亨特综合征

亨特氏综合征是什么？

亨特氏综合征（Hunt's syndrome），又称膝状神经节炎，患者会表现出同侧面神经麻痹、同侧舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜表面疱疹这一组特殊症状，多由水痘-带状疱疹病毒侵袭面神经膝状神经节所致。应该尽早给予糖皮质激素及抗病毒治疗。

亨特氏综合征常见吗？

常见，各个人群均可发病。

亨特氏综合征和面神经炎是一种病吗？

不完全一致，面神经炎是由多种因素导致的面神经麻痹，若为水痘-带状疱疹病毒感染所致，伴外耳道或鼓膜表面疱疹，且出现了累及膝状神经节的其他表现，如同侧舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退等，则称为亨特氏综合征。

亨特氏综合征有哪些表现？

• 面神经麻痹表现： 患者主要出现一侧面部表情肌瘫痪症状，发现自己额纹（俗称「抬头纹」）变浅或消失，无法不能皱额蹙眉，一侧眼睛不能闭合或闭合不紧，闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜；一侧口角下垂，微笑不能嘴角上扬，鼓气或吹口哨漏气，吃饭时食物滞留于病侧齿颊间，饮水时水从一侧口角溢出。
• 其他膝状神经节节受累表现： 患者可出现面瘫侧的舌前部感知味觉障碍，同侧听觉过于敏感，普通音量即觉刺耳，同侧耳后的乳突部疼痛，触摸耳朵外廓和外耳道感觉减退等。
• 皮肤疱疹： 常见患侧外耳道或鼓膜散在疱疹。

亨特氏综合征通常是如何发展的？

亨特氏综合征通常起病急，部分患者出现面神经麻痹表现前 1～2 日病侧耳后持续疼痛和耳后乳突部压痛，该病病程初期症状会逐渐进展，约半数患者面神经麻痹在 48 小时内达到严重程度，几乎所有患者发病 5 日内达到高峰。而后症状逐渐缓慢恢复，恢复期常需 1～2 月，部分患者需半年至一年。

亨特氏综合征有哪些并发症？

• 部分患者因眼睛无法闭合导致角膜长期暴露于空气中继发角膜感染。
• 少数患者可并发面肌痉挛，面部肌肉不自主跳动。

亨特氏综合征的病因有哪些？

亨特氏综合征目前被认为是由膝状神经节内的水痘-带状疱疹病毒的再活化引起的，水痘-带状疱疹病毒感染人体后易潜伏在神经节内，在受凉、劳累、感染等多种诱因下可出现再活化，侵袭神经节及周围神经。

亨特氏综合征会传染吗？

亨特氏综合征虽然是由水痘-带状疱疹病毒引起的，但该病毒传染给别人并不一定会引起亨特氏综合征。可能会引发水痘或其他部位的带状疱疹。点击带状疱疹进一步了解详情。

亨特氏综合征怎么诊断？

一般医生根据特征性的表现，结合皮肤疱疹，排除其他疾病后可诊断。

亨特氏综合征的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

亨特氏综合征的诊断主要靠特征性的临床症状及皮肤疱疹，检查的目的为判断疾病预后及排除其他疾病：

• 血液学检查（如血常规、肝肾功、水痘-带状疱疹病毒抗体等）：明确体内有无明显炎症反应及用药安全性；
• 面神经电图：发病一周后可行面神经电图判断面神经损害程度，判断以后的恢复程度；
• 头 MRI + MRA：排除颅内肿瘤或其他病变；
• 耳科检查：明确疱疹有无影响鼓膜，并排除其他耳部疾病；
• 腰椎穿刺：在怀疑存在吉兰巴雷综合征及颅内感染时需进行。

亨特氏综合征患者做面神经电图检查，有什么注意事项？

面神经电图是通过刺激面神经观察其传导受损的程度，属于电生理检查中的一种，急性期后行面神经电图有助于判断预后。

• 检查过程通常比较迅速，疼痛程度较轻，患者放松心情即可，无需特殊准备；
• 检查结束时需短暂按压止血。需注意的是，该检查通常要在急性期后（通常是发病一周后）进行，否则急性期内进行面神经刺激可能加重病情。

亨特氏综合征需要与哪些情况鉴别？

亨特氏综合征首先需要与中枢性面瘫相鉴别，其次需与其他引起周围性面瘫症状的疾病相鉴别，包括吉兰巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、神经莱姆病、后颅窝肿瘤或脑膜炎等；最后还需与单纯面神经炎相鉴别

亨特氏综合征要去看哪个科？

神经内科、皮肤科或耳鼻喉头颈外科。

亨特氏综合征需要住院吗？

通常不需要。

亨特氏综合征如何治疗？

亨特氏综合征的治疗包括如下几方面：

• 急性期尽早应用皮质类固醇可减轻面神经水肿，但需再充分抗病毒基础上进行，同时对老年患者、糖尿病患者需注意激素相关的不良反应。
• 抗病毒治疗，可口服或静脉使用，如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
• 促进神经恢复方法，包括口服或静脉使用 B 族维生素营养神经，鼓励尽早开始面部肌肉训练及康复治疗，如对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次 10～15 分钟，辅以面肌按摩。
• 预防并发症：患者因不能闭眼、眨眼使角膜长期暴露，易发生感染，可戴眼罩防护，用左氧氟沙星眼药水及贝复舒滴眼剂等预防感染和保护眼角膜。

亨特氏综合征患者在饮食上要注意什么？

多食维生素丰富的食物。

亨特氏综合征患者在生活上要注意什么？

注意保暖，避免受凉吹风等，规律生活作息，避免过度劳累及睡眠过少，戒烟戒酒。注意保护角膜，避免角膜感染等。

亨特氏综合征需要复查吗？怎么复查？

需要，一般门诊复查面神经电图及血液学检查。

亨特氏综合征可以预防吗？

亨特氏综合征的发病多在受凉、劳累、感染等多种诱因下可出现，因此避免上述诱因可减少其发病概率。

亨特氏综合征患者怎么防止出现并发症？

• 亨特氏综合征患者可能出现角膜感染的并发症，建议戴眼罩防护，使用眼药水预防感染和保护眼角膜。
• 少部分患者后期可能出现面肌痉挛，需规范足疗程抗病毒治疗，坚持营养神经治疗，减少急性期面神经刺激，有助于减少面肌痉挛发生。