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  • 雷诺综合征

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    雷诺综合征
    就诊科室:风湿免疫科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    蔡晴

    蔡晴皮肤科副主任医师

    发布时间 2017年12月21日

    最后修订时间 2023年08月08日

    · 及时明确诊断,并及早进行恰当的治疗。
    · 要积极治疗引发雷诺综合征的原发疾病。
    · 注意保暖和心情愉悦可有效预防。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    雷诺综合征要弄明白,需要先明确雷诺现象是什么?

    雷诺现象(Raynaud phenomenon)是指在遇冷或情绪波动(如承受压力、受到惊吓等)时,手指足趾皮肤出现苍白、青紫、潮红,局部温度低,疼痛或者麻木,温暖后可恢复正常的现象。

    如果雷诺现象是单独出现的,找不到任何疾病存在的证据,则称为原发性雷诺现象,也常被称为「雷诺病」「雷诺症」。

    如果雷诺现象是由于其他疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病等)所导致的,则称为继发性雷诺现象,也常被称为「雷诺综合征」。

    雷诺现象在人群中并不少见。其实普通人在寒冷环境中也会出现皮肤变冷、颜色改变,只不过有雷诺现象的人对寒冷、情绪刺激的反应比普通人「过度」而已。

    雷诺综合征是什么病?

    雷诺综合征(即上个问题中提到的继发性雷诺现象),指在遇冷或情绪紧张时,肢体动脉尤其是肢端小动脉出现强烈收缩,引起肢端缺血,从而表现出皮肤由苍白变青紫,后转为潮红的症状。

    雷诺综合征通常有明确的合并疾病或病因,如类风湿性关节炎、硬皮病、使用化疗药物、冷球蛋白血症、振动病、腕管综合征等。这些疾病或药物导致肢端血管出现异常,从而引发雷诺现象。

  • 症状

    雷诺综合征有哪些典型的表现?

    患者们常表述起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作,一般为对称性双手手指发作,足趾也可以发生。

    发作时手足冷,麻木,偶有疼痛感。典型的发作一般表现为以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。

    雷诺综合征发展下去最后会变成怎样呢?

    到了雷诺综合征的晚期,患者会逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧,指尖或甲床周围形成溃疡,并可能引起感染。

    雷诺综合征患者可能伴有哪些精神症状呢?

    雷诺综合征患者可伴有神经功能紊乱的症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。

    雷诺综合征会影响心、脑、肺等重要脏器吗?

    雷诺综合征不仅限于周围血管痉挛,同时也可能伴有肺血管的痉挛、心肌缺血、脑血流灌注减低等一系列重要器官缺血的情况,如胸闷、胸痛、头晕甚至晕倒等,从有而继发心、肺、脑等器官疾病的可能。

    因此患者除了注意四肢的症状之外,还应关注心、脑、肺等重要器官是否有以上异常表现。

  • 病因

    雷诺综合征的常见病因有哪些?

    常见病因有:

    • 免疫性疾病及结缔组织疾病:如硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎等。

    • 慢性闭塞性动脉疾病:如四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎。

    • 神经系统疾病:如 POEMS 综合征。

    • 药物性因素:如苯丙胺和化疗药物(尤其是顺铂和博来霉素)。

    • 职业性因素:如小鱼际锤打综合征、振动病、冻疮、腕管综合征。

    • 血液疾病:如冷球蛋白血症、冷凝集素病、副蛋白血症、冷纤维蛋白原血症。

    • 内分泌疾病:如甲状腺功能减退。

    雷诺综合征在哪些环境因素下可以诱发?

    寒冷、四肢受凉,情绪紧张、激动、吸烟、食用刺激、辛辣、生冷食物等,都易诱发雷诺综合征,因此患者在生活中应尽可能避免。

    雷诺综合征患者为什么会出现皮肤苍白、青紫而后潮红的症状?

    • 早期表现苍白:是由于四肢末端细小动脉痉挛(相当于供水管关闭)导致皮肤血管内血流量减少,皮肤缺血因此看起来呈苍白色。
    • 几分钟后出现青紫:此时细小动脉(供水管)已经开始扩张,而细小静脉(出水管)仍处于关闭状态,毛细血管丛仍存在缺氧从而使皮肤呈现青紫色(稻田有水但还不足以灌溉干旱的稻田)。
    • 再转为潮红:当再次处于温暖环境中,寒冷刺激消失,肢端的血管充血、局部温度增高,因此显得皮肤潮红。当血液灌流恢复正常后,皮肤颜色则随之恢复正常。

    雷诺综合征会遗传吗?

    很多雷诺综合征患者合并有自身免疫性疾病,多数自身免疫性疾病都具有一定的遗传性,因此雷诺综合征也存在一定的遗传几率。

  • 诊断

    雷诺综合征会在冬天吹冷风、玩雪之后手又麻又胀是吗?

    在明显的寒凉刺激之下,大多数正常人都会出现类似于雷诺现象的症状,但是恢复较快。

    如果特别容易发生类似雷诺现象的症状,并且持续很久、特别难受,就要考虑可能是真的雷诺现象了,应该到医院检查,由专业医生进行判断是否存在雷诺病或雷诺综合征。

    如何简便地了解是否有雷诺现象?

    如果有典型的症状,可以通过冷水试验了解是否可能有雷诺现象。将双手浸入 4 ℃ 水中 1 分钟,看是否会诱发皮肤变化。

    或在 20 ℃ 室温下测手指皮温后,将手浸入 4 ℃ 水中 2 分钟,观察皮温恢复时间,超过 30 分钟为阳性。

    当然,这只是一种粗略的实验方法,确诊则需要到医院进行专门的冷激发实验进行鉴别。

    医生常做哪些试验来判断有没有雷诺现象?

    • 冷激发实验:应用光电容积描记仪记录指端循环波形后,将手浸入冷水中 1 分钟,立即擦干后采集手指循环波形 5 分钟。
      正常人一般在 10 余秒内恢复至基线水平,而有雷诺现象的患者所需时间则明显延长,一般超过 5 分钟。
    • 局部降温试验:室温 20 ℃ 时,先测手指皮温,再将双手浸入 4℃ 水中 2 分钟。然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过 30 分钟者为阳性。
    • 缚臂试验:将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低 1.33 kPa,维持 5 分钟;释放后观察手指皮色变化情况。
    • 握拳试验:两手紧握 1.5 分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

    雷诺现象容易和哪些情况混淆呢?

    由于临床表现相似,在诊断雷诺现象时应注意与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症、冻疮等相鉴别。

    雷诺综合征与雷诺病如何区分?

    首先,医生会通过详细的病史询问和体格检查来判断是否存在引发雷诺综合征的各种疾病。

    此外,还会进行一些检查进一步明确,如抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗人体球蛋白实验、冷凝球蛋白、甲状腺功能、血管 B 超、血管造影等。

    通过上述检查,如果没有发现引发雷诺现象的具体疾病或药物,则可诊断为雷诺病,如果发现了明确的疾病或药物,则可诊断为雷诺综合征。

    诊断为雷诺病后,患者也要定期复查,有时候会随着时间推移表现出明确的继发疾病,此时需修改诊断为雷诺综合征。

    雷诺综合征和雷诺病相比有哪些特点?

    原发性雷诺现象(雷诺病)常见于 20~40 岁的中青年女性。当患者有如下特点时,要警惕是雷诺综合征而非雷诺病:

    • 发病较晚(40岁以上);
    • 男性;
    • 雷诺现象比较严重,有组织缺血的表现,如皮肤溃疡形成;
    • 雷诺现象发生时双手表现不对称。
  • 治疗

    雷诺综合征的患者应该到医院什么科室就诊呢?

    如果出现雷诺综合征的典型表现,患者应尽早到医院的风湿免疫科、血管外科就诊,以明确诊断病情,并及早进行恰当的治疗。

    雷诺综合征有治愈的可能吗?

    雷诺综合征是否能治愈,取决于导致雷诺综合征的原发病能不能被治愈,在积极治疗原发病后,雷诺综合征通常也会随之好转。

    自身免疫性疾病是引发雷诺综合征的常见原发病,但自身免疫性疾病通常很难完全治愈,只能通过药物维持病情相对稳定,所以由自身免疫病引发的雷诺综合征也很难彻底治愈。

    但通过避免寒冷刺激、情绪激动、戒烟等措施,可以减少雷诺综合征的发作。

    雷诺综合征怎么治疗?

    • 首先,要积极治疗引发雷诺综合征的原发疾病。不同疾病治疗方法不同,就不一一赘述了。
    • 此外,还可以针对雷诺综合征本身进行治疗,目的是减轻或缓解患者的不适症状,主要治疗方法包括:
    • 药物治疗:病情不重的患者可以在医生指导下使用口服药物或外用药物治疗;对口服或外用药物没有反应、出现指(趾)缺血的患者,可能需要住院治疗、使用一些需要静脉输注的药物。
    • 手术治疗:对于部分病情严重,药物治疗无效,出现明显肢端缺血的患者,可能需要实施手术治疗,如交感神经切除术。
    • 其他治疗:如血浆置换等。

    雷诺综合征患者在什么时候可以考虑进行手术治疗?

    在临床上,经过足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生活,指端皮肤存在营养性改变,或伴有动脉闭塞性病变者,可考虑进行手术治疗。

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  • 生活

    雷诺综合征的患者生活中有哪些注意事项?

    患者在冬季是应注意全身保暖,并防止四肢局部暴露于寒冷的环境中,保持病室温度在 20~25℃ 之间。忌生冷、辛辣食物。要给予脚部特别的「呵护」,可以适当用热水泡脚促进血液循环。

    由于高血压以及动脉硬化是导致手脚发凉的原因,因此要避免过度操劳、过度饮酒,避免吸烟,并且不要食用过咸的食物。此外,生活中要避免精神紧张及情绪激动,保持良好的情绪。

    雷诺综合征患者在家时有哪些注意事项?

    • 保持病室温度在 22~23℃ 之间。病人和家人都应该积极戒烟。
    • 注意观察病人指 (趾) 端皮肤血液循环状况,当出现颜色苍白、疼痛及麻木等症状时,可予温水浸泡,加强按摩。
    • 病人局部皮肤发生溃疡或坏疽时,要注意皮肤的清洁,在医生的指导下外用药物治疗。
    • 病人出现发热、恶寒、全身痛等症状时,应立即送往医院就诊。
  • 预防

    雷诺综合征怎样减少发作?

    • 尽可能避免寒冷刺激,注意全身保暖。冬天戴手套、穿厚袜,夏天避免从炎热环境中直接进入温度很低的空调房。
    • 学会调节心态,避免情绪大起大落。
    • 戒烟。
    • 尽量避免使用诱发血管收缩的药物,如减充血剂、苯丙胺、某些减肥药物和含麻黄的草药;避免使用一些治疗偏头痛的药物,如舒马普坦、咖啡因加麦角胺。
    • 明显职业原因所致者(长期使用震动性工具低温下作业)尽可能改换工作状态或环境。
    • 如有条件,可考虑移居气候温暖和较为干燥的地区。
    参考资料
    · 林果为,王吉耀,葛均波. 实用内科学(上、下册)[M]. 第15版. 北京:人民卫生出版社,2017.
    · Gary Firestein, Ralph Budd, Sherine E Gabriel. 凯利风湿病学[M]. 第 9 版. 爱斯维尔,2015.
    · Fredrick M Wigley, MD. 雷诺现象的临床表现和诊断. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon. (Assessed on Oct 08, 2019).
  • 就诊
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症状
病因
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生活
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就诊
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