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弥漫性肺泡出血

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1. 弥漫性肺泡出血综合征是什么病?

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)并不是一种特定的疾病,而是描述一组症状的综合征。由肺部小血管损伤或炎症引起,开始时常见咳嗽、咯血、发热和呼吸困难,也有部分患者没有咯血症状,

2. 弥漫性肺泡出血综合征的原因是什么?

与多种疾病有关:

1) 自身免疫性疾病最常见,如血管炎;

2) 接触过可能导致 DAH 的药物,如胺碘酮、青霉胺、丙硫氧嘧啶、抗凝剂等;

3) 或存在骨髓抑制、免疫抑制的情况,有系统性疾病(如雷诺病)。

3. 弥漫性肺泡出血综合征一般去看哪个科?

一般就诊基础疾病相应科室,比如多数由血管炎引起,需要就诊风湿免疫科。

4. 弥漫性肺泡出血综合征有什么表现?

大多为突发,开始时常见咳嗽、咯血、发热和呼吸困难。

5. 怀疑弥漫性肺泡出血综合征时可能需要做什么检查?

胸部 CT、血常规、尿常规、肺功能、免疫抗体相关检查等检查,可能还需要支气管肺泡灌洗检查,就是将支气管镜伸入气管,灌入一定量的生理盐水并回收,分析回收液的成分。有时为了明确病因,可能还要取一块受累组织(通常是肾或者肺)送病理科化验观察,评价和诊断。

6. 弥漫性肺泡出血综合征易与哪些疾病混淆?

肺结核、肺癌等也会引起咯血,需要注意鉴别。

7. 弥漫性肺泡出血综合征怎么治疗?要治疗多久?

1) 治疗基础疾病,停止相关药物、治疗感染及纠正过度抗凝。

2) 糖皮质激素:糖皮质激素是与系统性血管炎、结缔组织病、肺出血-肾炎综合征及孤立性肺毛细血管炎相关的弥漫性肺泡出血(DAH)综合征的主要治疗;

5 日静脉注射甲泼尼龙冲击治疗,逐渐减量,然后采用口服维持;

3) 其他免疫抑制:需要结合具体病情考虑是否使用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺或硫唑嘌呤,

对于药物诱导弥漫性肺泡出血(DAH)的患者,停用诱导药物并开始全身性糖皮质激素治疗可能已足够

4) 其他还有血浆置换、静注免疫球蛋白等。

8. 有没有办法预防弥漫性肺泡出血综合征?

预防的关键是针对病因做预防。比如尽量避免高危药物的使用,及早治疗原发疾病等。

9. 弥漫性肺泡出血综合征治疗效果如何?会引起死亡吗?

短期和长期生存情况与基础疾病有关。系统性红斑狼疮、血管炎、抗 GBM 抗体病以及 IPH 患者的早期死亡率非常高,25%~50% 不等。

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