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吃个蚕豆也会出人命?家里有小宝宝的要注意

作者: 蔡辉儒 2016-05-06

【题图】蚕豆病900x500.jpg

一向乐观的秀娟最近总是愁眉苦脸,询问才知道儿子小明因为蚕豆住了院,医生说是「蚕豆病」。

住院折腾还不说,闲言碎语更伤人。 家里祖宗三代都没人得这病,医生却说这是遗传病,这让公公、婆婆难以理解, 甚至怀疑儿子婚姻的小船是不是已经翻了?真相如何?我们一起来看看!

蚕豆病,并不少见

蚕豆病也称胡豆黄,是因为人体内缺乏 6 - 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),吃了蚕豆、蚕豆制品后,所引起的溶血性贫血疾病。

这种病在人群中分布很广,全世界约有 4 亿人受累。根据流行病学统计,蚕豆病在我国也不少见,患病率在 4%~5% 之间。

G6PD 这种酶,能保护红细胞,使红细胞不易衰败、老化。如果人体内缺乏这种酶,红细胞就会失去保护,而当吃了蚕豆或者一些药物后红细胞极易破裂,造成溶血性贫血。

绝大多数患蚕豆病的孩子都会出现口唇苍白、皮肤和眼睛变黄、小便浓茶色甚至酱油色小便;部分孩子还会出现头痛、呕吐、腹痛、腹泻、发烧等症状;严重者甚至深度昏迷。

至今,蚕豆诱发溶血的原因也不是很清楚,可能与蚕豆中含有多巴、多巴胺、异脲咪等类似氧化剂物质有关。而且,不仅仅是新鲜蚕豆,蚕豆制品、甚至吸入蚕豆花粉都可能会导致发病。除此之外,蚕豆病的个体差异也很大,甚至有些 G6PD 缺陷的孩子吃蚕豆后并不发病。

家族都正常,孩子也可能患病

蚕豆病是一种遗传病,家里没人有这种病,为什么孩子会患病呢?

蚕豆病基因在性染色上,也就是说,蚕豆病的遗传和性别相关。

我们知道,男性的性染色体是 XY,女性的性染色体是 XX。蚕豆病基因是位于 X 染色体上,所以它的遗传和性别相关,发病率「重男轻女」。

像秀娟这种夫妻正常,爷爷、奶奶、外公、外婆也都正常的家族,宝贝儿子是怎么患病了呢?

最大的可能是,秀娟作为母亲,是蚕豆病基因的携带者,然后把这个基因传给了儿子小明。

虽然秀娟是携带者,但因为女性有两条 X 染色体,一条 X 染色体上有蚕豆病基因,但另一条 X 染色体上没有,按照蚕豆病的遗传学规律,并不会患蚕豆病。

但儿子小明就不一样了,因为是男性,他只有一条 X 染色体,如果很不幸遗传了妈妈那条带致病基因的 X 染色体,就会患蚕豆病。

如果家族中无人是携带者那孩子患病了又是怎么回事呢?难道.......?

不要多想,还有一种可能就是孩子的基因发生了突变。这种概率虽然很低但它确确实实是存在的,目前发现与蚕豆病相关的突变基因有 100 多种。

蚕豆病,是老天的错爱

从疾病在全球的分布来看,在疟疾流行的地方,蚕豆病的发病率较高。在我国蚕豆病发病率也是南方远高于北方(南方更容易流行疟疾),特别是广东、广西、云南这些省份。

这不是简单的巧合,研究显示,G6PD 缺乏的细胞中,这种异常的细胞内环境让疟原虫难以生存,使得蚕豆病的患者患疟疾的可能性大幅下降。

科学家们推测,蚕豆病很可能是在疟疾造成的进化压力下,老天爷替我们祖先做的一个选择。让他们在疟疾横行的时候,得以存活下来。所以,从某种意义上来说,今天你的存在还得感谢当初蚕豆病基因的出现!

预防是关键

患了蚕豆病的孩子在不发病时与正常人没什么区别,也很难发现。但一旦发病后,往往很多又是儿科急危重症,一定要及时抢救治疗。

所以,妈妈在哺乳期第一次、孩子第一次吃蚕豆制品时应该尽量少吃,吃后还应该密切观察,一旦发生上文中提及的症状,必须立即就医,不得耽误。特别是家族中有蚕豆病患者时,更要注意。

而对于那些已经确诊患有蚕豆病的孩子和成人来说,预防非常重要:

  • 不要吃蚕豆和蚕豆制品,避免接触蚕豆花粉;

  • 避免接触樟脑丸、颜料、薄荷和薄荷脑等物品;

  • 自己购买药物时,要避免使用对乙酰氨基酚(扑热息痛)、牛黄、川黄连、婴儿素等药品,最好买之前能咨询专业人员;

  • 如果因为其它疾病就诊,应该告诉医生患有蚕豆病。

为了降低这些遗传病的危害,有些地方已经开展了包括蚕豆病、先天性甲状腺功能减退和苯丙酮尿症等疾病的筛查。为了孩子的健康,建议有条件的家庭积极参与。


丁香园版权所有,未经许可不得转载。

图片来源:Shutterstock.com

蔡辉儒
本文作者 蔡辉儒
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蔡辉儒 生物化学硕士,执业药师,中国营养学会会员

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