软组织肉瘤

肉瘤是什么？

肉瘤是来源于骨和骨外结缔组织的恶性肿瘤。约 76% 的肉瘤发生于软组织，称为软组织肉瘤，其余发生于骨，称为骨肉瘤。

软组织（结缔组织）是什么？

区别于骨这类坚硬的组织，软组织是指人体中起到连接、支持、包绕其他结构作用的柔软组织，具体包括筋膜、肌肉、纤维、脂肪、神经、血管等。

软组织肉瘤是什么病？

软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）是一类罕见的恶性肿瘤，起源于肌肉（横纹肌和平滑肌）、脂肪、血管、淋巴管等结缔组织，可分为 50 多种亚型，其中胃肠道间质瘤是最常见的类型。

软组织肉瘤可发生在人体任何部位，四肢较多见。

起初多为无痛的肿块，生长较快，可在几个月内增大。较易发生肺转移。治疗以综合治疗为主，包括手术切除、放疗和化疗。

软组织肉瘤常见吗？

罕见。

在恶性肿瘤中占比少于 1%。

软组织肉瘤有什么症状和表现？

最常见的表现是逐渐增大的无痛性肿块，可以变得相当大，特别是大腿和腹部深处的软组织肉瘤。

部分患者会出现疼痛，以及肿块压迫引起的症状，如感觉异常或肢体水肿。

罕见情况下，患者可能出现全身症状，如发热、体重减轻等。

软组织肉瘤成人患者常见的肿瘤类型有哪些？

较常见的有：多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤。

软组织肉瘤会引起什么并发症？

肿瘤体积较大时可能发生破裂、出血。

软组织肉瘤的发病原因是什么？

大多数软组织肉瘤具体病因未明。

目前确认了一些相关因素，包括：遗传易感性、基因突变、放疗、化疗、化学致癌物质、慢性刺激等。此外，某些病毒感染与肉瘤的发生也存在相关性。

软组织肉瘤会遗传吗？

部分类型有一定遗传性，尤其是儿童多见的类型，比如部分视网膜母细胞瘤。

软组织肉瘤儿童会不会得？

会。

软组织肉瘤也是儿童期常见的恶性肿瘤之一，主要类型有横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤。

软组织肉瘤常见于哪些人？

除了平滑肌肉瘤（多数是子宫平滑肌肉瘤）外，软组织肉瘤多发生于男性，多发生于中老年人。

软组织肉瘤时怀疑时可能需要做什么检查？

需要进行胸片、超声、CT、MRI 等检查，了解病变情况及有无转移。最重要的检查是组织活检。一般推荐针吸穿刺活检，就是在超声引导下用细针穿入包块，取出少量组织进行化验检查。这种方式损伤比较小。

软组织肉瘤易与哪些疾病混淆？

需要与良性软组织肿瘤（如脂肪瘤）鉴别，还要与其他恶性肿瘤进行区别，如转移性癌、黑色素瘤或淋巴瘤。

软组织肉瘤一般去看哪个科？

多数肿瘤发生在四肢，需要就诊骨科或肿瘤科。其他类型也可根据具体症状部位，就诊相应科室。

软组织肉瘤患者是不是必须去医院就诊？

由于软组织肉瘤起初并不引起疼痛，常被患者忽视，延误诊断和治疗，建议发现异常肿块时，及时就诊检查。

软组织肉瘤怎么治疗？

对于大多数肢体软组织肉瘤患者，首选手术彻底切除，尽量使切缘超过肿瘤外 1 cm，这被认为是安全边界。一般推荐手术联合放疗。

• 对于可切除、并能保障术后一定功能的肿瘤，可选手术后放疗、单独手术、术前放疗、术前化疗或术前放化疗。

• 对于可切除、但担心出现术后功能较差的肿瘤，可选择的方案包括术前放疗、术前化疗或者术前放化疗。

• 对于主要发生于儿童的软组织肉瘤，如横纹肌肉瘤，需要常规进行全身化疗。

• 对于复发或转移的患者，多药联合化疗也是补救治疗。

软组织肉瘤的治疗可能带来什么副作用？

手术中肌肉切除，可以造成相应的运动功能障碍，需要重建手术，实现一定程度的恢复。

软组织肉瘤患者需要复查吗？

需要复查。

• 完全切除后的患者：体格检查加腹部 / 盆腔影像学检查，2～3 年内每 3～6 个月复查一次，然后改为一年复查一次；

• 接受切除手术但切缘阳性（没达到完全切除肿瘤）的患者：体格检查加腹部/盆腔影像学检查，2～3 年内每 3～6 个月复查一次，接下来 2 年中每 6 个月复查一次，之后一年一次。至少 10 年。

软组织肉瘤治疗效果如何？

首次切除彻底，患者的生存情况较好。肢体软组织肉瘤经过规范治疗，5 年生存率已达 60%～75%，截肢率也明显下降，复发情况也较少。

如果手术切除不彻底，疾病的恶性程度会随多次手术而增加，复发期变短，患者结局较差。

软组织肉瘤患者会因哪些因素影响结局的好坏？

疾病分期、肿瘤大小、发生部位深度、年龄、肿瘤细胞类型。已经发生转移或复发、肿瘤体积较大、部位较深、年龄大、肿瘤细胞类型恶性程度高的患者，结局较差。

软组织肉瘤复发的可能性有多大？

• 总体来说，原发肿瘤成功治疗的患者中，约 25% 会出现远处器官的转移；

• 若肿瘤大于 5 cm、部位较深且肿瘤细胞恶性程度高，远处转移率增加至 40%～50%；

• 首次手术未能彻底切除，复发风险也比彻底切除者高。

• 最常转移到肺部。

除了患者自身的病情特点，预防复发的关键在于初次治疗能够彻底规范。还需坚持长期随访，观察有无复发情况。

软组织肉瘤患者需要截肢吗？

视情况而定。

有这些情况时，患者需要截肢：

• 病灶巨大，无法保留有功能的肢体；

• 需要切除主要神经，如臂丛；

• 年龄因素、外周血管疾病及患者同时存在的其他疾病，导致正常组织重度损害。

大多数患者通过辅助放疗，可以避免将截肢作为初始治疗，并且多达 2/3 的患者可以保留正常或者接近正常的肢体。现在的治疗方案下，截肢率已经降到了 1% 左右。

软组织肉瘤会不会影响生育？

某些软组织肉瘤发生在生殖系统，会影响生育功能，如子宫平滑肌肉瘤。

软组织肉瘤有没有办法可以预防？

针对相关因素进行预防：避免外伤、避免接触石棉等致癌物质、体内异物及时取出（避免慢性刺激）。