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胃泌素瘤

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1. 胃泌素瘤是什么病?

胃泌素瘤(gastrinoma)又叫「卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome)」,是一种长在胰腺或十二指肠内的、可以分泌「胃泌素」的肿瘤,过多的胃泌素会导致胃酸过度分泌,引发难治的消化性溃疡、溃疡出血、消化道穿孔、消化道狭窄、腹泻。以前胃泌素瘤的致死率很高,不过,随着人们对胃泌素瘤的认识、了解,胃泌素瘤变成了一种可以早期诊断并有效治疗的疾病,如果肿瘤是单发的且没有远处转移,可以通过手术彻底治愈。

胃泌素瘤不算常见,但也并不罕见,占消化性溃疡患者的 1% 左右。胃泌素瘤可发生在任何年龄的人群,但 20~50 岁更为常见,男性患者多于女性。

胃泌素瘤可以单独发生,也可以合并多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN-1)

2. 为什么会得胃泌素瘤?

胃泌素瘤目前病因不明,可能与染色体畸变有关。有一部分胃泌素瘤和家族遗传有关,如多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN-1)。饮食不规律、暴饮暴食等不良饮食习惯,和胃泌素瘤的发生没有直接关系,但会导致胃泌素瘤症状加重。

3. 胃泌素瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤?

胃泌素瘤既有良性的、也有恶性的,恶性的胃泌素瘤占 50~60%。虽然胃泌素瘤恶变率高,但恶性程度不高,肿瘤生长比较缓慢,所以有机会通过各种手段延长患者的生存时间。

胃泌素瘤没法通过手术后的病理结果来判断良恶性,只有在肿瘤发生转移时才能判断为恶性。常见的转移部位包括:肿瘤附近的淋巴结、肝脏、脾、腹膜、纵膈、骨、皮肤。

4. 胃泌素瘤会遗传吗?

有可能会遗传,比如多发性内分泌腺瘤病 1 型。

5. 胃泌素瘤会传染吗?

不会。

6. 胃泌素瘤一般去看哪个科?

消化内科或普外科。

7. 胃泌素瘤有什么表现?

(1)消化性溃疡:

与普通的消化性溃疡相比,胃泌素瘤引起的消化性溃疡有如下特点:

  • 顽固、难治,常规剂量的抗溃疡药物不太管用,即使手术彻底切除,也很容易复发;

  • 多发;

  • 容易发生出血、穿孔、幽门梗阻等并发症;

  • 溃疡主要发生在十二指肠球部和胃窦小弯侧,此外还会发生在食管下端、十二指肠球后部、空肠等不典型的部位。

(2)腹泻:

约 1/4~1/3 的患者会有腹泻,大便呈水样或脂肪泻,每天 10~30 次不等,每次大便量都很多。因为腹泻,患者会出现脱水、低钾、酸中毒等并发症。

(3)烧心:

近一半的患者有烧心的症状,其中一些患者有反流性食管炎。

(4)合并其他内分泌肿瘤:

有 10~40% 的胃泌素瘤患者同时合并其他内分泌肿瘤(即患有多发性内分泌腺瘤病),如甲状旁腺瘤、垂体催乳素瘤、胰岛素瘤等,表现为口渴、多尿、易疲劳、四肢软弱无力、食欲不振、腹胀、尿路结石、女性闭经溢乳、女性不育、男性乳房发育、头痛、视力下降、低血糖等。

8. 胃泌素瘤通常长在什么部位?

绝大部分的胃泌素瘤都长在十二指肠、或胰腺、或胰腺周围的淋巴结,出现在其他部位的胃泌素瘤极为罕见,包括远端小肠、胃、肝、脾、网膜、肠系膜、卵巢、甲状旁腺等。

位于十二指肠的胃泌素瘤往往体积很小,且常为多发。位于十二指肠的、多发的胃泌素瘤,比位于胰腺的、单发的胃泌素瘤,恶性程度要低一点。

9. 胃泌素瘤会引起什么并发症和并发疾病?

胃泌素瘤会导致胃酸分泌过多,引发消化性溃疡、反流性食管炎。

胃泌素瘤的消化性溃疡,易出现消化道出血、消化道穿孔、幽门梗阻等并发症。

有些胃泌素瘤患者还会伴有腹泻,长期大量腹泻会引起脱水、低钾、酸中毒、营养不良、感染等并发症。

10. 胃泌素瘤需要做哪些检查?

(1)血清胃泌素检查:需要空腹抽血,如果血清胃泌素 > 1 000 pg/ml(等同于 475 pmol/L),就基本可以诊断胃泌素瘤了。如果胃泌素超过了正常范围,但尚未达到 1 000 pg/ml,则不能立即诊断胃泌素瘤,需要排除肾功能不全、甲状旁腺功能亢进症、萎缩性胃炎、残留胃窦、胃出口梗阻、接受质子泵抑制剂治疗等会造成胃泌素轻中度升高的情况,这时候可以做胰泌素刺激试验。

(2)胰泌素刺激试验:该试验可以区分胃泌素瘤和其他导致胃泌素升高的情况。胃泌素瘤患者在注射胰泌素后,会出现胃泌素的明显升高(上升 200 pg/ml 以上);其他引起胃泌素升高的情况,在注射胰泌素后,胃泌素不会进一步升高。除胰泌素刺激试验外,也可以进行钙输注试验、标准餐试验等,以协助诊断。

(3)胃液分析:这种方法现在用得比较少了。胃泌素瘤患者夜间 12 小时胃液总量 > 1 000 ml,基础泌酸量 > 15 mmol/h(胃大部切除术后患者 > 5 mmol/h),五肽胃泌素刺激后最大泌酸量无明显增加(最大泌酸量/基础泌酸量 > 60%)。

(4)肿瘤定位和分期:通过上述检查诊断胃泌素瘤后,还要进一步找到肿瘤长在哪里、肿瘤发展到了什么程度,才能进行下一步的治疗,这就是肿瘤的定位诊断和分期。常用检查方法有 CT、磁共振、超声内镜、生长抑素受体核素显像(SRS)、血管造影检查等,如果实在找不到肿瘤,可直接进行手术探查。

(5)其他检查:有 10~40% 的胃泌素瘤患者可能同时合并多发性内分泌腺瘤病,需要检查血钙、甲状旁腺素、垂体激素、胰岛素、甲状旁腺彩超、垂体磁共振等协助诊断。

11. 哪些疾病和胃泌素瘤表现比较类似?

因为胃泌素瘤多数表现为消化性溃疡和腹泻,所以该病要和普通的消化性溃疡、消化道癌症、感染性腹泻及其他腹泻相鉴别。通过检查血清胃泌素水平、胃镜、CT、活组织病理检查等,可以区别上述疾病。

12. 胃泌素瘤怎么治疗?

胃泌素瘤的治疗手段包括药物、手术、化疗等,但具体的治疗方案因人而异,取决于患者的年龄、家族史、既往用药史、症状,以及肿瘤的位置、大小、是否转移、胃泌素水平等。

(1)手术治疗:

手术是胃泌素瘤的主要治疗手段。如果肿瘤是单个的,且未发生转移,就有望通过手术达到根治。手术方式有很多种,如肿瘤切除术、全胃切除术、选择性迷走神经切断术等,要根据具体的病情选择。

(2)药物治疗:

药物治疗既可以作为手术的辅助治疗手段,也可用于因各种原因不能进行手术的患者。常用药物包括:

  • 质子泵抑制剂(PPI):如奥美拉唑、埃索美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑等。

  • H2 受体拮抗剂:如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。

  • 生长抑素类似物:如奥曲肽等。

  • 干扰素。

(3)化疗:

如果胃泌素瘤不能手术,且出现明显进展或发生转移,可以进行化疗。可使用普通化疗药物,如链佐星、氟尿嘧啶、多柔比星;也可使用靶向药物,如依维莫司、舒尼替尼等。

(4)肝转移的治疗:

如果胃泌素瘤发生了转移,但仅有局限性的肝转移,可以选择手术切除原发肿瘤和肝脏的转移灶。如果肝脏的转移灶用手术无法完全切除,还可以选择肝动脉栓塞、化疗栓塞、射频消融术、冷冻消融术等方法,延缓肿瘤的进展。

13. 治疗胃泌素瘤的常用药物有什么副作用?

治疗胃泌素瘤的常用药物主要是质子泵抑制剂(PPI)。总体来说,使用 PPI 是安全的,可能会出现的副作用包括:肠道感染(表现为腹泻)、吸收不良(包括铁、维生素 B12、镁、钙吸收不良)、骨折风险增加、萎缩性胃炎、肾脏病等。

此外,治疗胃泌素瘤有时也会用到 H2 受体拮抗剂。长期使用 H2 受体拮抗剂可能会出现药物失效、男性乳房发育、阳痿等副作用。

14. 胃泌素瘤需要住院吗?住院期间注意什么?

需要住院,以完善各种检查、制定治疗方案。住院期间需注意:

(1)在接受质子泵抑制剂(缩写为 PPI,药名通常为「XX 拉唑」)治疗的患者,需要停用 PPI 至少 1 周后,再测定血清胃泌素水平,才能获得准确的结果。

(2)进行胰泌素试验前,患者需要停用抗酸剂和抗胆碱能药物至少 12 小时,才不会影响试验结果。

(3)需要注意的是,如果停用 PPI、抗酸剂、抗胆碱能等药物,严重的胃泌素瘤患者可能会出现消化道出血、穿孔等并发症并危及生命,因此应由医生谨慎决定是否停药。可以采用逐渐减量的方式停药,以避免高胃酸反弹导致的出血、穿孔。

15. 胃泌素瘤需要复查吗?多长时间复查一次?

(1)内科药物治疗的复查:

每 3~12 个月复查一次,具体复查时间根据病情而定。肿瘤恶性程度低(比如无肝转移、无淋巴结转移、肿瘤小于 3 cm 等),复查频率也可降低。如果有不适症状,可以随时去医院就诊。

(2)手术治疗后的复查:

肿瘤切除术后 3 个月和 6 个月各复查一次。此后每 6~12 个月复查一次。复查内容包括了解症状、进行体格检查、测定血清胃泌素、复查 CT 或磁共振等。

16. 胃泌素瘤在生活上要注意什么?

注意休息,不要熬夜,戒烟戒酒,饮食规律,忌暴饮暴食。

17. 胃泌素瘤在饮食上要注意什么?

容易引起胃泌素和胃酸分泌增加的食物要少吃,比如富含钙的饮食、甜食、糯米类食物等。

18. 有没有办法可以预防胃泌素瘤?

没有好的办法可以预防胃泌素瘤。我们能做的是尽早发现胃泌素瘤,因为越早治疗,效果越好,存活率越高。

当出现下列情况时,高度怀疑胃泌素瘤,要及时就医:

  • 有顽固、多发、易复发的消化性溃疡;

  • 消化性溃疡经过正规的治疗效果不佳;

  • 手术后消化性溃疡迅速复发;

  • 有严重的反流性食管炎;

  • 有慢性腹泻,服用质子泵抑制剂等抑酸药物治疗后,腹泻可好转;

  • 消化性溃疡伴有甲状旁腺功能亢进症;

  • 发现肝转移瘤,并伴有消化性溃疡;

  • 家族中有胃泌素瘤病人或多发性内分泌腺瘤病-1 型(MEN-1)病人。

19. 胃泌素瘤可以被完全治好吗,会复发吗?如果复发了怎么办?

对于单纯的、无转移的胃泌素瘤患者,通过手术有望彻底治愈。有复发可能,复发后可以考虑再次手术,或进行药物治疗。

对于不能手术切除的胃泌素瘤,需要长期的药物治疗。

20. 胃泌素瘤死亡的可能性有多大?

胃泌素瘤可导致死亡。肿瘤分期越晚,死亡可能性越大。比如,根据美国的研究数据,胃泌素瘤Ⅰ期患者有 61% 可以活过 5 年,而 Ⅳ 期患者仅有 15.5% 可以活过 5 年。胃泌素瘤发生转移,是导致死亡的最主要原因。

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