您好,根据您的病情描述来看考虑朗格汉斯细胞组织增生的诊断是比较明确的,而且位于颅骨或者是颅内,孩子估计已经做完了手术,切除了肿瘤并且已经行病理检测,下一步建议完善brafv600检测进一步明确诊断之后再考虑下一步的治疗,是否需要化疗需要根据孩子肿瘤侵袭的部位来决定,下面简单给您介绍一下这种疾病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞疾病,旧称“组织细胞增生症X”。该病的特征为大量的病理性朗格汉斯细胞(一种可抵御感染的免疫细胞)在组织中异常积累。发病率是比较低的,常发生于儿童,数据统计1-4岁常见。具体的发病原因现在还不太明确,大部分都是考虑和先天性的基因突变有一定的关系。根据细胞增生所侵袭的位置不同,临床表现也不太相同,分为单系统和多系统病变。儿童的话大部分都是以发病部位肿块伴随着疼痛为最主要的临床表现,如果是在颅骨的话,可能都是以颅骨肿物为主,按压可能伴随疼痛的现象,如果是在四肢骨骼的话,有可能会导致患者出现疼痛引起活动受限的情况。有一部分患者可能会伴随着皮肤以及其他脏器病变的可能性,也是根据其病变位置,临床表现也不太相同。部分患者会伴随着内分泌改变的情况,比如说尿崩或者是生长发育异常。治疗上来说就是早期发现肿块,早期的手术切除行病理学检查就可以很好的明确诊断。位于骨骼或者皮肤表面的两个汗丝细胞组织增生症,可以考虑手术切除,但是如果位于颅内,髓内或者是其他身体内脏器的组织增生的话,则不能排除化疗的可能性,至于患者的预后来说,成人患病预后要远远好于儿童,儿童的生存时间,需要根据具体的情况来分析,也就是只能边治疗边观察,而且很有可能会出现复发的情况。
然后结合您现在的具体情况来看,首先已经明确存在朗格汉斯细胞组织增生症已经做完手术切除或者已经取过病理检查,这种情况下建议下一步继续完善基因检查,明确诊断之后,个人建议可以采取化疗的方法治疗一段时间,因为现在是单纯的发现颅骨部位所在的病变,不能排除是否存在全身或者是多系统病变的可能性,可以继续完善相关的检查看一下。大致就是这个样子,如果条件允许的情况下,就是继续完善检查,完善检查之后可以考虑进一步化疗,然后注意定期复查。