
简介
掌跖角化病是什么?
掌跖角化病是一组以掌、跖(手掌与足底)表皮角化过度为主要特征的皮肤病,包括遗传性掌跖角化病和获得性掌跖角化病等 [1]。
本病常发生在长期接触刺激物品(如肥皂)者、有家族史者、体力劳动者、患有手足癣的患者等人群身上。本病目前尚不能完全治愈,但及时治疗(如药物治疗)可有效控制病情。
掌跖角化病有哪几种类型?
根据病因可分为:
- 遗传性掌跖角化病:由遗传引起,可通过显性遗传(父母双方携带致病基因且有临床症状,子代遗传其中一个基因即可发病)和隐性遗传(父母携带致病基因但不发病,基因遗传给子代,致使子代发病)方式遗传。本型根据临床表现又可分为:
- 弥漫性掌跖角化病:包括表皮松解型及非表皮松解型,常发生在婴儿阶段。表皮松解型可表现为淡黄色坚硬角化斑块、蜡样外观皮损,边缘呈淡红色,与周围界限明显。非表皮松解型可表现为蜡黄色的深部皲裂,边缘由红斑 [2]。
- 点状掌跖角化病:常见于青少年时期,表现为掌跖部散发角质丘疹,呈圆形,皮色或者黄色,一般直径在 2~3 mm,常呈片状或者线状分布,丘疹脱落后会呈现火山口样的小凹陷 [2]。
- 获得性掌跖角化病:由洗涤因素(皮肤长期接触肥皂、洗洁精等)、其他皮肤疾病(如手足癣、慢性湿疹等)、恶性肿瘤等获得性因素引起,此型患者多在成年期发病 [2]。
- 症状性掌跖角化病:作为手足癣、慢性湿疹、银屑病、毛发红糠疹等疾病基的一个皮肤表现 [2]。
掌跖角化病常见吗?
本病少见。其中,表皮松解型掌跖角化病的患病率 0.05%,即每 10 万人中有 5 个人患病 [1]。其他类型的患病率不详。
- 遗传性掌跖角化病:由遗传引起,可通过显性遗传(父母双方携带致病基因且有临床症状,子代遗传其中一个基因即可发病)和隐性遗传(父母携带致病基因但不发病,基因遗传给子代,致使子代发病)方式遗传。本型根据临床表现又可分为:
症状
掌跖角化病有哪些症状?
掌跖角化病患者可能出现以下症状:
-
遗传性掌跖角化病:
- 弥漫性掌跖角化病:包括表皮松解型和非表皮松解型。常发生在婴儿阶段,可终身患病。表皮松解型掌跖角化病初期为局限性的皮损, 继而可进展为掌趾弥漫性分布,表现为淡黄色坚硬角化斑块、蜡样外观皮损,边缘呈淡红色,与周围界限明显,患病区因弹性小,时而发生皲裂且伴有疼痛,严重者的皮损呈松树皮样外观 [2]。非表皮松解型掌跖角化病的皮损常呈现深部的皲裂,边缘红斑,外观多呈蜡黄色 [3]。
- 点状掌跖角化病:常见于青少年时期(12~18 岁)或者 20 岁以后。典型表现为掌跖部散发角质丘疹,呈圆形,皮色或者黄色,一般直径在 2~3 mm,常呈片状或者线状分布,丘疹脱落后会呈现火山口样的小凹陷。少数患者的皮损不局限于掌跖部,可累及肘、膝等关节,且终生不消退 [2]。
-
获得性掌跖角化病:一般为成年期发病。掌跖部有角质增厚性斑块,掌跖可以单独出现或者与其他皮肤病(如手足癣、慢性湿疹等)同时存在,通常病程缓慢。
-
症状性掌跖角化病:在角化型手足癣、慢性湿疹、银屑病、毛囊角化病中,掌跖角化可作为上述疾病的一个皮肤表现。可有角质增厚斑块,角化肥厚明显时容易发生皲裂,裂口深者可有出血、疼痛等表现 [2]。
-
病因
掌跖角化病是由什么原因引起的?
掌跖角化病多由遗传因素、获得因素等引起的。
-
遗传因素:弥漫性掌跖角化病的致病基因位于 12q13.13 、编码角蛋白 1 的区域内,若遗传此致病基因,可发生本病;点状掌跖角化病则是由位于 15q23 的 AAGAB 基因突变所致的 [2]。
-
获得因素:
- 长期摩擦:若皮肤遭受长期摩擦(用钢丝球刷锅、长时间走路等),就会出现增厚,进而形成角化。
- 系统性疾病:如恶性肿瘤(肺、食管鳞癌)、黑棘皮病患者也会发生掌跖角化病。
- 药物因素:一些药物(如砷剂)也可导致掌跖角化病,具体机制不明。
- 长期接触刺激性物品:比如肥皂、矿物油等,会导致皮肤角化。
- 其它炎症性皮肤病:比如掌跖部位的慢性湿疹、手足癣等,可导致角质增厚斑块,角化肥厚明显而引发获得性掌跖角化病。
掌跖角化病好发于哪些人群?
- 长期接触刺激物品者:长期接触某些刺激性物品(如肥皂),可导致皮肤角化,既而出现本病。
- 有家族史者:此类人群可通过遗传致病基因而发生本病。
- 体力劳动者:长期从事体力劳动的人,若不注重手脚的保护(如不穿防护鞋、不戴手套等),可导致本病的发生。
- 患有特殊皮肤病的患者:比如银屑病、手足癣、慢性湿疹、黑棘皮病等皮肤病患者,常常可出现角化过度的表现。
掌跖角化病会遗传吗?
部分会。遗传性掌跖角化病可通过常染色体显性遗传或者常染色体隐性遗传而遗传给下一代 [2]。常染色体显性遗传是指如果父母有一方发病,其子女都有一半发病的可能。常染色体隐性遗传是指如果父母携带了可能导致本病的基因,虽没有发病,但其子女也会有 1/4 的机会患病。
-
诊断
掌跖角化病患者在什么情况下应该前往医院就诊?
出现掌跖部非正常颜色斑块(如淡黄色坚硬角化斑块)、皮肤皲裂出血等症状或者影响日常生活质量时,应前往医院就诊。
掌跖角化病患者需要做哪些检查?
- 体格检查:医生主要会通过视诊和触诊判断患者皮肤是否有皲裂以及皮损的分布情况、皮损的颜色、变硬程度等,来了解病情的严重程度。
- 组织病理学检查:即用镊子取下小部分组织进行病理化验,主要用来与其他皮肤病进行鉴别。
- 实验室检查:用于明确病因,比如皮肤镜真菌镜检或者培养等,若伴有手足癣,则皮肤真菌试验会呈阳性 [2]。
掌跖角化病容易跟哪些疾病混淆?
毛发红糠疹:两者都有角质增厚斑块等表现,但毛发红糠疹还有其他表现,如头皮上出现白色鳞屑,面部潮红等。这两种疾病可通过组织病理学检查来区分,毛发红糠疹检查结果通常为角化过度和毛囊栓塞,而掌跖角化病的检查结果通常为角化过度、棘层和颗粒层增厚、真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。
治疗
掌跖角化病患者去医院一般先挂什么科?
皮肤科。
掌跖角化病一般如何治疗?
本病一般通过药物治疗:
- 维 A 酸霜:可溶解角质层,致使皮肤剥脱,而后可达到重新修正皮肤的目的 [2]。长时间使用可有红斑、脱皮以及皮肤局部的灼烧感。
- 糖皮质激素:比如地奈德软膏等,可用于治疗伴有银屑病的患者,长期或者大面积使用可有满月脸、痤疮、多毛、高血压等不良反应 [2]。
- 阿维 A 酯:口服,适用于严重的患者(皮损呈松树皮样外观),可促进表皮增生,分化以及角质的溶解 [2]。长时间或过量使用可有皮肤干燥、脱屑、瘙痒、皮疹等不良反应。
- 皮肤保湿剂:尿素霜、多磺酸粘多糖乳膏等封包(用塑料袋保鲜膜等封包材料贴封,再用绷带包裹)或外用治疗。偶见局部过敏反应或接触性皮炎。
掌跖角化病可以治愈吗?
本病不可完全治愈。但经过有效的规范治疗,可减轻患者的症状。
生活
掌跖角化病患者,在饮食上需要注意什么?
- 饮食宜清淡,即少油(25~30g)、少盐(<6g)、少糖(<50g ),少食用辛辣刺激、油腻性食物,比如肥肉、辣椒等,以免影响病情恢复。
- 适度多吃胡萝卜、橘子、青菜等新鲜果蔬,补充多种维生素 ,有利于病情的恢复 [4]。
掌跖角化病患者,在生活中应该注意些什么?
- 保持皮肤表面的清洁,避免直接接触部分刺激性洗涤用品,比如洁厕粉、洗衣粉等,注意皮肤的保湿,防止皮肤感染。
- 患者手脚不要用力,比如不能提重物、运动时戴手套穿减震的鞋子等。
- 用药需要严格按照医嘱进行,不得擅自改变用药频率或剂量。
预防
掌跖角化病可以预防吗?掌跖角化病怎么预防?
非遗传性的掌跖角化病(如获得性掌跖角化病)是可以预防的,具体预防措施如下:
- 避免接触刺激性物品:少用洗面奶洗脸,少用碱性沐浴用品(比如香皂),少用含矿物油的沐浴用品。
- 积极治疗现有的皮肤病比如手足癣、慢性湿疹等,防止掌跖角化病的症状发生。
- 长期从事体力劳动者,要注意手脚的保护,比如戴手套、穿防护服等,减少局部皮肤的摩擦和挤压。
参考资料监制:刘恩茂
[1] 何丽,陈慧,林雪霏,等. 表皮松解型掌跖角化病的研究进展[J]. 实用皮肤病学杂志,2021,14(2):(88-90)+94.
[2] 张学军, 郑捷, 陆洪光, 等. 皮肤性病学[M]. 第 9 版. 人民卫生出版社, 2018: 185-186.
[3]公丽红,李红宾,张道军,等. 弥漫性非表皮松解性掌跖角化病 1 例[J]. 中国皮肤性病学杂志,2012,26(05):459+461.
[4] 张爱珍. 临床营养学[M]. 第 3 版. 北京:人民卫生出版社,2012:65.- 就诊
· 多由遗传引起,也可后天发生。
· 不能完全治愈,但及时治疗不影响正常生活。