您好!
仔细阅读了您提供的资料,我认为您对疾病的发病、诊疗过程描述的比较清楚了。
首先,间质性肺疾病的原因是很多的,大概有几百种,一般归为四类,一个是职业因素,比如接煤尘,金属屑、有害、刺激气体等等;第二个是药物损伤,比如胺碘酮、博来霉素等药物可以导致肺间质纤维化,您可以回忆下患者发病前是否有长期服用某种药物的经历;第三是风湿免疫系统疾病,就是您父亲目前怀疑的原因,但我看只有一个抗体阳性,倾向性不是很强,建议您去风湿免疫科专科就诊或咨询一下。第四就是原因不清的,我们称之为特发性间质性
肺炎,这类肺炎很多治疗效果不是太好。
您父亲在上海肺科医院的诊疗是比较规范的了,您翻拍的那个片子,我看不是很清楚,但看着影像不是很重,结合肺功能检查,我觉得最多算是中度的病变吧,很多间质性疾病很难明确原因,但其中预后不好的特发性肺纤维化病程也就2-5年,您这个现在已经5年了,所以我觉得进展还是比较慢的。
一般治疗的手段就是糖皮质激素、吡非尼酮、尼达尼布,对于风湿免疫病合并肺间质纤维化,一般激素效果是比较好的,从您的描述来看,激素也是有效的。您这个进展不是很快,考虑也可能和用激素有关。所以不管什么原因来的,激素建议您接着用,主要注意不良反应就可以了。
吡非尼酮和尼达尼布都是相对上市比较晚的药物,作用于多种纤维化信号通路,不知道您吡非尼酮用了多久,如果觉得有效,是可以继续用的,效果不好,换尼达尼布也可以,费用都是挺高的,且有一定的副作用。
整体感觉您父亲病情控制的还可以,但毕竟病因不是很明确,后续有可能进展,或突然加重,一个是建议风湿免疫科就诊,尽可能明确原因,另一个估计也是肺科医院医生所考虑的,后期有可能进展,如果以上药物无效,肺移植是唯一可以治愈的手段,但供体和费用都是很大的问题。
所以我理解,肺科医院医生的意思是您要对疾病的后续发展有一个预判,在病情进展,药物无效的情况下,肺移植是最终的手段。
您有其他情况可以补充,还有其他疑问也可以提出来。