2020年10月29日
第1次提问
我妈妈(50岁)突发主动脉夹层(B型),破裂处为血管末端。她以前没有任何心血管疾病,高血压,高血脂,只是家族有心脏病史。已住院三天,度过了危险期,现在人清醒,四天后进行支架手术,我想咨询这个有一定危险性吗? 还有我舅舅也死于主动脉夹层的心脏破裂。我个人有心率不齐的毛病,发病时心跳加速到我无法直立需要躺下,失眠,呼吸困难,厌食。我是否需要去排查主动脉夹层的遗传性? 目前我们在上海市第一人民医院进行治疗。
袁浩泳医生
您好,问诊已收到,回复需要一定的时间,请稍候,等待期间请不要急于追问,以以免浪费提问机会,谢谢配合。
2020年10月29日
袁浩泳医生
主动脉夹层的分型,主要是根据夹层破口的位置来分的,破口位于升主动脉或者主动脉弓为Stanford A型,位于降主动脉则为B型。一般来讲,A型夹层的风险要高很多,如果不手术,90%会出现主动脉破裂,短时间内就会死亡,连抢救机会都没有。而B型夹层,风险相对低一些,破裂的风险没那么大。治疗上而言,A型夹层是必须要外科手术治疗的,手术置换掉损伤的大血管,操作很复杂,手术时间长,对患者造成的创伤也很大,术后恢复时间长,并发症也较多。而B型夹层,一般可以采取介入支架治疗,这种方式的创伤很小,风险比外科手术要小的多。
主动脉夹层的遗传倾向并不高,大多是由于自身的主动脉病变造成的,比如长期的高血压刺激,主动脉中层病变导致其强度减弱,结缔组织病等等。目前唯一有明确遗传特性的,可导致主动脉夹层的疾病是马凡氏综合征,这类疾病属常染色体显性遗传,也可有基因突变产生而单发。这类疾病患者的特征是,身材高瘦,臂展超过身长,蜘蛛指,也就是手指脚趾细长等等。您可以关注一下自己是否有这些特征,也可以关注一下您母亲和您舅舅是否有这些特征。如果有,那很可能是马凡氏综合征,没有多半不是。做遗传筛查没有很大的必要,如果不是上述遗传性疾病,也查不出什么易感基因。如果您比较担心,我建议:
1,注意监测血压,避免高血压病的发生与防治,饮食少盐少油,不能吸烟酗酒。
2,定期随访观察,如果是主动脉中层病变,心脏彩超多可发现主动脉直径进行性增粗,这就需要警惕,如果主动脉增粗到一定程度,比如超过5cm,就有手术置换的指征了,这样能够给外科医生足够的时间来确定诊疗措施,避免产生夹层后才治疗带来的紧急、慌乱等不良影响。
3,关于心律不齐的情况,如果像您说的,有这么严重的症状,发作频率较高的话,建议您到心内科就诊,完善24小时动态心电图,明确心律失常的原因,寻找有无器质性结构性心脏病,才能根据病因来治疗。平时尽量避免剧烈运动,保证充分睡眠,不要熬夜。
2020年10月29日
第2次提问
谢谢您。请问支架手术预后会有什么损伤吗?日常需要什么照顾呢?是否要请护工? 虽然我们并没有马凡氏综合症的特征,但我妈妈还是比较担心她遗传给了我和我哥,也会影响之后我们的生育问题,我们可以通过什么方式排查呢?
2020年10月29日
袁浩泳医生
放支架的手术,是从大腿的血管,股动脉穿刺置管,通过导管放置主动脉血管支架的,创伤很小,术后仅在大腿根部有一个约3-5cm的切口,护理起来并不难。可能前面几天下床会不太方便,24小时内要求严格卧床,这段时间可能大小便需要帮助。之后一般建议尽早下床活动,注意量力而行就好。保持伤口清洁,不要弄湿敷料,一般感染的不多。
护工还是要看您的需求了,如果有专人照顾,您母亲状态还不错的话,可以不要请。
关于排查的方式,建议您和您哥哥定期查一下心脏彩超,关注一下主动脉内径的变化情况,如果一直很稳定,基本可以放心,如果有明显的增粗,则要小心一些。生育问题,对于男性而言,问题不大,您自己需要注意一些,在准备怀孕,做孕前检查的时候要特别关注血压、血糖,最好做个心脏彩超,看看心脏结构和主动脉的情况,如果都正常,那么风险不会很高。整个孕期以及分娩后也需完善检查,继续关注大动脉情况即可。