量控制的不合适,可能会出现水肿、血压升高、心脏衰竭等副作用。所以治疗期间要按照医嘱定期复查,调整药量。

12. 醛固酮减少症会不会影响生育?

病情控制后一般不影响生育。有先天性醛固酮合成酶缺乏症的患者,在准备生育前可进行遗传咨询,以免影响下一代的健康。

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