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爹妈心脏都没问题,为什么孩子会得先天性心脏病?

作者: Zoe 2015-09-28

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夫妻双方都没有心脏病,但是生下来的孩子为什么会有先天性心脏病?

先天性不等于遗传

首先要说明的是,先天性不等于遗传。

其实造成先天性心脏病(以下简称「先心病」)的原因极为复杂。部分所谓的具有遗传性的先心病,多与染色体疾病有关,这类病人往往除了心脏病以外,可能还有其他系统疾病,包括智力障碍、免疫缺陷等。

所以,先心病通常情况下是不会遗传给孩子的。

先心病的原因有哪些?

先心病主要是心脏发育过程出了问题,因此,任何干扰心脏发育的因素都会导致疾病发生。

最常见的因素包括以下几种:

  • 风疹、流感、柯萨奇病毒感染;

  • 孕妇叶酸缺乏;

  • 怀孕期间服用药物,如抗肿瘤或抗癫痫药物等;

  • 孕妇患有糖尿病等。

此外,早产也是导致新生儿先心病的重要原因之一。

先心病可谓种类繁多,千奇百怪。要想了解它,当然要先从心脏的发育和结构说起。

「两房两厅」的心脏

心脏是人体最强大的泵。全身的血液都回收到右心房,经过右心室泵入肺,血液带上新的氧气后进入左心房,最后通过左心室泵入全身。

所以说,心脏是一个两房两厅的「四腔」结构。心房挨着心房,中间的那堵墙称为「房间隔」;同样,心室挨着心室,中间隔着一堵「室间隔」。不过,胚胎时期最原始的心脏仅仅是一根长长的管道,这样的「一室户」通过不断地扭曲旋转和砌墙隔离,最终成了强大的「两房两厅」。

过程繁复自是不必多言,因此稍有差池,便会造成心脏结构的异常,也就是我们常说的先心病。

以下是四种最为常见的先心病,让我们一一来了解一下。

房间隔缺损和室间隔缺损

房间隔缺损(简称「房缺」)和室间隔缺损(简称「室缺」)是最为常见的先天性心脏病。

病如其名,当初「砌墙」的时候有人偷懒,房间隔和室间隔上少了几块砖,导致心房之间或心室之间血液互相流通。

这种血液分布的异常会导致一系列的问题。由于左心的压力明显高于右心,血液自然而然通过缺口从左心流到右心,这会显著增加右心的工作量。虽然这种情况早期并无特殊症状,但长此以往,右心终究要罢工,进而导致右心衰竭。

此外,大量血液从右心泵入肺部,造成肺血过多,增加了呼吸道感染的机会。而且,由于血液在心脏内来来回回做着无用功,也会造成进入身体的血流量明显减少,可导致乏力、活动后气促,甚至影响儿童的生长发育。

先心病插图.jpg

室间隔缺损示意图

房缺和室缺的治疗取决于缺口大小以及临床症状的严重程度。

  • 小型缺口:一般临床症状较轻,也有自然闭合的可能,可选择临床随访;

  • 大型缺口:一般临床症状较重,自然闭合概率几乎为零,除了药物控制症状外,多需要手术治疗。

手术治疗除了传统开胸修补外,特殊病例还可以通过微创手术,用一把「双面小伞」把缺口堵住。

动脉导管未闭

在胚胎时期,由于胎儿的肺压力过大,肺动脉的血液无法进入肺,只能通过一条名为「动脉导管」的小道进入主动脉。

这条小道一般在出生后 15 个小时就开始关闭,如果 1 岁的时候还没有完全闭合,那就出现问题了。

出生后,肺的压力明显降低,如果动脉导管没有关闭,里面的血流方向就会发生逆转,血液从压力高的主动脉流入肺动脉,通过肺进入左心,加重了左心的工作负荷量,渐渐发展为左心衰竭、肺动脉高压甚至右心衰竭。

动脉导管通道较小时,患者可能没有明显的临床表现。而通道较大时,可能发生咳嗽、气喘和发育落后等问题。

此外,动脉导管未闭还有不少严重的并发症,如心内膜炎、感染性动脉炎等等。因此,为了防止心内膜炎、维护心功能,无论年龄、通道大小,都应该及时通过药物或者手术介入等方式关闭通道。

法洛四联症

法洛四联症是严重的心脏结构异常,与前面几个疾病不同,这个疾病从一开始就来势汹汹。

它的典型表现为:宝宝稍一活动或哭闹就面色发青,常常喜欢在活动中突然下蹲,以减轻缺氧症状。目前,此病的治疗效果也不如其它几类先心病,往往需要多次手术。

如何预防先天性心脏病?

绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为 85% 以上先心病的发生可能是胎儿周围环境因素和遗传因素相互作用的结果。

因此,加强孕妇保健,尤其是在早期适量补充叶酸、避免各类感染,以及保持健康的生活方式等都对于预防宝宝的心脏缺陷有积极的意义。

责任编辑:黄丽佳

丁香园版权所有,未经许可不得转载

图片来源:123rf.com.cn 正版图片库

Zoe
本文作者 Zoe
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Zoe 上海交通大学医学院临床医学八年制研究生

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