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皮肤 T 细胞淋巴瘤

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1. 皮肤 T 细胞淋巴瘤是什么病?

皮肤 T 细胞淋巴瘤(cutanous T cell lymphoma,CTLC)是来源自 T 细胞(一种免疫细胞)的一组血液系统肿瘤,多数发生在成人和老年患者,以皮肤表现为主,如斑块、红皮病、肿瘤等,伴有瘙痒。

最常见的类型是蕈样肉芽肿(MF),此外还包括 Sézary 综合征(SS)、原发性皮肤 CD30+ 淋巴增殖性疾病、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤等多种类型。

治疗包括外用药、光疗、免疫调节剂、维 A 酸类药物,严重者还需要接受化疗。

2. 蕈样肉芽肿是什么病?

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种 T 细胞相关的淋巴瘤,进展缓慢,主要是各种皮肤症状,可有斑片或肿瘤(大小、颜色各异)、色素减退或沉着、红皮病、脱发等。可有严重瘙痒,影响正常生活。 还可能影响淋巴结、血液和内脏等。

3. Sézary 综合征(SS)是什么病?

是皮肤 T 细胞淋巴瘤一种类型,表现为全身广布的红皮病,红疹可有鳞片、硬化,还可出现脱发、眼睑外翻、皮肤角化等症状。特征是外周血中可发现某一类型细胞数量明显增多。

4. 为什么会得皮肤 T 细胞淋巴瘤?

具体病因并不明确。推测与感染因素和遗传异常有关。

5. 皮肤 T 细胞淋巴瘤会遗传吗?

尚无明确证据显示有遗传倾向。

6. 皮肤 T 细胞淋巴瘤会传染吗?

不会。

7. 皮肤 T 细胞淋巴瘤一般去看哪个科?

皮肤科。

8. 皮肤 T 细胞淋巴瘤常见吗?

并不常见,发病率不超过 1/10 万。

9. 儿童/年轻人会不会得皮肤 T 细胞淋巴瘤?

儿童患者罕见,但也有发生。

10. 哪些人群比较容易出现皮肤 T 细胞淋巴瘤?

蕈样肉芽肿的发病高峰年龄为 55~60 岁,男女比例为 2:1。

Sézary 综合征也是老年人多发,罕见 30 岁以下的患者,男性患者多于女性。

11. 蕈样肉芽肿有什么表现?

蕈样肉芽肿可以分为斑片期、斑块期和肿瘤期,进展非常的缓慢,往往需要历经数年甚至数十年。

1) 早期的表现类似湿疹皮炎。

2) 斑片期的特点是大小不等的红斑,伴有轻度的脱屑,有时候出现不同程度的萎缩、色素减退或者色素沉着,还会伴有毛细血管扩张;

3) 随着病情的进展,逐渐演变成,肥厚性的红棕色的斑块,表面会有脱屑,并且范围逐渐增大;

4) 肿瘤期表现为同时出现斑片、斑块以及结节、溃疡、坏死等,会伴有淋巴结的受累以及内脏器官的损害。

12. 蕈样肉芽肿的病变可出现在什么部位?

虽然全身各处均可能出现,甚至是手掌和足底,但是病变多局限在泳裤覆盖区域。

13. 怀疑皮肤 T 细胞淋巴瘤时可能需要做什么检查?

全身皮肤检查、血细胞分析、胸部 X 线等,部分患者会根据情况选择 CT 或 PET/CT 检查、淋巴结活检、骨髓活检等。

14. 皮肤 T 细胞淋巴瘤易与哪些疾病混淆?

蕈样肉芽肿需要与多种常见皮肤疾病鉴别,如湿疹、银屑病及其他皮肤淋巴瘤。

15. 皮肤 T 细胞淋巴瘤怎么治疗?

以最常见的蕈样肉芽肿为例:病情较轻时可以单擦外用药,如激素类和氮疥(有一定刺激性);病情稍进展时,外用药配合光疗、免疫调节的药物(如干扰素)或维 A 酸类药物;病情较重并累及到内脏,需要化疗。

16. 皮肤 T 细胞淋巴瘤患者需要复查吗?

需要定期复查。可以 1~ 2 个月随访一次。症状控制良好时,可以半年至一年随访一次。

17. 皮肤 T 细胞淋巴瘤患者在生活和饮食上要注意什么?

并无特殊注意,均衡营养,适当运动,合理休息。

18. 有没有办法可以预防皮肤 T 细胞淋巴瘤?

病因不明,并无有效预防方法。

19. 皮肤 T 细胞淋巴瘤患者能活多久?

根据病情进行分期,能够帮助预测患者的生存情况。

1) 皮肤斑块面积小(﹤10%)的患者,生存情况良好,寿命与普通人相近;

2) 皮肤斑块广泛,但是没有其他器官受影响,生存情况较好,预期寿命超过 10 年,约 25% 患者会有病情进展;

3) 如果发生了皮肤肿瘤和广泛性红皮病,没有皮肤外的病变,预期寿命在 5 年左右,多数患者最终会死于皮肤 T 细胞淋巴瘤;

4) 发现有淋巴结或内脏等病变的患者,治疗后仍结局较差。

20. 皮肤 T 细胞淋巴瘤复发的可能性有多大?如何预防复发?

这是一种慢性病,病程可以达十几年,甚至更久,在这个过程中,如果是治疗不恰当或者是中断治疗,都可能引起病情反复。

为了避免复发,最大程度延缓疾病进展,确诊后就应积极干预,定期随访。不要相信所谓的民间偏方秘方,中医中药对该病的治疗也是没有科学证据支持的。

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