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慢性粒细胞白血病

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1. 慢性粒细胞白血病是什么病?

慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)简称慢粒,也称为慢性髓系白血病,是一种血液系统的恶性肿瘤(白血病)与染色体变异有关。表现有疲劳、体重下降、发热、脾肿大等,中老年患者较多见。治疗上,现在通过长期口服酪氨酸激酶抑制剂(TKIs),可以很好缓解,大大延长患者寿命。此外,还可进行骨髓移植。

2. 慢性粒细胞白血病的原因是什么?

与染色体的变异有关,多数患者存在费城染色体,即 9 号染色体和 22 号染色体发生易位,形成 BCR-ABL1 融合基因。

3. 慢性粒细胞白血病会遗传吗?

白血病与遗传因素由密切关系,但是遗传因素并不是引起白血病的唯一因素,比如还会受到环境因素的影响。也就是说,家人中有白血病患者的话,自身也患病的几率会高于普通人群,但并不是一定就会得病。

4. 慢性粒细胞白血病一般去看哪个科?

血液科。

5. 得慢性粒细胞白血病的人多吗?

慢性粒细胞白血病并不常见,年发病率为 1/10 万,占成人白血病的 15%。

6. 哪些人群比较容易出现慢性粒细胞白血病?

可发生在任何年龄,但是多数为中老年,﹤10 岁者少见,男性略多于女性。

7. 慢性粒细胞白血病有什么表现?

早期常无症状,可出现一些常见的不适感,如疲劳、虚弱、食欲减轻、体重下降、发热、盗汗或腹部胀满感等(此时应就医,明确病因),还可发现脾肿大。

随着病情进展,脾大会增加,还会出现皮肤苍白和出血,可伴有发热、淋巴结肿大、皮肤瘀斑等。

85% 的患者处于慢性期,若无有效治疗则会进入不稳定的加速期,最终转变为急变期。

8. 怀疑慢性粒细胞白血病时可能需要做什么检查?

需要进行血常规、血涂片、骨髓穿刺、细胞遗传学检查(相关染色体)等检查。

诊断上最重要的依据是血涂片和骨穿结果,并非是发现费城染色体或 BCR-ABL1 融合基因。

9. 慢性粒细胞白血病易与哪些疾病混淆?

与类白血病反应等表现相似,需要鉴别。

10. 慢性粒细胞白血病怎么治疗?

1) 首选酪氨酸激酶抑制剂(TKIs),通过长期口服可获得很好的缓解,甚至有望获得正常寿命;不能使用 TKIs 治疗的患者,可以考虑以干扰素为基础的治疗方案,或者异基因造血干细胞移植治疗。

2) 目前仍较多使用的羟基脲,只能控制血象,对于疾病缓解和长期生存并无益处。现有国产 TKIs 药物可减轻经济压力,应尽量首选 TKI 治疗。

3) 还可选择造血干细胞移植,有机会获得治愈。

11. 慢性粒细胞患者中哪些人可以进行造血干细胞移植(骨髓移植)?

因 TKI 药物治疗的总体疗效优异,异基因造血干细胞移植一般作为 TKI 治疗失败或不耐受的选择,或者有 T315I 突变,病情快速进展时会采取造血干细胞移植。

造血干细胞移植有可能使患者痊愈,也可能发生各种并发症,导致死亡,已不作为慢粒的一线治疗。

12. 慢性粒细胞白血病的 TKIs 治疗需要多久?什么时候能停药?

一般服药 1 个月后评估疗效,往往需要长期服药。关于停药问题,尚处于试验研究阶段,治疗中一般建议坚持服用。

13. 慢性粒细胞白血病患者长期用药有哪些副作用?

1) 贫血和血小板降低,有严重的出血风险;

2) 严重皮疹和肝毒性;

3) 疲乏无力;

4) 部分药物有心脏毒性,需要对有心脏病史的患者特别监测;

5) 服用伊马替尼和达沙替尼时,有助于控制血糖,而尼罗替尼却不利于控制血糖。

14. 慢性粒细胞白血病患者需要复查吗?

需要长期随访,监测治疗效果和副反应,包括血常规、染色体等方面的检查,复查频率需根据病情等情况来制定。

15. 慢性粒细胞白血病患者在生活和饮食上要注意什么?

不同时期有不同的注意事项:

1) 初发病或刚开始治疗时,体内肿瘤负荷比较高,要观察药物疗效和副反应,需注意多喝水、多排尿,必要时加用碱化尿液和帮助排尿酸的药物,减少摄入高嘌呤食物;

2) 病情稳定的缓解阶段,日常生活和饮食可与正常人一样;

3) 病情进展、严重的阶段,需注意避免感染和劳累,如果有血小板低的情况,还要减少活动,以降低出血的风险。

4) 用药期间还要注意其他药物或草药补充剂的使用,这些有可能破坏 TKI 的疗效。

16. 慢性粒细胞白血病患者在治疗期间是否可以从事工作?

大多数患者处于慢性期,在用药的同时注意避免劳累,可以适度从事工作。

17. 慢性粒细胞白血病容易复发吗?

现在通过规律服用 TKIs 药物,可以很好地控制病情,很少复发。

需要注意或避免使用其他药物或草药补充剂,这些可能破坏 TKIs 的疗效。

18. 慢性粒细胞白血病是绝症吗?

近年来 TKIs 治疗的出现,已经大大延长了慢粒患者的寿命,不再是绝症、重症。

19. 慢性粒细胞白血病会不会影响生育?

疾病本身对生育影响不大,但是药物治疗会对胎儿有影响,尤其是使用伊马替尼的女性不建议怀孕和哺乳,药物会进入胎儿体内引发畸形。

也不推荐为了妊娠而暂停用药,停药会使患者的已获得缓解的病情复发。

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