间质性肺病

间质性肺病是什么病？

间质性肺病是由于感染、药物、放射、遗传等病因引起的一种慢性病，主要表现为咳嗽、气短、气喘、胸闷，并可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。

本病由于病因很多，且不易明确，大部分间质性肺病的分类无法根治，但通过使用糖皮质激素、免疫抑制剂、支气管镜肺泡灌洗等手段可以得到控制，但例如特发性肺间质纤维化这一类疾病平均生存期只有 2.8～3.6 年。若不早期发现、早期治疗，患者的疾病进展很快并且生存期缩短。

该病不具有传染性，患病期间不需要隔离，但随着疾病的进展，患者生活质量会受到较大的影响。

间质性肺病是常见病吗？

间质性肺病不属于常见病，因其分类众多，所以发病率也不同，在美国的一项调查研究中发现，患病率由 2005 年的 13.4/10 万，到 2010 年上升至 18.2/10 万，国内早期针对住院患者的调查显示由 1990 年的 0.11%，到 2004 年上升至 0.25%。

间质性肺病和肺间质纤维化病是同一种病吗？

间质性肺病是一大类疾病，只要是肺间质（包含结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管等）发生的疾病都属肺间质疾病，肺间质纤维化属于中的一个部分，是指肺间质由于病毒感染、吸入物、放射等原因引起的间质炎症、纤维增生的一类疾病。

间质性肺病有哪几种类型？

间质性肺病主要包括已知病因的间质性肺病、特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病和其他间质性肺病，其中特发性间质性肺炎是一组病因尚不明确的间质性肺病，其分类几经变更，不断修改，一直未达到共识，各国命名也不同。

间质性肺病有哪些常见表现？

• 干咳和劳力性气促：间质性肺病患者初期症状不明显，随着疾病的进展可出现无原因的干咳，并且出现活动后气短、气促，并且随着时间的推移逐渐加重。

• 紫绀：随着疾病的进展，可出现嘴唇、手、脚指（趾）甲出现紫绀，颜色上看，嘴唇及手、脚指（趾）甲发乌、呈淡灰紫色，严重的可成暗紫色。

• 杵壮指（趾）：约 50% 的患者存在杵壮指（趾），是手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。其特点为末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于 180°。

间质性肺病是怎么发展的？

间质性肺病起病不容易发现，进展可快可慢，会持续恶化，根据疾病的种类不同，疾病进展速度的个体差异很大，有的患者在发现数月甚至数周内死亡，有的患者可存活长达 20 年。

间质性肺病会引起哪些其他疾病？

间质性肺病主要可引起的并发症有呼吸衰竭和肺心病，随着间质性肺病的进展，肺的换气功能进一步下降，导致呼吸时空气中的氧气不能有效的被交换至体内，而出现缺氧，可表现出发绀、杵壮指（趾），后期由于肺循环压力增大，心脏向肺部供血的阻力变大，而逐渐发展成为肺心病。

间质性肺病有哪些常见病因？

间质性肺病又称弥漫性实质性肺疾病，其病因广泛，包括那些与一系列疾病、暴露和药物有关的间质性肺病。间质性肺病也可能为特发性。间质性肺病的病因及类型不同时，治疗选择及预后也不同，所以确定正确的诊断很重要。间质性肺病的可能病因如下：

• 多种感染性疾病可导致患者的胸片显示间质性阴影，包括真菌性肺炎[如球孢子菌病、隐球菌病和耶氏肺孢子菌( Pneumocystis jirovecii )肺炎]、非典型细菌性肺炎及病毒性肺炎。

• 间质性肺病最常见的可识别病因有暴露于职业和环境因素(尤其是无机或有机粉尘，如石棉等)，以及药物诱导性肺毒性（如慢性铍中毒）。

• 大多数风湿性疾病的病程可能并发间质性肺病，例如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症(硬皮病)和混合性结缔组织病。

• 间质性肺病的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎、急性和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及特发性间质性肺炎。

间质性肺病常见于哪些人？

间质性肺病常见于易接触相关诱因的人员，如旷工、工作中接触石棉、石英粉尘、二氧化硫、重金属蒸汽机毒性气体的人群；另一类是肿瘤患者，由于接受放疗、化疗及分子靶向药物引起的副作用；

还有免疫力低下患者，如 HIV、器官移植等，该类患者易被病毒、细菌感染发生间质性肺炎，进而发展成为肺间质纤维化；其他的如长期口服抗心律失常药胺碘酮、吸食毒品及百草枯中毒也可发生间质性肺病。

间质性肺病会传染吗？

间质性肺疾病不会传染。

间质性肺病会遗传吗？

间质性肺疾病不具有遗传性。

间质性肺病怎么诊断？

医生在诊断间质性肺病时，主要参考的是 X 光胸片、肺部 CT、肺功能以及通过支气管镜检查确定间质性肺病的分型。

间质性肺病需要做哪些检查？

一般需要做 X 光胸片或肺 CT 和肺功能检查。

• X 光胸片或肺 CT：主要用来发现肺部存在间质性疾病的改变，常见有肺部的磨玻璃影，以及结节状、片状或网格条索状影。

• 肺功能：主要用来了解肺通气及换气功能的变化，肺间质纤维化患者通常会表现出限制性肺通气功能障碍，弥散功能降低的表现。

间质性肺病做肺功能检查有什么注意事项？

做肺功能检查时需要注意和检查医生的配合，如检查过程中出现头晕、咳嗽，应当告知医师，适当休息后再次进行检查。

间质性肺病容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

因为初期临床表现不明显，主要通过影像学检查来诊断的原因，间质性肺病可能和普通肺炎、肺栓塞，肺泡细胞癌等疾病混淆。医生需要通过做血常规、肺部 CT、肿瘤标志物以及电子支气管镜肺泡灌洗或活检来区别。

间质性肺病病要去看哪个科？

怀疑间质性肺病或已经诊断间质性肺病应当前往呼吸科就诊，如无呼吸专科，应当前往内科就诊。

间质性肺病能自己好吗？

间质性肺病无法自愈，需要尽早诊断尽早治疗，能够延长生存期，否则该类疾病的进展会加快。

间质性肺病怎么治疗？

间质性肺病的治疗方法主要有药物、手术两种。由于间质性肺病病因众多、发病机制复杂，间质性肺病中大部分没有好的治疗方法，药物治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗方案，目前新的发现部分抗肿瘤药物也具有治疗间质性肺病的作用。

当患者进入中晚期，可采用肺移植手术治疗，肺康复训练目前也作为间质性肺病推荐的治疗方案之一，但效果也比较有限，需配合药物治疗延长生存期。电视上、报纸上许多号称可以根治的方法多是骗人的，可能存在掺杂糖皮质激素，导致短期临床症状虽然改善，但会加重感染、加速疾病进展的风险。

间质性肺病需要住院吗？

怀疑有间质性肺病时需要及时前往医院就诊，必要时需要住院完善相关检查以明确分型，如间质性肺疾病伴发感染、呼吸衰竭、肺心病等情况时，需要及时住院治疗。

间质性肺病的治疗药物，有哪些常见副作用？

治疗间质性肺病的常用药物之一就是糖皮质激素，长期口服糖皮质激素的副作用有：

• 水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱：表现为向心性肥胖，表现为脸园、肩宽，痤疮多发、多毛，高血压、水肿，高血脂、高血糖等；

• 长期使用还会出现肾上腺皮质功能减退、甚至萎缩，表现出闭经，肌肉消瘦、无力，骨质疏松、股骨头坏死和精神症状等。

但使用药物治疗时应遵从医生制定的治疗方案，切不可私自减量或停用。

间质性肺病手术治疗有哪些常见风险？

间质性肺病的手术治疗为肺移植，肺移植是一类较大、难度较高的手术，费用也是非昂贵。手术常见的风险是术后的感染、由于缺血造成的移植体功能不全、或者产生急、慢性排异反应。

间质性肺病手术治疗后要恢复多久？

间质性肺病患者肺移植手术后需要使用抗排异药物，因此防止感染是十分重要的：

• 在肺移植术后尽量避免人群拥挤的场所；

• 术后 2 个月内最好不要有大量的客人来家里看望，术后 6 周不要提多于 5 公斤的重物；

• 尽量不要饲养宠物、避免粉尘和存在强烈刺激性气体的场所。

• 一般术后患者 2 周就可以脱离氧气，术后 2～4 周就可以步行 1.5 公里，术后每两个月应当回医院复诊，许多患者术后 3 个月既可以回去工作。

只要做到术后注意事项，按时按量服药，定期复诊，6 个月以后基本可以恢复正常。

间质性肺病能根治吗？

间质性肺病目前没有药物可以根治，明确诊断分型后，可以采用药物治疗延缓疾病进展，后期可采用肺移植手段。

间质性肺病的患者在饮食上要注意什么？

• 在饮食上应当减少食盐的摄入，不要吃过咸的食物，如咸菜、泡菜、腌肉等；

• 减少胆固醇和脂肪的摄入，应当适量食用肉类、奶类，避免高脂肪摄入；

• 减少糖的摄入，因为糖皮质激素类药物会增加血糖浓度，所以在饮食中尽量减少糖、甜品一类食品的摄入；

• 减少酒精摄入，最好尽量不要饮酒，因为酒精会和药物产生不良反应。

间质性肺病的患者在生活中要注意什么？

生活中应当注意适当运动，增加户外有氧运动，强度适中，可前往医院咨询肺康复医师制定肺康复锻炼计划，对疾病可以起到治疗效果；避免精神压力过大，每天保证充足的睡眠。

间质性肺病影响生育吗？

间质性肺疾病对患者的生育没有影响，但应当避免过度劳累。

间质性肺病可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

间质性肺病患者由于肺的通气和换气功能受到影响应当尽量避免剧烈运动及高原旅行，可以进行适当的户外运动，最好是在肺康复医师的指导下进行。

间质性肺病患者应该如何照料？

如家人患有间质性肺病，应当让其尽量避免接触致病原，如粉尘、刺激性化学气雾等，如因为药物或治疗等其他原因引起的，应当及时前往医院咨询医生是否需要调整药物治疗方案。

在家期间避免其剧烈活动和承担重体力劳动，注意饮食和作息规律；季节和天气变化时注意及时增减衣物，避免细菌、病毒感染，导致病情加重。

间质性肺病可以预防吗？怎么预防？

部分间质性肺病是可以预防的：

• 接触致病原的工人，在工作时注意防护，或者更换工作；

• 免疫力低下的人群，尽量避免前往人群拥挤的地区；

• 如果确实无法避免的患者，当出现无明显原因的干咳、活动后气短，应当及时前往医院就诊检查。

• 但大部分的间质性肺病病因不明确，或即使有明确的病因也无法预防，如其他疾病的肺部并发症（风湿免疫类疾病、肿瘤），或治疗过程中的副作用（放疗、化疗），只有定期检查，在出现肺间质疾病的时候及时治疗，延缓其进展。

间质性肺病怎么防止复发？

间质性肺病呈进行性发展，现有的治疗方案只能起到延缓其疾病进展的作用，但治疗过程中可能合并感染，预防反复发作的感染，应当避免前往人群聚集的场所，气温变化是及时增添衣物，户外空气污染严重时佩戴口罩，进行适当的体能锻炼，作息规律，健康饮食，都是能够预防合并感染的手段。

间质性肺病患者怎么防止出现其他疾病？

• 间质性肺病呈进行性发展，其主要的并发症有呼吸衰竭和肺心病，为预防呼吸衰竭的发生，当定期检查血氧含量，如果血氧含量较低，应当定期采取家庭氧疗的方案，避免机体缺氧，同时还可改善发绀、杵壮指（趾）的出现；

• 肺心病是由于肺循环压力增高，心脏负荷增大导致，当诊断间质性肺病后，应当定期前往医院就诊进行心脏彩超的检查及肺动脉压力的评定，如出现肺动脉高压，可及时采用降肺动脉高压的药物或者改善心功能药物治疗。