
简介
霍奇金淋巴瘤是什么疾病?
霍奇金淋巴瘤又称霍奇金病,是淋巴瘤的一种,为血细胞(淋巴细胞)的癌变。通常症状为颈部或者锁骨上、腋窝以及腹股沟出现无痛性淋巴结肿胀,出现发热、体重减轻、夜间盗汗、常感到疲惫等。
霍奇金淋巴瘤的治疗主要是放化疗相结合,治疗后未好转或治疗后复发的患者可能需要接受骨髓移植。大多数情况下,霍奇金淋巴瘤可以被治愈。
霍奇金淋巴瘤常见吗?
霍奇金淋巴瘤发病率在每年诊断的癌症中占 0.6%,在淋巴瘤中占 10%,常见于 15~24 岁以及 60 岁以上的人群中。
霍奇金淋巴瘤如何分类?
根据肿瘤细胞的形态和免疫表型,霍奇金淋巴瘤可分为 2 个主要亚组:
- 经典型霍奇金淋巴瘤。 经典型霍奇金淋巴瘤又可进一步分为以下亚型:
- 结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤;
- 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤;
- 富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤;
- 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤;
- 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
- 经典型霍奇金淋巴瘤。 经典型霍奇金淋巴瘤又可进一步分为以下亚型:
症状
霍奇金淋巴瘤有哪些常见表现?
- 大多数霍奇金淋巴瘤患者最开始会发现颈部出现无痛性淋巴结肿胀,受累淋巴结通常无触痛,质地韧。颈部最常受累,60%~80% 的患者表现为颈部和/或锁骨上淋巴结肿大。10%~20% 的患者可见腋窝淋巴结肿大,6%~12% 累及腹股沟淋巴结。
- 部分患者进行常规胸片检查时可发现纵隔肿块。肿块可能相当大,但却未引起局部症状。少数情况下,肿块可引起非特异性症状,如胸骨后胸痛、咳嗽或呼吸急促。
- 一些患者还会出现典型的全身症状,简称「B 组症状」,即持续发热(> 38.0℃)、体重减轻(过去 6 个月内体重不明原因减轻超过 10%)、夜间盗汗三部分。患者也可能常感到疲惫、瘙痒等。其中严重瘙痒多是预后不佳的一个表现。
霍奇金淋巴瘤常发生在哪些部位?
霍奇金淋巴瘤通常发生在肢体的上半部分如颈部、锁骨上、腋窝处出现。
霍奇金淋巴瘤是怎么发展的?
正常情况下,淋巴细胞可以帮助身体抵抗感染。但是当发生淋巴瘤时,淋巴细胞会变得异常,异常的细胞常会聚集在淋巴结里,生长失控,并随淋巴管转移到身体的不同部分,最终发展为霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤有哪些并发症?
治疗霍奇金淋巴瘤需要的放疗及化疗药物可能增加日后患其他癌症如乳腺癌、心血管疾病,肺部疾病以及放疗诱导的甲状腺功能减退的风险。
病因
霍奇金淋巴瘤有哪些常见病因?
霍奇金淋巴瘤的常见病因包括 EB 病毒,还包括家族有相关病史、存在自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或结节病等。
霍奇金淋巴瘤会遗传吗?
有一定的遗传性,因为霍奇金淋巴瘤患者的亲属发生该病的风险较高。
诊断
霍奇金淋巴瘤怎么确诊?
医生会首先进行病史采集与体格检查,病史采集主要确定是否存在可能与HL相关的全身性症状及其持续时间和严重程度,如不明原因的发热、发汗(尤其是夜间盗汗)、体重下降、瘙痒及酒精诱发性疼痛。同时也包括:体能状态、既往恶性肿瘤史(包括其他淋巴瘤)、既往化疗或放疗情况、既往免疫抑制性疾病(如艾滋病)及霍奇金淋巴瘤或其他淋巴细胞增生性、骨髓增殖性或组织性恶性肿瘤的家族史。
其实,最重要的是进行淋巴结活检, 淋巴结活检是医生采集一个肿胀淋巴结的样本,在显微镜下观察这些细胞,判断有无淋巴瘤细胞。同时也可能会对这个淋巴结样本进行确诊性免疫表型分析以确定肿瘤分型。取淋巴结时尽可能选择完整的淋巴结。
霍奇金淋巴瘤一旦活检确诊之后,还需要做哪些检查?
一旦活检确诊为霍奇金淋巴瘤,应行下列检查:
- 全血细胞计数和分类计数,以确定绝对淋巴细胞计数。
- 红细胞沉降率、针对肝、骨和肾功能的生化检查。
- 有生育能力的女性需做妊娠检查。
- 人类免疫缺陷病毒(human immuno-deficiency virus,HIV)血清学检测等。
霍奇金淋巴瘤容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
霍奇金淋巴瘤容易和弥漫大 B 细胞淋巴瘤混淆,通过活检可以鉴别。
霍奇金淋巴瘤容易和 EBV 阳性皮肤黏膜溃疡混淆,通常 EBV 阳性皮肤黏膜溃疡会自发性消退,而且保守治疗非常有效。
治疗
霍奇金淋巴瘤要去看哪个科?
血液科,肿瘤科。
霍奇金淋巴瘤能自己好吗?
霍奇金淋巴瘤是血细胞的一种癌症,对人体有较大的侵袭性,不治疗不会自己好,只会肿瘤扩大或者远处转移。
霍奇金淋巴瘤怎么治疗?
霍奇金淋巴瘤的治疗方案取决于疾病分期、患者年龄及总体健康状况等。大多数情况下,霍奇金淋巴瘤可以被治愈。
霍奇金淋巴瘤的分期分为 Ⅰ~Ⅳ 期,其中 Ⅰ 期和 Ⅱ 期称为早期,Ⅲ 期和 Ⅳ 期称为晚期。具体的分期为:
- Ⅰ 期:单个淋巴结区域受累或单个淋巴外器官或部位(不包括淋巴结)受累。其中单个淋巴结区域可包括一个淋巴结或一组相邻淋巴结。
- Ⅱ 期:仅累及膈肌(位于胸腔与腹腔之间的肌肉-纤维结构,是机体重要的呼吸肌)同侧的 2 个或 2 个以上的淋巴结区,或以上情况伴有局限性相邻单个结外器官或组织受累。
- Ⅲ 期:膈肌两侧的淋巴结区或淋巴结构受累。
- Ⅳ 期:其他非临近淋巴外受累,伴或不伴相关淋巴受累。
无论是哪一期,数个周期的 ABVD 方案(多柔比星、博来霉素、长春碱及达卡巴嗪)是最常用的方案,医生会根据患者临床情况及远期影响来加减药物与疗程或者加用放疗或化疗。
治疗后未好转或治疗后复发的霍奇金淋巴瘤患者可能需要接受骨髓移植(自体造血细胞移植),这也被称为「干细胞移植」。骨髓移植是一种替换骨髓内被化疗或辐射杀死的细胞的治疗。
霍奇金淋巴瘤治疗后有后遗症吗?
霍奇金淋巴瘤治疗的后遗症主要表现在放化疗后的毒性反应以及一些治疗可能增加患者在将来发生另一类癌症的几率。
因此,要预防和处理好放疗及化疗的副作用比如心脏毒性、肺毒性等,以及咨询医生根据您的具体情况采取一些措施来发现或预防将来的其他癌症如乳腺癌、肺癌等。
霍奇金淋巴瘤患者住院治疗期间要注意什么?
在住院期间,应该给予病人精神、物质上的支持,使病人保持乐观的心态,积极应对治疗。
霍奇金淋巴瘤化疗的药物有哪些常见的副作用?
根据化疗药物选择不同,副作用可能会有所不同,常见的不良反应有:
- 胃肠道反应,恶心,呕吐,有的会出现便秘、腹泻、腹痛等反应;
- 脱发,但往往都能再生;
- 骨髓抑制,其中以白细胞减少最为常见,其次是血小板减少;
- 神经毒性,使用了长春新碱可表现为手指感觉异常等;
- 心脏毒性,使用了多柔比星会有远期发生心脏功能减退的风险;
- 肺毒性,使用了博来霉素会有远期发生肺疾病的风险;
- 化疗的局部不良反应,如静脉炎和局部化疗药物渗透造成的局部组织坏死等;
- 其他,如肝、肾功能损害等。
霍奇金淋巴瘤的放疗会有哪些副作用?
放疗的副作用通常是剂量限制性毒性,就是累积剂量越大,时间越长,副作用就越明显。具体可能会出现的副作用包括:
- 被照射皮肤出现红斑和色素沉着;
- 暴露于照射部位出现毛发稀疏;
- 胃肠道症状如恶心呕吐;
- 口干或味觉改变;
- 粒细胞减少;
- 血小板减少。
霍奇金淋巴瘤患者如果是孕妇,需要终止妊娠吗?
新诊断的霍奇金淋巴瘤一般都不需要终止妊娠,因为即使是联合化疗也已经在早期妊娠中得到了成功的应用。相比之下,联合化疗后复发的病人可能需要终止妊娠,因为这种情况下高剂量化疗联合自体造血干细胞移植常是首选的治疗方案,对胎儿发育有不利影响。
总之,继续妊娠还是终止妊娠的决定应该由完全知情的女性与其管床医生共同决定。
霍奇金淋巴瘤能根治吗?
目前,霍奇金淋巴瘤大约 75% 的患者能被治愈。 虽然大部分患者的淋巴瘤将被治愈,但与治疗相关的毒性却会增加远期死亡的风险。随着治疗方法的发展,早期疾病患者采用强度较轻的治疗就可以获得长期缓解,而晚期疾病患者就需要更为强劲的治疗。
生活
霍奇金淋巴瘤的患者在生活中要注意什么?
- 不宜过于劳累,劳逸结合,注意营养饮食,适当锻炼;
- 戒烟;
- 出门注意防晒,特别是放疗区域;
- 尽可能减少共病如糖尿病、高血压、高脂血症和肥胖症。
霍奇金淋巴瘤需要复查吗?怎么复查?
霍奇金淋巴瘤患者需要长期随访,只有这样,迟发型并发症(通常在数年之后)如甲状腺功能障碍、性腺功能障碍、心肺毒性、第二恶性肿瘤等才能得到最佳的预测、监测和治疗。
预防
霍奇金淋巴瘤可以预防吗?
目前尚无具体预防该病的措施。
参考资料· 魏于全,赫捷. 肿瘤学[M]. 第 2 版. 人民卫生出版社,2015.
· Peter M Mauch, George P Canellos. 成人经典型霍奇金淋巴瘤治疗概述. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/overview-of-the-treatment-of-classic-hodgkin-lymphoma-in-adults. (Assessed on Feb 28, 2020).
· Kenneth L McClain, PhDKala Kamdar. 儿童和青少年霍奇金淋巴瘤概述. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/overview-of-hodgkin-lymphoma-in-children-and-adolescents. (Assessed on Nov 12, 2019).- 就诊
发布时间 2018年12月08日
最后修订时间 2023年08月08日
· 治疗以放化疗结合为主,部分需骨髓移植。
· 需要常期随访,以监测有无迟发型并发症。