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  • Weber 综合征

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    Weber 综合征
    就诊科室:神经内科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    · 由中脑损伤引起,是脑梗死的一种。
    · 需立即赴神经内科就医治疗。
    · 后期较难完全康复;日常可从生活习惯预防。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    Weber 综合征是什么病?

    Weber 综合征是一种神经系统疾病,以交叉性偏瘫和动眼神经麻痹为特征,由英国医生 Hermann Weber 首次描述其特征而得名。它通常由「中脑」大脑脚梗死引起的,故又称「大脑脚综合征」。

    Weber 综合征常见吗?

    不常见。

    大部分 Weber 综合征由孤立性中脑梗死(指病灶相对局限在中脑的脑梗死)引起,这种脑梗死仅占所有脑梗死的 1.4‰,也就是说,1000 个脑梗死患者里可能有 1~2 个 孤立性中脑梗死患者,其中,只有一部分属于 Weber 综合征。

    Weber 综合征会影响生活吗?

    会。

    Weber 综合征会严重影响患者的日常生活,给患者及其家庭带来巨大的经济和精神负担。

  • 症状

    Weber 综合征有哪些典型表现?

    Weber 综合征患者主要有以下表现:

    • 病侧眼球活动受限。
    • 复视(即会将一个物体看成两个)。
    • 病侧瞳孔散大。
    • 病侧上睑下垂(即上眼皮下垂,遮住部分瞳孔)。
    • 对侧中枢性面瘫及舌瘫。
    • 对侧上下肢瘫痪。

    当然,患者的实际症状与疾病的严重程度、累及范围有关,并不一定与上述症状完全相符。如有任何其他症状,请及时告知医生,以便医生明确诊断和确定病变部位,调整治疗方案。

    Weber 综合征和「 Sturge-Weber 综合征 」是一种情况吗?

    不是。虽然两者名字有重复,却是两种不同的疾病。

    Weber 综合征是一侧「中脑」损伤引起的神经系统疾病,表现为动眼神经麻痹和交叉性偏瘫。

    Sturge-Weber 综合征是一种由基因突变引起的罕见神经皮肤综合征,常见于新生儿,症状包括皮肤胎记、青光眼、癫痫发作、肌肉无力、智力发育障碍等。

    Weber 综合征需要和哪些其他情况鉴别?

    • Benedikt 综合征:同样表现出病侧眼球活动受限、瞳孔散大、上睑下垂,但 Benedikt 综合征表现出对侧肢体强直、震颤和不自主动作,且伴有深感觉减退(深感觉包括运动觉、位置觉和振动觉,即对肢体运动、位置、振动的感知)。

    • Claude 综合征:同样表现出病侧眼球活动受限、瞳孔散大、上睑下垂,但 Claude 综合征表现出对侧肢体共济失调(如肢体不协调,走路摇晃等)、震颤(如手脚无法控制地颤动等)。

    • Foville 综合征:同样表现出对侧肢体偏瘫,但 Foville 综合征病变位于「脑桥」,还会表现出病侧周围性面瘫(如患病侧额纹消失,口角歪斜等)、另一侧肢体感觉障碍。

  • 病因

    Weber 综合征的病因有哪些?

    Weber 综合征最常见的病因是「中脑旁正中动脉」闭塞引起的孤立性中脑梗死。

    较不常见的病因包括:脑出血、动脉瘤、神经系统肿瘤和神经脱髓鞘疾病。

    哪些人容易发生 Weber 综合征?

    Weber 综合征的危险因素与脑卒中(即中风)相似,主要包括:

    • 高血压
    • 高胆固醇
    • 吸烟
    • 肥胖
    • 糖尿病
    • 既往脑卒中病史

    如果有这些危险因素存在,可以通过改善生活及饮食方式来控制,必要时寻求医生帮助。

  • 诊断

    Weber 综合征怎样诊断 ?

    医生根据典型的临床表现和体格检查的结果来做出初步诊断,但准确定位 Weber 综合征很困难,有必要进行一些辅助检查以获得准确的结果和诊断。

    Weber 综合征需要做哪些检查?

    • 计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI):帮助明确病变部位,同时可以判断是否存在其他病因,如颅内出血、肿瘤或炎症病变。
    • MRI 血管造影或 CT 血管造影:查看「中脑」的血流供应情况,判断是否存在血管狭窄或闭塞。
    • 心电图:判断是否存在的心源性栓塞(即心脏疾病引起的血栓)。
    • 其他检查:如血常规、脑脊液检查,判断是否存在神经系统炎症。
  • 治疗

    Weber 综合征什么情况下需要立刻就诊?

    Weber 综合征患者如果突然出现以下症状之一,请立即就诊:

    • 肢体无力
    • 视物重影
    • 眼睑下垂
    • 面瘫

    Weber 综合征症状总是突然出现,并且在几小时到几天内迅速进展,所以时间就是生命,切勿耽误治疗时间,危及生命。

    Weber 综合征需要就诊于什么科室?

    • 神经内科
    • 情况紧急时,可挂急诊。

    Weber 综合征需要住院吗?

    需要。

    Weber 综合征患者突发病情如何应对?

    Weber 综合征患者如果突发病情,对于患者及家属,应做以下应对:

    • 呼救,立即送往附近医院或联系救护车。
    • 清理患者口腔内的异物,避免引起窒息。
    • 将患者躺平,以增加脑部的血液灌注。
    • 保持冷静,注意患者意识变化。

    对于急救人员,应做以下应对:

    • 及时给患者吸氧,保持血氧饱和度大于 94% 。
    • 建立静脉通道。
    • 建立心电监护。
    • 尽快送至医院采取下一步治疗。

    Weber 综合征需要接受哪些治疗?

    根据病因,接受相应的治疗方案。

    • 如果 Weber 综合征由动脉粥样硬化引起:

      • 在脑梗死发生后选择「 rtPA 」(3~4.5 小时内)或 「尿激酶」(6 小时内)进行「静脉溶栓」;
      • 如果在上述时间内未进行「静脉溶栓」治疗,应在 48 小时内尽早服用阿司匹林或氯吡格雷,必要时采取双重抗血小板甚至联合抗凝治疗;
      • 另外,长期使用抗血小板药物,可预防脑卒中复发。
    • 如果 Weber 综合征由神经系统肿瘤或动脉瘤引起:

      • 可考虑外科手术治疗。
        另外,支持治疗、心理治疗、康复治疗也是至关重要的环节。

    Weber 综合征在住院时有哪些常见并发症?

    Weber 综合征住院时的常见并发症包括:

    • 脑卒中复发
    • 跌倒
    • 深静脉血栓形成
    • 肺栓塞
    • 肺部感染
    • 泌尿道感染
    • 疼痛
    • 压疮
    • 抑郁
    • 焦虑

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  • 生活

    Weber 综合征能完全康复吗?

    不一定。

    Weber 综合征患者在接受治疗后,因为大脑水肿和炎症减轻,症状或多或少会得到改善。但是,根据中脑损伤的严重程度不同,后期功能恢复可能需要数周、数月或数年,甚至可能终生都不能完全恢复。

    因此,对于 Weber 综合征,要争取尽早发现,及时、科学治疗,并听从医嘱注意预防并发症,后期及时进行康复治疗、职业治疗,必要时心理治疗,尽可能争取复机会。

    Weber 综合征患者在生活中需要注意什么?

    需注意以下几点:

    • 建立生活的信心:多与家人和医生交流,有助于解决问题、分担压力和缓解焦虑。
    • 按时康复锻炼:患者应咨询专业的医师,选择合适的方法开始康复锻炼。科学的康复训练既要有助于患者恢复恢复功能,逐渐适应日常生活,又要避免过度劳累,导致症状加重。
    • 维护个人卫生:患者需养成和保持良好的卫生习惯,但由于行动能力受限,个人卫生的维护是一项艰巨的挑战,家属可给予一定帮助。
    • 穿戴合适的衣物:选择穿、脱简便的衣物。纽扣、鞋带会给偏瘫人群带来很大的麻烦,必要时请让家属协助。
    • 做好脑卒中预防:患者应改善生活习惯,控制血压、血糖、血脂,戒烟,减肥,适度体育锻炼,同时按医嘱服用抗血小板药物和抗凝药物等。

    Weber 综合征患者家属需要做什么?

    • 提供情感支持:鼓励和帮助患者逐渐接受、适应身体和生活,分担其心理压力。必要时可以求助心理医生的帮助。

    • 监督和帮助患者完成康复锻炼:家属可协助患者适当锻炼,有助于患者恢复身体功能,更好地适应生活。

    • 调整患者菜谱:当肢体偏瘫发生在优势侧时,Weber 综合征患者需要一些时间来适应和恢复完成进食所需的精细动作。对此,家属可以选择一些方便进食的食物来过渡,选择相对便于使用的勺子代替筷子和刀叉。

    • 帮助维护个人卫生:由于 Weber 综合征患者行动不便,家属需帮助维护患者个人卫生,这既有助于疾病治疗,也能鼓励患者建立生活的信心。

  • 预防

    怎样预防 Weber 综合征?

    • 戒烟
    • 控制糖尿病
    • 控制血压
    • 低脂饮食
    • 加强体育锻炼
    • 减肥
    参考资料
    监制:曹梦琪
    [1] 贾建平,苏川 (2018). 《神经病学》人民卫生出版社
    [2] Munakomi, S., & M Das, J. (2021). Weber Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
    [3] 美国中风协会 American Stroke Assosiation. https://www.stroke.org/
    [4] Living with Hemiplegia and Hemiparesis: Causes, Treatment + Coping. https://www.spinalcord.com/hemiplegia#treatment-for-hemiplegia
    [5] 美国国立卫生研究院遗传与罕见病信息中心. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7706/sturge-weber-syndrome
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症状
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