常见新生儿血管瘤和血管畸形

本文的受众是具有死磕精神的儿科医生。本文的目标是看完后，你就是小专家。

导读：

看完本篇文章，你可以得到：

1，能分辨孩子身上的是血管瘤还是血管畸形。

2，橙红色斑和葡萄酒色斑的区别。

3，鹳吻纹和天使之吻是什么？

4，不是所有的毛细血管畸形都都是安全的。

5，血管瘤的一生。

6，什么样的血管畸形和血管瘤需要注意、治疗。

哈，需要仔细看，随便挑下毛病和错误。

总论   

●胎记：birthmark，是单位面积皮肤中一种或几种正常组分过多，而形成的不正常的结果：血管、淋巴管、色素细胞、毛囊、皮脂腺、表皮、蛋白等过多，都能认为是胎记。痣（nevus）是胎记的一种，大众意义上认为黑色素痣才是痣，医学上，痣还包括血管痣、皮脂腺痣等。

●血管瘤和血管畸形都属于胎记 / 痣 — 血管痣 (Vascular nevi)。

●血管畸形（vascular malformation）：是指血管发育不良（可以理解为发育的不正常，例如走形不对，大小不对，但是这个是成熟的血管），包括毛细血管、静脉、淋巴管、动脉的畸形。

●血管瘤：是一种良性肿瘤，血管内皮的异常增生，所以，这个会迅速长大啊！！出生时不明显，之后快速生长，然后缓慢消退，基本上为 1 岁消退 10%，这个 10% 不是血管瘤面积，而是发病率，例如到 4 岁时，40% 的患儿血管瘤会消失，到 5 岁时，50% 的患儿血管瘤会消失。到 10 岁时如果还不消，那就不消退了。还有些患儿，在 4,5 岁时会增大。

●血管畸形是血管不正常，可以因为供血等原因导致骨骼变形、变薄，呵呵。并且可以因为内皮受损导致凝血功能障碍。血管瘤自己长自己的，不影响骨骼发育，很少导致凝血功能障碍。

●血管瘤和血管畸形的鉴别特点。

下面讲下血管畸形

血管畸形分类

血管畸形包括毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴管畸形，动脉畸形，具体见下表：

血管畸形分类表格

●毛细血管畸形常见的有橙红色斑，葡萄酒色痣，先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMCT）。

●静脉畸形和淋巴管畸形不易自行消退。

●动脉畸形罕见。

以下内容为毛细血管畸形

1. 橙红色斑（salmon patches）

●橙红色斑是良性毛细血管畸形，新生儿发病率 60~70%！！

●发生在颈部的就是鹳（guan）吻纹，在前额就是天使之吻。通常在 1 年内自然消退，但颈部和骶骨的可以永久存在。

●在哭喊、屏气使劲时会加深，为什么呢？因为血管内的压力增大了啊，导致血流增多了呗。

●这个通常不需要进一步评估，良性的，不会恶化，对身体没什么影响，除了美观。

2. 葡萄酒色斑（鲜红斑痣） port~wine stains (PWS)

●这个看着颜色比橙红色斑颜色深点，哈哈，对比图片可以看出，从描述用词也可以看出。要注意的是，我找的图都是典型的，在孩子刚出生时，葡萄酒色斑可能是粉红色的，和橙红色斑差不多，之后随着孩子生长，逐渐加深，变成鲜红色。

●0.2~0.3% 发病率，PWS 在儿童期保持不变，但青春期和成年后会加深并增厚，甚至变成黑色，这是与橙红色斑不同的地方。

●葡萄酒色斑的病理是血管扩张，不是增值（所以不是血管瘤！！！），记住哦！

●葡萄酒色斑的原因可能是支配血管的交感神经缺失。

●PWS 没有皮肤外并发症没问题，有皮肤外并发症的，需要关注，见下条：

3. 葡萄酒色斑伴随的综合征

多种综合征和葡萄酒色斑有关，下面涉及 2 个常见的：

●斯特奇 ~ 韦伯（Sturge~Weber）综合征：葡萄酒色斑如果累及三叉神经第一分支，患儿可能会出现同侧脑膜、大脑皮质、眼部血管畸形，称为斯特奇 ~ 韦伯综合征，见下图：该综合征可能导致生后几年内出现癫痫、智力低下，偏瘫、青光眼等疾病。为什么，因为这个血管畸形就在这个地方，可能导致周围器官受损啊！！！！！眼睛和脑子啊！！！！！所以，带有 PWS 的患儿要仔细查体，前额和框周受累的患儿要进行神经系统的随访，怕有癫痫等，要随访眼睛，怕有请光眼。

下图是葡萄酒色斑位置和 Sturge~Weber 综合征发病率的关系：

●Klippel~Trenaunay~Weber 综合征（克 ~ 瑞 ~ 韦综合征，静脉曲张性骨肥大血管痣）：

毛细血管畸形（多个葡萄酒色斑）伴有肢体或节段性躯干肥大，这些患儿可能伴有深部静脉系统的畸形。由于部分肢体肥大，可能导致高排量心衰。该综合征除了和毛细血管畸形有关外，和静脉畸形也有关系。见下图：

4. 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMCT）

●这个病属于毛细血管扩张症，还有个名字叫先天性静脉扩张，哈，是否已经晕了，到底是静脉还是毛细血管扩张？现在认为是毛细血管和静脉一起扩张，所以才有这两个名字。

●该疾病表现为局限性、网状的红斑，多见于四肢，在寒冷时更明显，但复温后不会消失，这是和一般的寒冷导致的大理石样皮肤不同点。

●该病女性多见，怎么记忆呢？网状的红斑，还在四肢上多见，好像丝袜啊。

●确定该病后要注意，因为常伴随其他症状，例如肌肉、骨骼畸形，主动脉缩窄、静脉狭窄等问题。随着血管网的改变，受累肢体会出现萎缩。

总结毛细血管畸形：

若仅仅为橙红色斑，ok，一年左右多会消退，观察即可；

若为葡萄酒色斑，要注意了，因为可能伴有神经、肢体异常，需要皮肤科医生会诊，注意随访；

若是大理石样改变，也要请皮肤科会诊，有并发症问题的及早发现治疗。

以下内容为静脉畸形

静脉畸形

●本质是组成静脉的内皮细胞扩张、血管扩大。

●浅部的表现为散在或成簇的蓝色或紫色丘疹、结节，如下图，：

●较深的在表面就只表现为淡蓝色的突起，呵呵。

●静脉畸形可引起下面的骨骼变形、破坏，临近关节功能减退，需要及时就医，必要时需要手术治疗。

以下内容为淋巴管畸形

淋巴管畸形

●淋巴管畸形是指淋巴管形成过程中出现发育错误。该类畸形导致淋巴管不能连接其它淋巴管或静脉。

●浅表淋巴管畸形，位于皮肤上面，表现为成簇的水泡，层蛙卵状，多位于肢体。

●深部淋巴管畸形，位于皮下，表现为囊性水肿，常见于头颈部，下图是颈部的淋巴管瘤，会压迫颈部组织，需要治疗。

●淋巴管畸形可通过激光切除、硬化剂治疗。

以下内容为动脉畸形

动脉畸形

●动脉畸形多是动静脉瘘，就是动脉和静脉链接在一起拉。

●该畸形非常罕见。

●出生时即出现，可快速增大，哈，感觉是血流冲大啦。

●表现为局部多汗，多毛，疼痛，体温高，有搏动感和震颤感。

●发现后，皮肤科就诊。

下面讲下血管瘤

血管瘤

●先给大家宽下心，虽然是血管瘤，是肿瘤，但是是良性的，多数会自行消退，没有并发症。

●血管瘤的原因是内皮细胞的异常增生。

●80% 的血管瘤在出生时不表现，生后 2~4 周逐渐表现出来。

●发病率上，足月儿约为 10%，早产儿更多见（为什么呢？因为还不成熟就出生啦，导致血管细胞发育不受正常控制），女性是男性的 2~3 倍。

●所有的血管瘤都是内皮细胞增生导致，自然病程是相同的，并且不断变化，所以目前不在以形状命名，例如草莓状、海绵状血管瘤目前都已经不用，该以位置命名，分为浅表型、深在型、混合型。

   浅表型：鲜红色的，丘疹性的。

   深在型：蓝色的、结节状的。

   混合型：之上两者混合的，多数婴儿属于该型。

●因为血管瘤在不断长大、变化，所以早期很难预测血管瘤类型。刚开始的时候，可能就有毛细血管扩张，周围苍白，这个和血管畸形也不好区分，如下图：

之后，血管瘤逐渐长大，表现出上一条的表现。

●在生后 4~8 周，一直到持续到 6~9 个月大，血管瘤迅速生长，什么意思，就是血管瘤生长的速度大于孩子的生长速度。

●血管瘤多会在停止生长后，逐渐消退，消退开始也通常有瘤体苍白的表现，如下图所示。基本上为 1 岁消退 10%，这个 10% 不是血管瘤面积，而是发病率，例如到 4 岁时，40% 的患儿血管瘤会消失，到 5 岁时，50% 的患儿血管瘤会消失。到 10 岁时如果还不消，就很难自行消退了。

●血管瘤消退能消退到什么程度呢？内皮细胞的消退导致血管瘤的消退，但是瘤体多占得地方已经占了，不会平白消失，会用脂肪组织代替。所以，小的血管瘤可能消退的没有痕迹，例如下图，是两岁和七岁得对比，消退的非常好：

但是大的血管瘤消退后还有瘢痕、血管扩张、皮肤松弛，如下图，是 17 岁女孩，血管瘤消退后，仍有血管扩张。

●尽管咱们说血管瘤多可以自行消退，没多大影响，但仍有部分特殊位置的血管瘤会带来叫严重后果，例如，长在眼睛周围的，可能导致视力受损；长在深部呼吸道的，影响呼吸；尿布区的血管瘤，因为尿液浸润可能会感染、溃疡；特别大的血管瘤会导致高排性心力衰竭或弥散性血管内凝血，腰骶部的血管瘤可能和其他综合征有关，需要立即就诊。

●血管瘤能治疗吗？当然，可以治疗。需要去医院皮肤科评估是否需要治疗（上一条提到的，都需要治疗，其他的可以观察），然后确定用什么方法治疗，目前首选的是普萘洛尔口服，无效可能需要激素、激光治疗。

●家长注意什么？第一，观察血管瘤的大小变化，最好每个月拍个照片，方便就诊时医生评估。第二，血管瘤部位保持清洁，避免过度摩擦，因为可能会导致破损、并发症。第三，如果不能把握，及时去医院。

参考文献：

1.儿童皮肤病学.第四版.2009

2.中国临床皮肤病学.2009

3.临床皮肤病学：诊断与治疗彩色图解指南.2007.

4.Harpers Textbook of Pediatric Dermatolog.2011