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肥胖性生殖无能症

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1. 肥胖性生殖无能症是什么病?

肥胖性生殖无能症(syndrome of adiposogenital dystrophy)又称为 Fröhlich 综合征、脑性肥胖症(cerebral adiposity)、Babinski-Fröhlich 综合征、Lenois-Cleres 综合征、性幼稚病、下丘脑性幼稚病伴肥胖症等等,主要表现为多食、肥胖、性器官发育不良、性欲减退等,可伴有尿崩症。

这个病非常罕见,主要由各种各样的下丘脑病变所致。患者主要是青春期前的幼儿、儿童,男女患者比例相当。

2. 肥胖性生殖无能症的病因是什么?

肥胖性生殖无能症是由下丘脑、垂体或其邻近部位的肿瘤、感染、血管病变、外伤等,引起下丘脑功能受损所致。其中最常见的是下丘脑肿瘤(如颅咽管瘤、松果腺瘤和神经胶质瘤),其次是感染(如脑炎、结核性脑膜炎和隐球菌感染),再次是血管病变(如血管畸形、血管炎和慢性血管阻塞)和外伤。

此外,部分肥胖性生殖无能症患者并没有明显的下丘脑器质性病变,找不到确切的发病原因,这种情况认为可能是由下丘脑功能紊乱所致。

下丘脑是脑的一个组成部分,是人体内分泌系统的「总司令部」,不仅可以控制所有的内分泌腺体(如垂体、甲状腺、肾上腺、睾丸 / 卵巢等)分泌身体必需的各种激素,还可以调节食欲、性欲、渴感、尿量、体温、睡眠等。所以下丘脑功能受损,可以导致食欲亢进、体重增加、性欲减退、尿量增多、烦渴多饮等各种症状。

3. 肥胖性生殖无能症会遗传吗?

目前认为不会。肥胖性生殖无能症非常罕见,对这个疾病的医学研究很不充分。

4. 肥胖性生殖无能症一般去看哪个科?

内分泌科。

5. 肥胖性生殖无能症有什么表现?

(1)肥胖:

体重增加很快、很明显,乳房、下腹部、生殖器附近的脂肪特别多(男孩的外生殖器往往陷在脂肪组织内),四肢相对细小。伴有食欲亢进。

(2)性腺发育不良或性功能减退:

如果是青春期前发病,会表现为性腺发育不良、第二性征缺如。男孩表现为隐睾、小睾丸、小阴茎,青春期无胡须、喉结、阴毛、变声等第二性征的出现,乳房丰满如女性,无生育能力;女孩表现为乳房特别大、外阴幼稚,青春期无月经来潮,无生育能力。

如果是青春期后发病,会表现为性欲减退,生育能力丧失,男性的胡须、阴毛脱落。

(3)其他:包括生长受阻、嗜睡、智力减退、大量饮水、尿量明显增加等。

(4)原发疾病的表现:如颅咽管肿瘤患者会有头痛、呕吐、视力减退等症状。

6. 肥胖性生殖无能症会引起什么并发症和并发疾病?

(1)尿崩症:表现为尿量增加(每天超过 3 升),口渴明显,饮水量增加,喜欢冷饮,容易倦怠乏力。

(2)垂体功能减退症:除了肥胖、性腺发育不良等症状,还可表现为怕冷、皮肤干燥、水肿、虚弱等。

(3)高钠血症:如果原发疾病同时影响到下丘脑的渴觉中枢,就会使患者无法产生口渴感,虽然尿很多但不能及时补充足够的水分,从而引起脱水,导致高钠血症,出现发热、抽搐甚至死亡。

(4)肥胖的各种并发症:如代谢综合征、高血压、冠心病、中风、睡眠呼吸暂停、骨关节炎、糖尿病、高血脂、痛风、肿瘤等等。

7. 肥胖性生殖无能症需要做哪些检查?

(1)抽血检查各种内分泌激素,如促卵泡素、黄体生成素、雌激素 / 睾酮等等。肥胖性生殖无能症患者的促卵泡素、黄体生成素、雌激素 / 睾酮都是降低的。

(2)内分泌试验,如 LHRH(或 GnRH)兴奋试验,肥胖性生殖无能症患者的试验结果是反应正常或延迟。

(3)手部 X 线检查,可用于评估骨龄,肥胖性生殖无能症患者的骨龄比同龄人延迟。

(4)CT 或磁共振(MRI)检查,可发现颅内病变,找出导致肥胖性生殖无能症的病因。

8. 哪些疾病和肥胖性生殖无能症表现比较类似?

(1)单纯性肥胖:单纯性肥胖主要是由于多吃少动的不良生活方式造成的,只表现为肥胖,而没有性腺发育不良。且单纯性肥胖的患者体重增长比较缓慢,脂肪分布比较均匀,全身都有较多脂肪堆积。通过检查内分泌激素、颅脑磁共振等可与肥胖性生殖无能症区别。

(2)Klinefelter 综合征:Klinefelter 综合征是一种染色体异常疾病,发生在男性,患者比正常男性多了一条 X 染色体。Klinefelter 综合征也会表现为肥胖、性功能低下,但同时会伴有色素性视网膜炎、智力不全、多指畸形等。抽血检查促卵泡素、黄体生成素是偏高的,和肥胖性生殖无能症正好相反。染色体检查可以确诊 Klinefelter 综合征。

(3)Prader-Willi 综合征:Prader-Willi 综合征是一种遗传病,从一岁左右就会开始无节制的饮食,从而导致肥胖,同时伴有性功能低下,此外还伴有智力低下、肌肉松弛、发育迟缓、容易发烧、情绪不稳、智力偏低等症状。通过基因检测可以确诊 Prader-Willi 综合征。

9. 肥胖性生殖无能症怎么治疗?

(1)治疗病因:

肥胖性生殖无能症由下丘脑及其邻近部位的肿瘤、感染、血管病变、外伤等引起,如果有这些明确的病因,要积极对因治疗,如切除肿瘤、控制感染、控制血管炎症、治疗外伤等,以期从源头上治疗肥胖性生殖无能症。

(2)治疗性腺功能不全:

肥胖性生殖无能症的一个主要表现是男女性腺功能不全,因此无法生育。治疗方案是「缺什么补什么」,通过补充性激素(雄激素 / 雌激素)、促性腺激素(HCG、HMG)、促性腺激素释放激素(GnRH),可以改善性腺功能。

患者年龄不同,对上述激素的需求也不同,医生会根据患者的年龄、症状、生育要求来制定适合个人的激素补充方案。

(3)治疗肥胖:

可通过控制饮食、增加运动等来治疗肥胖。如果肥胖很严重,或因严重肥胖引发了一系列并发症(如高血压、心脏病、肺病、糖尿病等),可以考虑用药物或手术来减肥。

10. 肥胖性生殖无能症需要住院吗?住院期间注意什么?

需要住院,完善各种检查,全面评估病情,制定适当的治疗方案。以后可以在门诊规律复诊。

住院期间进行的各项内分泌检查比较复杂,有些需要在早上 8 点、下午 4 点、午夜各抽一次血,有些需要留取 24 小时尿液,有些需要在注射某种药物后连续多次抽血……所以需要患者和家属积极配合医生、护士的工作,尽量按照他们的要求抽血、留尿,以保证检查结果的准确性。

11. 肥胖性生殖无能症需要复查吗?多长时间复查一次?

需要复查。

刚开始用药时,需要半个月到一个月复查一次;病情稳定后,可以适当延长复查时间,2~3 个月复查一次。当患者完成生长发育过程、没有生育要求时,用药会变得相对简单,那时候可以延长复查时间为 3~6 个月复查一次。如果由于各种情况,近期调整了药物剂量,还是需要缩短至一个月复查一次。

治疗期间有特殊情况或出现症状时,需要及时就医。

12. 肥胖性生殖无能症在饮食上要注意什么?

肥胖性生殖无能症患者需要通过控制饮食达到减重的目的。控制热量的摄入是治疗肥胖的基本措施。

(1) 首先要限制每日摄入食物的总热量,使机体处于一定的能量负平衡状态,才能达到动员脂肪的目的。但减少热量摄入应该是一个循序渐进的过程,过度节食会导致营养不良、心情抑郁、反弹性暴饮暴食,不利于长期的减肥。

(2) 其次在控制饮食的过程中,也要注意食物种类合理搭配,饮食中要提供足够的必需营养素用以维持机体正常功能。粗粮、蔬菜、白肉、水果、豆制品等健康食物,都要适量摄入。

(3) 最后要注意形成科学的饮食习惯,比如少食多餐、放慢进食速度、摒弃垃圾食品、选择健康并能产生饱腹感的食物等。

13. 有没有办法可以预防肥胖性生殖无能症?

积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。

14. 肥胖性生殖无能症可以被完全治好吗?需要长期或终身治疗吗?

大部分的肥胖性生殖无能症是不可根治的,需要长期地、综合地治疗。

15. 肥胖性生殖无能症会不会影响生育?

肥胖性生殖无能症患者没有生育能力。目前可以采用 GnRH 脉冲泵治疗,但不能保证一定能恢复生育功能,需要根据患者的具体治疗反应来看。

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