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  • 新生儿高胆红素血症脑病

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    新生儿高胆红素血症脑病
    就诊科室:儿科
    词条作者
    李昕

    李昕小儿内科副主任医师

    审核专家
    李卫国

    李卫国小儿内科主治医师

    发布时间 2018年08月10日

    最后修订时间 2023年08月10日

    · 及时就医,早期可治愈,否则会有后遗症。
    · 可蓝光照射、静脉用药,重症需换血抢救。
    · 注意孩子对声音的反应及皮肤发黄情况。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    新生儿高胆红素血症是什么?

    新生儿高胆红素血症也称为新生儿黄疸,黄疸是由于血清中胆红素水平升高引起的皮肤和眼睛变黄。约一半以上的新生儿在生后第一周都会出现肉眼可见的黄疸。

    能够引起黄疸的血清胆红素水平取决于肤色和身体部位,随着胆红素水平的增高,黄疸有「头-脚扩展」的趋势:

    • 巩膜出现黄疸的血清胆红素水平至少为 2~3 mg/dL(34~51 μmol/L);
    • 面部出现黄疸的血清胆红素水平至少为 4~5 mg/dL(68~86 μmol/L);
    • 脐部出现黄疸的血清胆红素水平至少为 15 mg/dL(258 μmol/L);
    • 脚部出现黄疸的血清胆红素水平至少为 20 mg/dL(340 μmol/L)。

    新生儿高胆红素血症脑病是什么?

    随着胆红素水平的增高,黄疸有「头-脚扩展」的趋势。由高胆红素血症引发的脑病,称为高胆红素血症脑病,也叫胆红素脑病。

    通常认为,当血清胆红素水平大于 25 mg/dL(428 μmol/L)时,即存在胆红素脑病的风险。特殊情况下,小于这个数值也有可能出现胆红素脑病。

    除了全身皮肤发黄,早期胆红素脑病的新生儿还会出现拒奶、嗜睡、肌张力低等表现,这个时候积极治疗,可以完全治愈。如未及时诊断,新生儿会进展为抽搐、意识不清、发热,死亡率很高,治疗后也可能会遗留长期的后遗症。

    新生儿高胆红素血症脑病发病率高吗?

    几乎所有的孩子都会在生后出现胆红素升高。大部分孩子的胆红素的数值在生理范围内,也就是我们平时说的生理性黄疸。

    大约有 6%~10% 的孩子会出现病理性的胆红素升高,如果不加以治疗,这部分孩子可能出现胆红素脑病。

    好在现代医学对于胆红素脑病的认识十分充分,在积极干预的情况下,新生儿发胆红素脑病的几率可控制在 1/10 000~6/10 000。

    新生儿高胆红素血症脑病分几个类型?

    分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病(核黄疸)两个类型:

    • 急性胆红素脑病:是疾病的早期状态,持续时间两周,经过积极治疗,是有治愈的机会的。

    • 慢性胆红素脑病:又叫核黄疸,是脑部受损后的后遗症期,治疗效果差,持续时间长。

  • 症状

    新生儿高胆红素血症脑病有哪些常见表现?

    • 黄疸表现:孩子全身皮肤深黄色,从头到脚都均匀的黄。

    • 早期表现:不吃奶,昏昏欲睡,无法叫醒,手脚松软。这个时候积极治疗,可以治愈。

    • 进展期表现:抽搐,意识不清,保持头向后仰的姿势不动,发热。这个是最危险的时期,进入这个时期死亡率高,3/4 死于并发的呼吸衰竭。

    • 后遗症期(核黄疸期)表现:进入核黄疸期的孩子,会存留神经系统的长期后遗症。包括:

    • 长时间的手脚乱挥,不能自己停止;

    • 眼珠转动困难,不能向上看;

    • 耳聋;

    • 牙釉质发育不良,牙齿呈棕色或者绿色;

    • 智力低下;

    • 反复抽搐(癫痫)。

  • 病因

    新生儿高胆红素血症脑病有哪些常见的原因?

    胆红素脑病的原因就是血液里胆红素水平过高,进入脑部,造成脑细胞损害。

    新生儿高胆红素血症脑病容易发生于哪些孩子?

    • 早产儿,由于脑细胞仍在发育中,所以更容易出现胆红素脑病。所以早产儿需要更积极的治疗黄疸。
    • 新生儿溶血症的孩子,由于溶血症生后既出现黄疸,不积极治疗容易出现高胆红素血症,进而更容易出现胆红素脑病。
    • 出生时即存在疾病需要住院的新生儿,如窒息、缺氧、感染、败血症、酸中毒、低蛋白、低体重,这些都会造成机体代谢胆红素出现障碍,导致胆红素升高,产生胆红素脑病的机会升高。

    新生儿高胆红素血症脑病什么时候容易发生?

    出生后 2~7 天是胆红素脑病的高发时期。极端的情况可以在生后 1~2 天就出现,多为早产儿。孩子出现严重皮肤黄染之后 12~48 小时后会出现胆红素脑病的症状。

  • 诊断

    新生儿高胆红素血症在什么情况下要高度警惕?

    当血清胆红素水平升高到一定的危险值时,就要警惕可能发生新生儿高胆红素血症。危险值的界定,视新生儿的胎龄、出生天数、体重而有所不同。

    目前多参考美国 Bhutani 等所制作的小时胆红素 Bhutani 列线图(点击查看新生儿黄疸,进一步了解)。当血清胆红素水平升高达到以下程度时,发生重度高胆红素血症的风险升高,重度高胆红素血症即可引起胆红素脑病:

    • 出生后 24 小时 ≥ 8 mg/dL(137 μmol/L);
    • 出生后 36 小时 ≥ 11 mg/dL(188 μmol/L);
    • 出生后 48 小时 ≥ 13 mg/dL(222 μmol/L);
    • 出生后 72 小时 ≥ 16 mg/dL(274 μmol/L)。

    新生儿高胆红素血症脑病需要做哪些检查?

    • 经皮胆红素检测:能无痛、快速地测算出胆红素数值,用黄疸仪照一下皮肤就能测得。
    • 血清总胆红素值检测:是诊断高胆红素血症的金标准,是直接胆红素与间接胆红素的总和,需要抽血。
    • 血常规、血型鉴定:评估有无溶血症的情况。如果存在溶血症需要针对性治疗(比如输血,使用丙种球蛋白)来缓解孩子溶血。
    • CRP、PCT:帮助判断有无感染的情况。
    • 血液生化:可以直接了解孩子的血液内胆红素的数值,肝功能状态,根据病情可能需要多次复查。
    • 头颅 MRI:评估脑细胞受损的情况。
    • 脑干听力诱发电位:评估听力受损的情况。

    做上述检查需要注意什么?

    • 经皮测胆红素方便快捷无痛,可以反复操作。但是有一定的偏差值。
    • 血清总胆红素值检测最为准确。抽血化验会由医生合理安排。
    • 头颅 MRI 和脑干听力诱发电位需要孩子入睡后进行,如果孩子无法入睡,可以使用药物帮助入睡。在医生的指导下使用镇静药物是对身体没有影响的。只要选择短效的药物,合适的品种是很安全的,不用因为害怕镇静药物的影响而不做检查。
  • 治疗

    新生儿高胆红素血症脑病需要去看哪个科?

    新生儿科,新生儿重症监护科(NICU)。

    新生儿高胆红素血症脑病如何治疗?

    • 早期:尽快降低胆红素水平,包括住院接受蓝光照射退黄,静脉使用药物治疗,必要时可以考虑换血疗法。
    • 出现抽搐:一旦出现抽搐的情况,需要入住 NICU 进行综合治疗。换血疗法可以尽快降低血液的胆红素。针对抽搐可以使用镇静药物。如果呼吸衰竭,需要使用呼吸机,同时治疗并发症。
    • 后遗症期:康复训练,生活训练,进入后遗症期,孩子的运动损害是难以纠正的,只能通过辅助治疗来改善生活质量。

    新生儿高胆红素血症脑病的治疗药物有哪些?

    • 白蛋白:可以减少胆红素进入脑部,避免脑部损害。
    • 丙种球蛋白:适合出现溶血的孩子,可以减少胆红素生成。
    • 苯巴比妥:镇静,防止抽搐,促进肝脏代谢排出胆红素。
    • 碳酸氢钠:调节内环境,帮助胆红素排出。

    新生儿高胆红素血症脑病好转后需要注意什么?

    需要注意评估孩子的胆红素水平,因为有可能存在反复的情况,如果出现胆红素再次升高要积极治疗。

    新生儿高胆红素血症脑病住院期间需要注意什么?

    如果是无陪护的病房,妈妈注意保持母乳分泌。定期挤奶,可以用母乳存储袋装好冷冻保存。这样孩子出院后有母乳吃,对于孩子以后的身体健康很有好处。而且母乳中的有益成分可以促进神经细胞生长,吸吮母乳的动作也可以更好的安抚孩子,帮助孩子建立良好的母子联系。对于孩子的恢复也是很有好处。

    如果是可以陪住的病房,妈妈可以继续亲喂母乳,配合医生治疗。

    高胆红素血症脑病患儿出院后需要复查吗?

    需要复查,复查的项目包括听力检查,如果头颅 MRI 有异常需要复查头颅 MRI,并且按照出院后第 1 个星期、满月、满 2 个月、满 3 个月这样的间隔时间给孩子定期复查,让医生体检评估孩子的发育情况。如果出现发育落后要及时开始康复治疗。

    新生儿高胆红素血症脑病可以彻底治愈吗?

    在疾病的早期,积极开始治疗是可以彻底治愈的。如果一旦出现抽搐的情况,就比较麻烦,可能危及生命,而且存活的孩子出现后遗症的可能性很大。后遗症没有特效药物治疗,只能康复训练。

    新生儿高胆红素血症脑病会复发吗?

    很少复发。只有少部分早产儿因为肝脏和脑发育不成熟,会比较长时间处于黄疸状态。孩子度过黄疸期之后就不会复发。

    新生儿高胆红素血症脑病会引起脑瘫吗?

    不会引起脑瘫,但是后遗症期的孩子的运动障碍也是很难纠正的。和脑瘫不一样,这种孩子的特点是不能控制肢体活动,而不是肌肉萎缩。

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  • 生活

    新生儿高胆红素血症脑病在饮食上要注意什么?

    优先母乳喂养,母乳喂养相对奶粉喂养对新生儿的神经系统发育更有好处。如果实在没有母乳的情况下才选择婴儿配方奶粉。

    新生儿高胆红素血症脑病在生活中要注意什么?

    • 出院后要注意观察孩子对声音的反应。如果表现出来对声音反应迟钝。要及时做听力筛查,尽早发现听力损害可以减少以后出现耳聋的机会。

    • 注意观察孩子皮肤黄染变化程度。如果出院后再次出现皮肤黄染的范围扩大到全身,要及时回医院检测胆红素数值。

    • 多和孩子皮肤接触,可以做抚触按摩,肌肤亲昵对促进孩子的发育有益。

  • 预防

    新生儿高胆红素血症脑病可以预防吗?

    胆红素脑病可以预防。注意避免孩子胆红素过高就可以避免胆红素脑病发生了。

    • 如果生后 24 小时之内就发现孩子皮肤变黄,要马上进行胆红素的检查。新生儿生后 24~72 小时要观察孩子的皮肤情况,进行一次胆红素监测。新生儿出院后如果孩子家长发现孩子黄疸范围波及到全身,手心脚心全部是黄色的,要去医院检查判断孩子的胆红素水平。早期的胆红素升高经过处理很容易就可以下降,只要胆红素水平受到限制,就不会出现胆红素脑病了。

    • 如果黄疸的孩子出现不吃奶,四肢松软,不哭,一直睡叫不醒的状态,要马上带去医院检查,这个是胆红素脑病的早期表现,这个时期治疗效果是很好的。

    • 如果家长觉得孩子皮肤颜色黄,但是拿不准什么程度的,可以寻求医生的帮助,用仪器检测孩子的胆红素情况就可以了。

    参考资料
    · 邵肖梅. 实用新生儿学(第4版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2011.
    · 王卫平. 儿科学(第9版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018.
    · Ronald J Wong, Vinod K Bhutani. 足月儿和晚期早产儿非结合高胆红素血症的评估. UpToDate 临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/unconjugated-hyperbilirubinemia-in-term-and-late-preterm-infants-screening (Assessed on 2019-09-11).
  • 就诊