实际上,我对过敏性紫癜的诊断还持有疑问。
诊断过敏性紫癜的要点是临床症状,而不是化验单。化验的主要目的用来排除其他疾病,而不是用来确诊;
过敏性紫癜(Henoch-Schönlein Purpura,HSP)也叫「IgA血管炎」----即IgAV;
一,年轻人,尤其是10岁前的人罹患IgAV
该病主要在3岁-15岁间儿童发病;4-7岁是一个高峰年龄段。儿童「年发病率」约10万之10~26;但在高峰年龄段的「年发病率」可到10万之70;而成人的「年发病率」约为10万之5。
有意思的是:男孩比女孩更容易得IgA血管炎。男女比约为1.2:1~1.8:1 ;其原因不明。
二,IgAV的经典4联征:
1,皮肤可触性紫癜:通常首发表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团。风团一般在24小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。所谓可触及,指的是手触摸紫癜处皮肤感觉到皮肤水肿、质地跟正常皮肤不一样。皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。
2,关节炎/关节痛:常为一过性或游走性,常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝),较少累及上肢(肘、腕和手);存在显著的关节周围肿胀和压痛,但无关节积液、红斑或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。
3,腹痛:从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)。多达56%的患者可见大便潜血试验阳性,但罕见消化道大量出血。
4,肾脏病:常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐升高。
通常最先有皮肤改变,但也有先出现腹痛者。
三,病程的长短、变化特征来诊断
需注意,约20%的成年人、40%的儿童有发热。目前已知约1/3的IgAV病人2周左右缓解,约1/3是1个月左右缓解,剩下的多数8周内缓解。而只有不到5%病人的病程超8周。成人的病程通常更长。
约10%的病人有复发;但大多数只有一次复发。多次复发的少见。如有多次的单纯皮肤复发,应该考虑为其他疾病,而并非IgAV(详细见后叙鉴别诊断)。
四,诊断IgAV的要点:
1,是否为高发年龄段,如果不是20岁内,应该靠皮肤
活检来诊断IgAV, 否则容易误诊。
2,绝大多数IgAV病人会有「皮肤+其他脏器」表现。虽然病程初期可能相当部分病人只有皮肤改变。对于自始至终只有皮肤改变的病人,应该要考虑其他病变可能。而不是断定IgAV。所谓的「单纯皮肤型过敏性紫癜」是很值得怀疑的!
3,抓住可触及性紫癜这一特征(具体见上述)