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类癌综合征

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1. 类癌综合征是什么病?

一些类癌肿瘤(即消化道和肺部的神经内分泌肿瘤)产生多种激素类物质,引起长期皮肤潮红和/或腹泻等症状,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。

类癌综合征主要与起源于中肠(远端小肠和近端结肠)的转移性肿瘤相关。注射生长抑素类似物,如奥曲肽和兰瑞肽,可有效控制相关症状。

2. 类癌综合征的原因是什么?

某些类癌肿瘤可产生 5-羟色胺和其他血管活性物质,这些物质进入体循环可引起一系列症状,即类癌综合征。

3. 类癌综合征一般去看哪个科?

一般就诊于肿瘤内科。

4. 类癌综合征常见吗?

首先类癌发生率并不高,在类癌患者中发生类癌综合征的情况也并不多见。

5. 类癌综合征常见于哪些人?

大多数类癌综合征与起源于中段肠道(空肠、回肠和盲肠)的转移性肿瘤有关。大约 10% 的支气管类癌肿瘤有类癌综合征。

6. 类癌综合征有什么表现?

1) 阵发性潮红是类癌综合征的典型临床表现,可发生于 85% 的患者。与中肠类癌 (空肠、回肠、盲肠和阑尾)相关的典型皮肤潮红往往突然发生,持续 20~30 秒。潮红主要累及面部、颈部和上胸部,皮肤呈红色至紫红色或紫色,同时伴有轻度的灼烧感。重度潮红者可伴有血压下降和脉搏加快。随着疾病进展,潮红的发作时间可能会更长,范围更广,颜色更紫绀。

2) 腹泻是大多数类癌综合征患者的主要表现。

3) 多达 40% 的患者可出现右心瓣膜疾病。

4) 少数患者可能出现支气管痉挛。

5) 有些发生于胃或支气管的功能性类癌会产生不同于经典类癌综合征的表现。

7. 怀疑类癌综合征时可能需要做什么检查?

1) 最有用的初步诊断性检查是 5-羟吲哚醋酸(5-HIAA,5-羟色胺的最终代谢产物)24 小时尿排泄量检测。需要在收集尿液前 3 日起,严格避免摄入某些药物以及含 5-羟色胺和色氨酸的食物(如牛油果、菠萝、香蕉、猕猴桃、李子、核桃、西红柿、茄子等)。

2) 超声心动图检查是否存在类癌性心脏病。

3) 5-HIAA 水平变化不明显时需要考虑其他部位(如支气管)类癌,胸部 CT 是最有用的影像学检查方法,常通过支气管镜下活检或经胸穿刺活检确定诊断。

4) 磁共振成像(MRI)、基于生长抑素受体的诊断性造影或肝脏造影检查等,并不是常规检查,需要根据具体情况来选择进行。

8. 类癌综合征易与哪些疾病混淆?

皮肤潮红还可能由更年期、药物等引起,其他类型的神经内分泌肿瘤也能引起严重的慢性腹泻,需要注意鉴别。

9. 类癌综合征怎么治疗?

一般来说,没有转移的局部类癌,可以通过手术切除病灶,达到根治。此外,还有以下治疗手段:

1) 生长抑素类似物,如奥曲肽和兰瑞肽,可有效地控制类癌肿瘤的相关症状。

2) 有肝脏转移的患者,可以采取针对肝脏的治疗,包括外科切除或肝栓塞术,能够明显减轻病情。

3) 在类癌性心脏病患者中,瓣膜置换术可防止进展为明显心衰。

10. 类癌综合征的常用治疗药物有什么副作用?

奥曲肽和兰瑞肽通常都有很好的耐受性,少见不良反应。

少数情况下,患者可能出现恶心、腹部不适、腹胀和/或脂肪泻,这些症状常发生在开始治疗的最初几周内,此后可缓解。可能与吸收不良有关,可通过补充胰酶来缓解。

生长抑素类似物还能抑制胆囊收缩,可导致胆石或胆泥。因此,对于因其他原因接受腹部手术的患者,有时推荐预防性胆囊切除。

11. 有类癌综合征还能进行手术吗?手术有什么风险?

可以接受手术,但需注意可能引发类癌危象。

对于类癌患者,在任何外科操作过程中,尤其是肝转移灶切除术,应该备有奥曲肽。切除术前给予奥曲肽,能降低类癌危象的发生率。有类癌综合征病史时,必须接受奥曲肽。

12. 类癌综合征患者需要定期复查吗?

通常仅对 5-羟色胺或 5-HIAA 显著升高(>5 倍正常值上限)的患者,每年进行超声心动图筛查,观察有无发生类癌性心脏病。

13. 类癌综合征的治疗效果如何?

经过治疗,超过 80% 的类癌综合征患者,皮肤潮红和腹泻症状显著改善。

类癌综合征的患者往往已经有广泛的类癌转移,针对类癌综合征的治疗并不能帮助延长寿命。

14. 类癌综合征会引起什么并发症?

约 40% 的类癌综合征患者会发生类癌性心脏病,通常以右侧心脏瓣膜纤维化为特征,死亡率较高。

15. 类癌危象是什么?

癌危象是类癌综合征的一种危及生命的表现形式,可能由肿瘤活检、手术或麻醉触发,主要症状是血压大幅波动,以低血压为主。

即使没有类癌综合征的相关表现,只要有血清 5-羟色胺或尿 5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)显著升高的患者,都可能发生类癌危象,需在外科操作前预防性使用奥曲肽,并且术中备用。

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