甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症是一种什么疾病？

在甲状腺背面，分布着四个小腺体，名为甲状旁腺，甲状旁腺可以产生并分泌甲状旁腺素（PTH）。

甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism），简称甲旁亢，是 PTH 分泌过多所造成的一组临床症候群。导致 PTH 分泌过多的原因很多，根据不同的原因可以把甲旁亢分为原发性、继发性、三发性 3 大类。

• 原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism），简称原发性甲旁亢，是甲状旁腺本身发生病变，导致 PTH 分泌过多。

• 继发性甲状旁腺功能亢进症（secondary hyperparathyroidism），简称继发性甲旁亢，是由于慢性肾病、吸收不良、维生素 D 缺乏等导致血钙过低，刺激甲状旁腺分泌过多的 PTH。

• 三发性甲状旁腺功能亢进症（tertiary hyperparathyroidism），简称三发性甲旁亢，是在继发性甲旁亢的基础上，由于受到低血钙的持久刺激，甲状旁腺出现增生或肿瘤，导致 PTH 分泌过多。

由上可见，原发性甲旁亢是甲状旁腺本身出了问题，继发性和三发性甲旁亢则是由其他疾病引起的。本篇重点介绍原发性甲旁亢。

原发性甲状旁腺功能亢进症的患病人数多吗？

原发性甲旁亢是一种相对常见的内分泌科疾病，不过国内尚缺乏关于发病率或患病率的具体数据。

原发性甲状旁腺功能亢进症会出现哪些症状、表现？

血钙升高导致的症状

• 淡漠，嗜睡，性格改变，智力迟钝，记忆力减退；
• 易疲劳，肌肉无力，特别是上臂和大腿的肌肉；
• 食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，腹痛，便秘，反酸；
• 高血钙刺激胃酸分泌，可引起胃十二指肠溃疡；
• 高血钙激活胰蛋白酶，可引起胰腺炎。

骨骼病变导致的症状

• 骨关节疼痛，多从腰腿部开始，逐渐发展为全身骨关节痛。可出现活动不便、卧床不起。
• 骨质疏松，容易发生骨折，还可能出现驼背、身高变矮等。

泌尿系统的症状

• 口渴爱喝水，小便量多；
• 反复发生尿路结石，表现为腰痛、血尿、尿砂石等，容易合并尿路感染。

其他症状，如皮肤瘙痒、贫血等

甲状旁腺功能亢进症有什么后遗症？

原发性甲旁亢如果暂不手术，可能会出现骨关节疼痛、骨质疏松、骨折、尿路结石、肾功能受损、高血压等情况，使病人活动受限，影响正常生活、工作。

甲旁亢如果进行手术治疗，术后 6～12 个月骨痛、骨质疏松会明显改善，术前因为骨骼病变导致活动受限的病人，大都可于术后 1～2 年恢复正常活动和工作。

90% 的患者不再发生尿路结石，不过，术前已形成的结石不会消失。术前已有的肾功能损害和高血压也不易恢复。

甲状旁腺功能亢进症有哪些病因？

原发性甲旁亢

• 病因包括甲状旁腺瘤、甲状旁腺增生和甲状旁腺癌，其中甲状旁腺瘤是最常见的病因。

继发性甲旁亢

• 病因包括慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素 D 缺乏与羟化障碍等。

三发性甲旁亢

• 常见病因为慢性肾病、肾脏移植后。

原发性甲状旁腺功能亢进症会遗传吗？

原发性甲旁亢是否遗传取决于其具体病因。

大多数原发性甲旁亢都是散发性的（即家族成员中没有原发性甲旁亢病人），其发病机制还不明确，是否会遗传也不确定。

少数原发性甲旁亢是家族性的（即家族成员中也有原发性甲旁亢病人），或隶属于某些遗传性综合征（如家族性低尿钙性高钙血症、多发性内分泌腺瘤、甲旁亢-颌瘤综合征等），其发病机制较为明确——主要是基因病变导致的，因此是有可能遗传给下一代的。

原发性甲状旁腺功能亢进症是传染病吗？

不是。

原发性甲状旁腺功能亢进症在哪些人群中比较常见？

原发性甲旁亢可以发生在任何年龄段，但 45 岁以上的人群更容易得这个病，而且女性患者是男性患者的 2 倍。儿童患者比较少见，如果在儿童期发病，需要考虑遗传性可能。

甲状旁腺功能亢进症可疑诊断时，看病时患者应该告诉医生哪些个人病史或家族病史？

• 有没有受过大量的电离辐射，如头颈部或全身的放疗；
• 有没有家族性遗传病；
• 家人有没有和自己类似的症状、表现；
• 自己有没有生过肿瘤，家人有没有肿瘤病史；
• 有没有慢性肾病、肠吸收不良综合征、维生素 D 缺乏等疾病。

原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断，需要做哪些检查？

首先要明确，到底有没有原发性甲旁亢。

血清钙

• 原发性甲旁亢病人血清钙是升高的。
• 因为血钙有波动，所以一次测定正常不能完全排除甲旁亢，应该多测几次。

血清磷

• 原发性甲旁亢血磷水平是降低的。继发性或三发性甲旁亢，伴有肾功能不全时，血磷水平是正常或升高的。

碱性磷酸酶

• 原发性甲旁亢，伴有骨骼损害时，碱性磷酸酶是升高的。

甲状旁腺素（PTH）

• 原发性甲旁亢患者 PTH 水平增高，且 PTH 越高，血钙水平就越高，对应的甲状旁腺肿瘤可能越大。

24 小时尿钙、尿磷排量

• 原发性甲旁亢患者的 24 小时尿钙、尿磷排量是增加的。

骨骼 X 线检查

• 甲旁亢患者的骨骼 X 线检查会表现为：全身性的骨质脱钙、骨密度减低、骨质疏松，骨皮质吸收，多发骨囊性变，「棕色瘤」，病理性骨折。

骨密度测定

• 甲旁亢患者的骨密度测定会提示骨密度减低或骨质疏松。

明确诊断有原发性甲旁亢后，还需要进一步进行颈部超声、放射性核素检查、颈部和纵膈 CT、选择性甲状腺静脉取血等检查，明确具体的病变部位，以指导下一步的手术。

还有哪些疾病会引起血钙升高、骨关节疼痛，需要和原发性甲旁亢鉴别？

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤也会导致全身骨痛、骨质破坏、血钙升高、贫血等，但不会导致血 PTH 升高。可以检查免疫球蛋白、血沉、血尿轻链、尿本周蛋白、骨髓活检等，进行鉴别、诊断。

假性甲旁亢

假性甲状旁腺功能亢进症，简称假性甲旁亢，是由于某些恶性肿瘤分泌出类似 PTH 的物质，导致血钙升高、骨质破坏等一些列类似于原发性甲旁亢的症状。

可以通过检查血 PTH 来帮助鉴别：原发性甲旁亢 PTH 升高，假性甲旁亢 PTH 正常或降低。

而且，假性甲旁亢还可以找到原发的恶性肿瘤，如肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、卵巢的恶性肿瘤。

结节病

结节病也会引起血钙升高、尿钙增多、碱性磷酸酶增高，但不会引起 PTH 升高。可以检查血浆球蛋白、血管紧张素转换酶、胸片等，帮助鉴别。

甲状腺功能亢进症（甲亢）

一部分甲亢病人也会出现轻度血钙升高、尿钙增多、骨质疏松，但 PTH 不会升高。只要检查一下甲状腺功能，就能判断有没有甲亢了。

通过上面的分析不难看出，检查血 PTH 很关键，只有甲旁亢会出现 PTH 升高，其他疾病一般不会导致 PTH 升高。

原发性甲状旁腺功能亢进症应该去哪个科就诊？

内分泌科、普通内科，必要时还需至腺体外科或普通外科行手术治疗。

原发性甲状旁腺功能亢进症要如何治疗？

手术治疗

血钙升高明显、有不适症状和并发症的患者，应该选择手术治疗。手术切除病变的甲状旁腺，可以减少 PTH 的产生，使血钙水平降下来。

如果原发性甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤所致，可以切除腺瘤；如果是由甲状旁腺增生所致，可以切除 3.5 个腺体（原有 4 个腺体），也可以切除全部 4 个腺体 + 甲状旁腺自体移植。

非手术治疗

血钙升高不明显、没有不适症状的患者，或不能耐受手术的患者，可以暂不手术，但要定期复查随访。至少每半年复查一次。

复查的内容包括：有没有出现症状，血压高不高，血钙水平有没有升高，肾脏有没有受损（查血肌酐和肌酐清除率等）。

还可以根据自身病情，在医生的指导下，选用雌激素类药物、二磷酸盐、钙类似物等药物，降低血钙水平、改善骨质疏松。

甲状旁腺功能亢进症中，哪些患者需要手术治疗？

有下面这些情况时，需要进行手术：

• 有症状的患者。
• 无症状的患者，但合并以下任一情况：
• 有血钙升高，血钙高于正常上限 0.25 mmol/L(1 mg/dL)；
• 已出现肾脏损害，肌酐清除率低于 60 ml/min；
• 有骨质疏松（T 值 <－2.5），和 / 或出现脆性骨折；
• 年龄小于 50 岁。
• 没有手术禁忌证，已明确定位病变位置。

甲状旁腺功能亢进症手术治疗有哪些风险和并发症？

手术失败

手术失败是指没能实现高钙血症的持久治愈，即术后血钙仍高。这是甲旁亢手术最常见的并发症（1%～5%）。

有症状的血肿

有症状的血肿是指，手术部位出血形成血肿产生压迫症状，术后出现焦虑、呼吸困难、吞咽困难、颈部肿胀、持续存在或逐渐加剧的疼痛。在颈前部常常可以看到一个大肿块。

有症状的血肿的发生率只有 0.3%～1%。这种并发症虽然罕见，但可能会危及生命。因为颈部血肿会导致呼吸道淤血、喉头水肿，引起窒息。

为了避免这种严重的并发症，术后 ６ 小时和出院前，所有患者都必须进行检查以排除血肿。发现血肿后不要「观察」耽搁，应该尽早手术探查，可以降低死亡风险。

术后低血钙

切除甲状旁腺后，血钙及 PTH 会在短期内显著下降，甚至出现低钙血症，引起口周和肢体麻木、手脚抽搐等。血钙最低值可出现在手术后 24～48 小时。

出现低钙血症后要积极配合医生治疗，口服钙剂和维生素 D 制剂，如果手脚抽搐明显，需要通过静脉注射葡萄糖酸钙。

永久性甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减。甲旁减是甲旁亢的「反义词」，是由于手术后残留的甲状旁腺不能正常存活所致。

甲旁亢术后，一般都会有一段甲状旁腺功能减退的时期，需要服用钙剂和维生素 D 制剂治疗，如果不能在数月间逐渐减量至停药，就可能提示甲旁减是永久性存在的了，此时如果抽血检查，会发现血钙和 PTH 水平都低。

伤口感染

甲状旁腺术后，伤口感染比较罕见。

喉返神经损伤

如果是经验丰富的甲状旁腺外科医生，很少会出现喉返神经损伤，初次手术中的发生率应小于 1%。但如果是二次手术的患者，由于初次手术造成的瘢痕形成和解剖变形，发生喉返神经损伤的风险会升高。

甲状腺功能亢进

甲状旁腺切除术后，有 31%～43% 的病人可以抽血查出甲状腺功能亢进症（甲亢），15%～27% 的病人可以表现出轻度症状，这可能是术中对甲状腺进行操作而引起的结果（甲状腺和甲状旁腺紧紧相依）。

甲亢一般都是暂时性的，不需要治疗也会在数周～数月后自行好转。如果感到明显不适，可以短期服用硫代酰胺类药物和 β-受体阻滞剂治疗。

甲状旁腺功能亢进症会导致死亡吗？

下面这两种情况的甲旁亢，可能会威胁病人的生命：

血钙升高明显，出现高血钙危象

高血钙危象是指血钙高于 3.5 mmol/L，伴有明显的厌食、恶心、呕吐、多饮多尿、头晕、精神萎靡、表情淡漠、昏睡、心律失常。如未及时治疗，病人常死于肾功能衰竭或循环衰竭。

甲状旁腺癌

甲状旁腺癌比较少见，有 15% 左右的患者可能死亡。甲状旁腺癌死亡的主要原因是难以治疗的高血钙，而不是肿瘤本身生长和浸润的直接结果。

甲状旁腺功能亢进症手术后会复发吗？

90% 的甲旁亢患者可通过手术获得疾病的缓解；剩下 10% 的患者可能因为手术不彻底、甲状旁腺异位、甲状旁腺癌复发等原因，需要再次手术。

甲状旁腺功能亢进症在生活上要注意什么？

• 多喝水，以避免脱水，还有助于防止出现肾结石。
• 多活动，这有助于维持血钙正常和骨骼健康。
• 避免高钙饮食。健康成年人每日摄入大约800~1000 mg 的钙，甲旁亢患者应低于这个数值，尽量不要额外补充钙剂。
• 避免使用噻嗪类利尿剂。
• 即使没感觉到不舒服，也应每 6 个月检测一次血钙水平，同时检查血压、肾脏和骨骼情况。
• 如果做了甲旁亢手术，术后应该每 3～6 个月复查一次，病情稳定后可逐渐延长至一年复查一次。复查的内容包括症状、体征、血钙、血磷、碱性磷酸酶、PTH、肌酐、尿钙和骨密度等。
  虽然烟酒对此病没有影响，但是会影响其他方面的健康，所以还是尽量避免。

原发性甲状旁腺功能亢进症会影响生育吗？

• 甲旁亢对孕产妇的影响：

• 甲旁亢可以影响机体多个器官、系统的正常运作，因此也会影响正常受孕、妊娠和生产，导致各种孕产妇并发症。妊娠也会反过来加重甲旁亢的病情。

• 甲旁亢对胎儿的影响：

• 如果孕妇患有甲旁亢而没有得到有效治疗，新生儿发生并发症的几率非常高；即使给予了孕妇保守治疗，新生儿并发症的发生率也仍可高达 53%，其中部分新生儿会发生死亡。

甲旁亢对胎儿的常见影响包括胎儿生长受限、胎儿窘迫及低出生体重儿、产后低钙性抽搐及早产。

如何预防甲状旁腺功能亢进？

部分甲状旁腺功能亢进是由原发疾病导致，因此需要积极治疗原发疾病。

也有少部分甲状旁腺功能亢进有遗传倾向，因此要积极进行产检。