2025年01月24日
第1次提问
症状及患病时长:1年前,我母亲83岁被诊断为获得性血友病(如图),需要定期输送凝血八因子,口服环孢素;近期体检后发现,凝血八因子较低,需重新输送该八因子,之前的处方如图(图三),目前现有的药物规格剂量与之前的存在差异,新的八因子规格剂量(如图五六)想请您帮忙看看,这个该怎么样配置,才能给老人家输液?帮忙看看调整用量及处方,谢谢 基础疾病:糖尿病 ,高血压(如图四) 就医及用药情况 需要解答的问题:

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2025年01月24日
范芸医生
您好!资料收到。请您补充一些资料:
1此前输注频率(每次2000IU,每周输几次),以及FVIII的活性水平?
2老人的体重,这个是计算药量的重要参数;
3您拿到的药物和原来药物的差异是什么?原来的是人血提取物?现在的是基因重组的?您需要把这个说清楚,否则我还不知道差异在哪里哈~
您补充后咱们继续讨论:)
2025年01月24日
第2次提问
1,这是第二次输,第一次是在医院里面输的,共输了16组。 2,体重现在约100斤。 3, 原来的药如图

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2025年01月24日
范芸医生
我理解:药物没变,只是剂量减少了,仅有上次的1/3,对吧?
按您的描述,第一次应该15组,对吧?
您别着急,咱们必须有清晰的基本信息确认,之后才能有讨论;
一般来说,日常需要的八因子水平与围手术期是不一样的,医生有没有跟您提过想维持在多少的水平上?
第3次提问
这边就想来咨询一下你,是按照现在的剂量来用,还是维持之前的剂量来用?您给个方案,咨询您的方案比较合适
范芸医生
我在开会,需要晚些联系您,按日常生活需要给个方案,别着急哈,我可以赠送您提问机会~
2025年01月24日
范芸医生
获得性血友病的替代治疗主要分按需治疗、围手术期治疗和预防性治疗三种,您家老人没有外伤或手术时应该主要指预防性治疗;
预防性治疗应该规律进行,即固定时间、频次,以达到相对安全的八因子活性。小剂量是目前的共识,一般因子活性在20%以上是比较安全的,如需手术,要根据术中出血风险再评估,活性要达到40%以上才安全,有公式如下:
FVIII每次补充量=体重*所需提高的活性水平/2
所以您母亲输注这个八因子应有基础水平(未输注前的活性),咱们用20%减去基础水平,乘以体重,再除以2,就是每次的,如果不想分开输,可以不除以2---现在她的活性是19%,这个水平日常生活是安全的,2天后就得输了,可以每周输注2-3次,如果您这个频次还是觉得太多,那就每次输得多一些,尽量维持时间长点儿---所以每次输多少不是固定的,还得看您想多久输一次,这样分析您能理解吗?
范芸医生
免费赠送你一次追问机会,当前问题结束前可使用
范芸医生
您可以再次发问,我先语音解释一下,您听完再问为宜~
2025年01月24日
范芸医生
02:46
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范芸医生
01:47
转文字
第4次提问
之前发给你的处方是我母亲未做手术在医院住院期间输的量,我母亲不用做手术,她是之前吃东西时不小心咬破舌头,流血不止才查出的获得性血友病最后发现缺8因子,才输的
2025年01月24日
范芸医生
您听完我的语音后仍然没回复我的问题,我希望了解您母亲的基础八因子活性水平,和您与医生商定的多久输注一次。。。不过您也可能并没有这些数字,所以没回应我;
如果您理解了我的解释也好吧,就是第一个医生的剂量(3000IU)意味着可以输注的间隔久一些,第二个则间隔要短一些;
您可以问一下医生,他们应该有输注前的活性结果,还有这次19%是输完几天的结果呢(最好精确到多少小时,因为只说天数可能差出1-2个半衰期,很不准)?这些数据对您很重要,因为您不了解目前抑制物的水平,所以只能用这些数值来分析估测~
范芸医生
两个医生的计算没有对错,可能只是他们设计的间隔时间不同,这个需要您跟他们再沟通清楚,后期还得不断输注呢,必须您自己要理解好,便于以后跟医生长期联络,甚至老师万一摔倒后要去加量输注,这都是血友病患者的日常,得辛苦您学起来~
范芸医生
鉴于这个过程需要住院,我点击无需开方了哈~
2025年01月24日
范芸医生
现在先天性血友病的年轻人(基础八因子活性还不到1%)预防治疗基本是每周输三次,直接体重乘以20%,也就是您家老人如果按这个标准来算的话每次大约1000单位,每周三次;
如果想每周只输一次3000单位,能否达到周末时还有20%呢,得测测看,一是会代谢掉很多,二是还有抑制物,一般不建议这样输~

TA的问答

主任您好,照片是我母亲体检的结果,显示血常规有两项不正常,您帮忙看一下 如果单克隆m蛋白有问题,这个检验报告上会另外注明吗?还是我需要另外做检测排除单克隆m蛋白呢?母亲,67周岁。有20多年高血压病史,常年服用降压药物可控,但是血压会因情绪、休息等不好控制(住院期间,高压在160-180多)。另有脂肪肝、高血脂,血糖最近偶有超标。做过子宫切除手术。之前从未有过血液异常,最近一次的血液检查报告是2024年8月的。(附件1) 患病经历:今年4月29日社区体检发现白细胞、中性粒细胞低(2),医生给开了升白药,基本无效。到临沂市人民医院挂血液科骨穿检查,确诊mds-eb2,原始细胞11%,中高危(3)。血样送到天津查基因突变,有4个突变(4)。回想半年前开始,确实经常会有头重脚轻、乏力等状况,但是因为从中年时起就常头晕,精力不旺盛,所以未以为是血液有问题。 治疗过程:6月3日起,在市医院开始进行去甲基化治疗。阿扎胞苷注射6天+维奈克拉7天,并口服阿伐曲泊帕一天1片。期间打完阿扎后有过3次头疼,恶心呕吐,可以忍受。日常反应:乏力、心率快(90多次每分钟),胸部有过胀痛,皮肤有过瘙痒。附出院报告(5) 6月14日第一次去门诊随访检查,情况尚可(6)。注射长效升白针1针。 请问:当前治疗方案是否合适?是否还有更好的办法?您觉得预后怎样?是否适合移植?症状及患病时长:孩子今年八岁了,两个半月前左小腿肚下面肿起,像水肿一样,走路按压都疼,之前抽过血没有异常,又做了核磁医生说是水肿,后面一直没好,昨天做了彩超,说有血管瘤的可能,让自己回家观察,可以帮忙确定一下是何原因吗? 就医及用药情况:无用药 需要解答的问题: 帮忙确定是什么原因引起的,以及如何治疗症状及患病时长: 就医及用药情况: 需要解答的问题: 大夫您好 前三张是今年体检血常规;显示单核和中性粒高 。后两张是去年血常规 显示中性粒低和绝对值低 淋巴细胞高 请问是什么情况 我没发热症状