血管炎

什么是血管炎？

血管炎是血管（包括动脉和静脉）的炎症，是一组疾病的总称。

血管炎发病率高吗？

血管炎有很多不同的类型，但总体上发病率都很低，不属于常见病。

目前已知病因的血管炎有哪些？

已知病因的血管炎包括：丙肝病毒相关冷球蛋白血管炎、乙肝病毒相关血管炎、梅毒相关主动脉炎、药物相关免疫复合物血管炎、药物诱导 ANCA 相关血管炎、肿瘤相关血管炎等。

血管炎会有什么症状？

血管炎的症状分为全身症状和受累组织器官症状。

1. 全身症状包括：发热、食欲减退、疲乏、全身酸痛。
2. 受累组织器官不同，症状也不同：皮肤受累可出现皮疹、瘙痒；关节可能肿痛；肺部受累可出现呼吸困难、咯血；胃肠道受累可出现口腔溃疡、胃疼，严重者可出现肠道血供受阻，引起肠壁蠕动减弱、甚至破裂，肠管破裂则病情危重，可能危及生命；鼻窦、耳鼻喉部受累可以引起鼻窦炎或慢性中耳炎、鼻部溃疡、听力丧失；眼部受累可出现眼球突出、发红、瘙痒，也会出现畏光、视物模糊，有时会出现失明；脑部受累可出现头痛、思维减退、精神异常、肢体无力及瘫痪；神经受累可引起肢体麻木、无力、四肢疼痛。

血管炎严重吗？

因人而异。如果只是单纯皮肤血管炎一般不重，炎症控制后症状就会消失。鼻部血管炎可能引起鼻出血及外鼻畸形，有些人需要进行整形手术。重要脏器如心、脑、肾、神经受累或者出现动脉瘤的患者可能出现残疾，甚至危及生命。

血管炎大体分型有哪些？

大体上包括：大血管炎、中血管炎、小血管炎、累及各种大小的血管炎、单器官血管炎、全身性疾病相关血管炎、已知病因的血管炎等。

大、中、小血管如何界定？

大血管是主动脉及其主要分支、以及同名静脉；中血管是腹主动静脉及其初级分支；小血管是脏器内动静脉、微动静脉和毛细血管。肾是展示中小血管的一个很好的例子。

血管炎一般会选择哪些方法进行分型？

对于大部分患者，医师根据受累血管的大小及受累器官对血管炎进行分型。对于小血管血管炎，如皮肤或肾，医师经常常会进行活检；对于中等血管血管炎通过活检（比如皮肤、神经或脑）或血管造影。血管造影常可以发现大血管血管炎。诊断巨细胞动脉炎常需要活检头皮动脉。一些类型的血管炎，如白塞病和川崎病大都根据临床表现及化验检查来诊断，而非活检或血管造影。

慢性血管炎患者可能出现哪些问题？

并发症：皮肤瘙痒、皮疹；皮肤遇冷变色（雷诺现象）；外鼻变形；视物模糊、眼睛红、痛；四肢无力或感觉异常；关节肿痛；肌肉疼痛；咳嗽、咯血、呼吸困难；尿少或蛋白尿。
药物副作用：治疗药物存在副作用。例如，长期使用糖皮质激素会引起体重增加、血糖增高、血压增高、肌无力、肌萎缩以及骨质疏松。糖皮质激素及免疫抑制药物都会增加感染的风险。
心理问题：慢性病患者容易发怒、焦虑、抑郁，压力大，可以找心理医师寻求帮助，处理这些心理问题。

血管炎最糟糕的情况是什么？

大动脉炎可能出现脑梗死、心肌梗死、动脉瘤破裂等危及生命，而肺部受累可能出现呼吸困难、咯血等，如果治疗效果差，将导致残疾，严重的可以导致死亡。

哪些人容易得血管炎？

以下人群高危：乙肝、丙肝病毒慢性感染者；患有类风湿关节、狼疮、硬皮病等免疫性疾病；吸烟。

血管炎的病因是什么？

大多数血管炎病因还不明确。目前认为血管炎是一种自身免疫性疾病，也就是说是我们自己的免疫系统对血管进行了攻击，导致疾病的发生。遗传因素对本病起到一定作用。一些药物也可以引起血管炎，还有一些感染（如丙肝、乙肝、梅毒）也可以引起血管炎。另外，血管炎可以是其他风湿性疾病（主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征）的一个临床表现。

哪些肿瘤会引起血管炎？

血液系统肿瘤及实体瘤、B 淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生综合征均可引起血管炎或和血管炎存在相关。

哪些药物可能引起血管炎？

以下药物有可能引起血管炎，怀疑血管炎的病人，需要把近期的用药史告诉医生，可以帮助判断是否是药物引起的血管炎。
抗生素（头孢噻肟、米诺环素等）、抗甲状腺药物（甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑和卡比马唑等）、抗肿瘤坏死因子药物（阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗等）、精神活性药物（氯氮平、硫利达嗪等）、其他药物（别嘌醇、D 青霉胺、氢氯噻嗪、左旋咪唑、苯妥因、柳氮磺吡啶等）都有可能引起血管炎。

血管炎会传染或遗传吗？

感染性血管炎可能因为病原体的传播而具有传染，比如梅毒主动脉炎。其他血管炎类型不会传染。血管炎和遗传因素有一定的关系，但目前还没有非常明确的家族遗传性。

血管炎常用的检查方法包括哪些？

活检：外科切下一小块组织在显微镜下进行检查；血压；尿常规；肺功能；血管造影；心电图；心脏彩超；胸部 X 线检查；腹部超声；CT；MRI；FDG-PET；血液化验。

血液化验检查对血管炎有什么帮助？

一些血液检查可以提示某些特定类型血管炎，阳性检查结果有助医师诊断。
其中意义最大的是「抗中性粒细胞胞浆抗体」，即 ANCA。ANCA 阳性有助诊断以下类型血管炎：肉芽肿性多血管炎，显微镜下多血管炎或嗜酸性肉芽肿性多血管炎。血常规能够发现患者是否存在贫血或合并其他血液系统疾病。肝功能、肾功能、尿常规等实验室检查有助发现肝功能或肾功能受损，但不足以诊断血管炎。血沉、CRP 是否升高有助判断病情是否活动。

活检、测血压、CT、MRI 等检查有什么作用？

活检是诊断血管炎的金标准；
监测血压能够发现血管炎本身或肾损害引起的高血压，测量双侧血压有助早期发现动脉瘤；
心电图检查简便、无创，有助筛查是否存在心脏受累；心脏彩超检查可以了解心脏大小、心腔及瓣膜功能；
胸片可以获得胸腔内脏器（如心、肺、大血管）的影像，有助了解血管炎是否累及肺部和大动脉；
肺功能检查有助了解气流是否受限或受阻；
腹部超声有助了解腹腔内器官是否受累；
CT 扫描能够比胸片更清楚地看清胸腔内脏器结构；
MRI 能够获得内脏清晰详细的信息；血管彩超有助了解动静脉的血流情况；
血管造影有助发现血管狭窄、肿胀、畸形和阻断的部位。

血管炎如何治疗？

一般包括药物治疗和手术治疗。根据患者的病情和病程以及用药的反应情况制定不同的治疗方案。

治疗血管炎最常用的药物是什么？

治疗血管炎最常用的药物是糖皮质激素，临床适用的包括泼尼松（视频）、泼尼松龙、甲基强的松龙等，常被称作「甾体类」，是大部分血管炎治疗的重要药物。治疗的剂量和疗程取决于疾病的严重程度及病程。这类药物能够减轻炎症但长期使用需要注意副作用。

治疗血管炎还有哪些其他药物？

治疗血管炎的其他药物主要是免疫抑制药物。这些药物不良反应比糖皮质激素轻。环孢菌素是这些药物中最强的药物，病情严重危及重要器官的患者会用到这种药。对于较轻的血管炎，常使用甲氨喋呤、硫唑嘌呤或其他免疫抑制药物。

对于严重血管炎患者是否还有其他的治疗方法？

有研究发现利妥昔单抗能够有效治疗严重的特殊类型血管炎。一些病情严重的患者还可以进行血浆置换或静脉用丙种球蛋白治疗。

什么情况下血管炎需要进行手术治疗？

严重血管炎损害引起重要脏器梗死，如心肌梗死，需要进行包括血管搭桥等手术治疗。
出现肾功能受损出现尿毒症时需要进行肾移植。
血管炎导致鼻部严重受损（如肉芽肿性多血管炎）时，需要进行鼻窦手术。

一旦确诊为药物诱导血管炎怎么治疗？

首先是停药、避免再次使用该药物，同时尽量避免使用同类药物。症状较轻的患者在停药后短时间内可自行缓解。对于症状严重的患者可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换治疗，一般糖皮质激素和免疫抑制药物不需要长期使用。

血管炎可以治愈吗？

目前尚无法治愈。但是，并非所有的患者都会终生发病，部分患者的血管炎只在短时间活动，大部分时间处于静止期。静止期的患者，可以正常的生活和工作。

血管炎的治疗效果如何？

目前，血管炎患者如果能够在早期得到药物治疗，效果一般都比较好。部分患者能够获得缓解，疾病可在较长时间处于静止期。有的患者症状持续存在，发展为慢性，无法获得缓解。长期药物治疗有助控制慢性血管炎患者的症状和体征。

什么是血管炎的治疗缓解？

缓解就是疾病不活动，症状消失，病情不再进展，血沉、CRP 等炎症指标下降或达到正常范围。需要注意的是缓解不是治愈。疾病依然有可能进入活动期并有可能进行性加重.

血管炎用抗生素治疗吗？

血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎。感染性血管炎如立克次体血管炎、梅毒主动脉炎和曲霉菌动脉炎是病原体的直接破坏导致，抗生素治疗有一定效果。血管炎合并感染时也需要使用抗生素。

血管炎的患者应注意什么？

血管炎可能出现重要脏器（如肺、肾、脑）和神经的持续性损害，及时到专科就诊，尽早治疗，可以预防血管炎引起的残疾和死亡。药物剂量和药物类型的调整应咨询医师。药物减量或停药需要非常慎重，以免出现病情再次加重。对于长期使用药物的患者，也应注意药物副作用。使用糖皮质激素及免疫抑制剂的患者都容易发生感染，平时应注意适当活动、保持心情愉悦、预防上呼吸道感染等。长期口服糖皮质激素的患者应注意补充维生素 D 及钙片。

血管炎患者应该在生活上如何注意呢？

目前暂时没有饮食习惯与发病相关的证据，也就没有特别需要注意的地方。但是吸烟增加血管炎风险，戒烟是有帮助的。

怎么预防血管炎？

由于病因不明, 血管炎没办法预防。但是规范治疗有助预防或延迟血管炎并发症的出现。