颅咽管瘤

颅咽管瘤是什么病？常见于哪些人？

颅咽管瘤是一种比较少见的良性肿瘤，肿瘤发生在颅底蝶鞍的位置，发病原因是胚胎发育过程中出现异常，颅咽管残余的组织在颅底形成肿瘤。

一般来说，颅咽管瘤常发生于 5～14 岁的儿童。

颅咽管瘤有哪些表现？

颅咽管瘤发生的部位位于颅底蝶鞍的位置，周围的解剖结构比较复杂，都有可能受到肿瘤的影响而产生对应的症状。

视觉异常：传导视觉的视神经，分别从左、右两边眼睛通往中枢的时候，会在颅底的部位交叉一下，这个结构叫做视交叉。颅咽管瘤经常会压迫视交叉，导致视觉受到影响、发生视野缺损。

内分泌异常：颅咽管瘤常发生的位置与垂体非常接近，垂体分泌的激素，对人的生长发育、调节内分泌系统十分重要。如果肿瘤影响到了垂体，会导致各种激素分泌不足，如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足。体现在儿童身上主要是生长障碍，在成年人身上多是性功能障碍。

垂体还会分泌抗利尿激素，当分泌不足时，可能出现尿崩症。

生长障碍：颅咽管瘤大部分患者都是儿童，促甲状腺激素激素分泌不足会导致甲状腺分泌异常，出现甲状腺功能减退，再加上生长激素分泌不足，最常见的症状就是生长发育延迟、智力发育障碍等。

头痛：同其他的脑部肿瘤一样，头痛也是颅咽管瘤常见的症状之一，与肿瘤生长刺激正常脑组织、肿瘤压迫导致脑积水有关。头痛可能和恶心、呕吐伴随出现。

此外，与颅咽管瘤相关的还有抑郁、情绪异常等。

颅咽管瘤的发病原因有哪些？

正常情况下，胚胎发育到 7～8 周时，颅咽管会逐渐消失。

颅咽管瘤的发病原因是，胚胎在发育过程中出现异常，颅咽管没有完全消失，颅咽管残余的组织在颅底形成肿瘤。

颅咽管瘤需要做哪些检查？

主要的检查有 CT 和磁共振检查，观察病变的位置、大小，有没有影响周围器官等。用于指导下一步的治疗。

另外，还要进行内分泌功能的检查、视神经方面的检查等。用于确定手术切除肿瘤的路径，评价治疗效果。

颅咽管瘤怎么治疗？能彻底治好吗？

手术治疗：手术是颅咽管瘤最主要的治疗方法。现在多数情况都可以通过内镜进行操作，切除肿瘤。

由于颅咽管瘤位置比较特殊，如果把肿瘤一次性切除干净，可能会伤到周围的重要结构，比如视交叉、垂体、下丘脑等，出现失明、内分泌异常等并发症。医生一般会在术前进行评估，如果风险较小，可以通过手术完全切除肿瘤。如果风险比较大，一般是切除一部分，残余的肿瘤通过放疗来消除。

放疗：放疗用于处理复发的肿瘤和手术后残余的肿瘤。放疗也可能损伤周围的组织，引起一系列的后遗症。但随着技术的进步，通过更精确的定位放疗位置、控制放疗的辐射剂量，后遗症的风险明显降低。

局部化疗：通过向肿瘤内部注射化疗药物的方法，达到消除肿瘤的目的。

颅咽管瘤手术前有什么注意事项？

在手术前应配合医生积极进行术前检查。如果有明显的内分泌异常，应积极纠正之后再进行手术。

如果有明显的脑水肿、颅内压升高，也要在控制之后才能进行手术。

手术需要全麻进行，应按照要求禁饮食。

颅咽管瘤的治疗会有什么风险？

由于颅咽管瘤位置的特殊性，临近下丘脑、垂体、视交叉。疾病本身就会出现内分泌异常、视觉异常等，这些异常有可能因为手术、放疗而加重。

内分泌异常：全垂体功能减退，可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。 下丘脑功能障碍可出现肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍、尿崩症等。在儿童主要是生长发育延迟，在成人以性功能方面的异常为主。需要通过激素替代疗法来改善。

神经系统并发症：智力功能受损，睡眠节律紊乱，行为问题等。也可能与下丘脑、垂体损伤有关。

视觉异常：肿瘤生长、手术、放疗都可能压迫视神经，导致视觉异常。患者会有视野缺损等情况。

血管异常：多与放疗有关。

颅咽管瘤治疗后会复发吗？需要复查吗？

由于颅咽管瘤位置特殊，周围有重要的神经、器官，在手术的时候可能没有办法完全切除肿瘤，有复发的风险。通过手术后的放疗可以有效的减少复发的风险。

不论是否需要放疗，术后患者都应该进行复查。

• 颅脑磁共振检查，1 年 1 次，持续时间根据具体情况决定；

• 内分泌功能，颅咽管瘤会影响重要的内分泌器官——垂体和下丘脑，治疗后需要持续进行内分泌方面的检查，必要时额外补充激素，以保证正常的生长发育。

• 视觉检查：颅咽管瘤会压迫左右两边视神经的交叉部位（视交叉），需要每年进行视觉功能的检查。

颅咽管瘤经过治疗后可以正常生活吗？

积极的治疗下，颅咽管瘤患者就诊后，约 90 % 的患者可以活过 10 年，更长时间的观察数据尚不足。

积极的随访、控制各种并发症，可以使患者的生长发育、内分泌功能等最大限度得到恢复，使疾病对患者的影响降到最低。

颅咽管瘤的患者在生活上要注意什么？

颅咽管瘤在经过治疗后，应积极配合医生进行随访、观察，出现并发症之后积极治疗。

如果内分泌功能受到影响，需要持续进行激素替代治疗的话，应按医嘱服药。像其他人一样维持健康的生活方式即可。

颅咽管瘤可以预防吗？

由于颅咽管瘤具体是怎样形成的还没有完全研究清楚，所以目前没法预防。