乳腺 Paget 病

乳腺 paget 病是什么？

乳腺 Paget 病（Paget disease of the breast，PDB），也称乳头佩吉特病，是一种可侵犯乳头表面/表皮，导致乳头炎性样改变的恶性肿瘤。临床上多表现为累及乳头的皮肤改变，典型者可见湿疹样改变。

乳腺 paget 病常见吗？

少见，发病缓慢，恶性程度低。

乳腺 paget 病有哪几种类型？

乳腺 paget 病是于 1874 年由 James Paget 首先描述此病，因而命名乳腺 Paget 病。乳腺 paget 病通常伴发乳腺导管癌，其临床表现类型分三种情况：乳头糜烂型、肿块型、乳头糜烂+肿块型。

乳腺 paget 病有哪些症状和表现？

• 乳腺 paget 病特征性表现为鳞屑性、炎性、囊泡样或溃疡性病变，始于乳头，之后蔓延至乳晕。偶尔还会有血性分泌物。

• 该病通常为单侧受累，但也有患者双侧受累。

• 乳头回缩也很罕见，但可能在较晚期出现。

• 常伴有疼痛、烧灼感和/或瘙痒，但这些表现的出现时间可能早于明显的临床病变。一旦出现，应注意密切随访监测。

乳腺 paget 病常是如何发展的？

• 常以单侧乳房发病为主，最初症状为乳头瘙痒、烧灼感，后出现乳房表皮变潮红，但患者常未重视。

• 病情再发展，出现皮肤粗糙变厚，有脱屑、糜烂、渗液、破溃等症状，该病经皮肤科对症处理后可暂时性痂下愈合并多次复发，露出肉芽。病变位置由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤，严重时可出现乳头轮廓消失。

• 后期乳晕下可触及肿块，甚至乳头内陷、腋窝淋巴结可肿大或转移，往往和导管癌或其他侵润癌伴发。

乳腺 paget 病的病因是什么？

乳腺 paget 病病因尚不明确，主要有两大学说：

• paget 细胞起源于沿输乳管基底膜向乳头表皮迁移的导管癌细胞。

• paget 细胞起源于输乳管及表皮基底层多能干细胞的原位恶变。

乳腺 paget 病的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

• 病理学检查： 细胞学检查简便易行，诊断性高，可以发现早期患者。

• 钼靶检查： 乳腺 paget 病的钼靶表现与乳腺导管癌钼靶表现相似，虽然不具特征性，但可以直接显示病变部位、范围，为手术方法的选择和术后治疗方案的确定提供重要依据。

• 超声： 可以确定乳腺实质内的肿块，对合并乳房肿块的病例诊断意义较大。

• 核磁共振 MRI： 近来研究证明 MRI 在检出隐性乳腺癌方面有很大用途。

乳腺 paget 病如何确诊？

乳腺 paget 病主要根据病理检查确诊，临床表现及影像学检查可以辅助明确诊断。

乳腺 paget 病需要与哪些情况鉴别？

本病常易误诊为乳头湿疹、皮炎、表浅性黑色素瘤而延误治疗。

• 乳腺湿疹通常表现为双侧对称的群集性水疱或糜烂、结痂，边界不清，有淋巴细胞浸润，无癌性浸润及转移，按湿疹治疗 15～20 天可以治愈，而乳腺 paget 病通常为单侧，按湿疹治疗后经久不愈，或愈合后复发。

• 不少乳腺 paget 细胞内含有明显的黑色素，很容易误诊为表浅性黑色素瘤，组织学上黑色素瘤的黑色素从表皮真皮连接处直接浸润到真皮乳头层，而乳腺 paget 病的恶性细胞则弥散分布于表皮基底层浅层，确诊主要依据免疫组化。

乳腺 paget 病如何治疗？

乳腺 paget 病的治疗包括如下几方面：

• 不伴随肿块的 paget 病： 即无触及的肿块或影像学异常者，标准疗法包括乳房切除术或保乳治疗(切除乳头-乳晕复合体，然后全乳放疗)。

• 合并肿块的乳腺 paget 病： 即有可触及的肿块或影像学检查有异常者，其伴发浸润性癌灶、多中心病灶及淋巴结转移的几率较大，而且伴发浸润性癌的乳腺 paget 病比普通肿块型乳腺癌恶性程度更高，故应与一般乳腺癌一样，行根治术或改良根治术。

• 辅助治疗： 根据病理结果、伴发的乳腺癌及腋窝淋巴结转移情况按照普通乳腺癌的治疗原则选择进行放疗、化疗、内分泌治疗及生物治疗。

乳腺 paget 病患者需要住院吗？

通常需要。

乳腺 paget 病患者的预后怎么样？乳腺 paget 病能治愈吗？

PDB 的预后取决于有无深部侵袭性导管癌或腋淋巴结转移。肿瘤分期的预后意义大于 Paget 病。与没有可触及肿块的 PDB 相比，伴可触及肿块的 PDB 往往分期更高，因而 5 年生存率也更低。

• 一般来说，在伴和不伴可触及肿块的 PDB 女性中，5 年生存率分别为 20%～60% 和 75%～100%。

• 有可触及的肿块和侵袭性导管癌时，5 年病因特异性生存率为 37%～43%，而在仅有隐匿的导管原位癌而无肿块时，该指标为 90%～100%。

乳腺 paget 病要去看哪个科？

乳腺外科或甲状腺乳腺外科就诊，如有些医院未细分科室，可就诊于普通外科。

乳腺 paget 病手术治疗后有哪些注意事项？

• 严格观察生命体征变化，保持各管道通畅，观察引流液，警惕有无出血发生。

• 注意观察手术部位皮肤性状，皮下是否有积液，是否有淋巴水肿等。

• 术后应注意患者功能恢复锻炼。

乳腺 paget 病术后易发生哪些并发症？如何护理？

• 皮瓣坏死： 术后应轻加压包扎，使皮瓣各区均匀受压，防止胸带过紧导致皮瓣坏死，密切观察切口周围皮肤的颜色、温度、肿胀程度等。

• 皮下积液： 术后持续负压引流，及时清理引流液，保持引流管通畅，引导患者及家属共同维护引流管的有效性。

• 淋巴水肿： 抬高患肢，促进淋巴回流，术后在护理人员的指导下对患肢进行按摩护理，适当锻炼，促进患肢恢复。

乳腺 paget 病需要复查吗？怎么复查？

定期复查 MRI、B 超、钼靶等影像学检查，如有异常，及时就诊。

乳腺 paget 病如何预防？

• 妇女应警惕乳腺 paget 病，注意定期自我检查，如出现湿疹样改变或可触及肿块，注意及时就诊，进行规范化检查，明确是否为乳腺 paget 病。

• 按时作息： 肿瘤的发病率与生活方式有密切关系，调整生活方式可远离噩梦。

• 调节情绪： 避免精神刺激，培养良好的心理素质，保持情绪稳定，可以增强机体的抗癌能力。

• 科学饮食： 注意科学饮食，建立健康饮食的观念。