牙本质发育不良

牙本质发育不良是什么病？

牙本质发育不良（dentine dysplasia，DD）是遗传性牙本质障碍的一种，是牙本质的形态或者结构异于正常牙本质的一种常染色体显性遗传病，通常分为两型：

• 牙本质发育不良 Ⅰ 型（DD-Ⅰ）：其临床表现并不明显，色泽、形状、外观均正常，但是影像学表现为牙根尖锐，呈圆锥型，根尖缩窄。恒牙萌出前髓腔闭锁，因而剩余的牙髓呈与釉牙骨质界平行的新月形，而乳牙则髓腔完全闭锁，即使未患龋病牙齿也常常出现根尖阴影；

• 牙本质发育不良 Ⅱ 型（DD-Ⅱ）：即遗传性乳光牙本质，该型与牙本质发育不全 Ⅱ 型相似，显著特征为牙颈部明显缩窄形成一个球根状的牙冠，其恒牙可能不受影响或仅仅在影像学上轻微异常，如髓腔呈枝叶状畸形及髓石。

牙本质发育不良的遗传方式是怎样的？

可在一个家族中连续出现几代，也可以出现隔代遗传，符合常染色体显性遗传规律。

牙本质发育不良和牙本质发育不全是一种病吗？

不完全一致。

有些学者将牙本质发育不全和牙本质发育不良归于一类，但是严谨一些，实际上牙本质发育不良和牙本质发育不全是遗传性牙本质障碍的两种分类。其中，牙本质发育不全又分为三型：

• 牙本质发育不全 Ⅰ 型：伴成骨不全症，乳恒牙通常呈琥珀色，半透明，显著磨损；

• 牙本质发育不全 Ⅱ 型：其与 Ⅰ 型的牙齿特征相似，但是完全通透且无成骨不全症；

• 牙本质发育不全 Ⅲ 型：临床表现各异，除了牙齿大小和色泽与 Ⅱ 型相似外，该型患者的乳牙髓腔增大，大量暴露，影像学上表现为牙齿由于牙本质萎缩而中空，因而也被称为「壳状牙」。

牙本质发育不良有哪些症状和表现？

• 牙冠呈微黄色半透明，光照下呈现乳光。

• 釉质易从牙本质表面分离脱落使得牙本质暴露，从而发生严重的咀嚼磨损。

• 在乳牙列，全部牙冠可被磨损至龈缘，造成咀嚼、美观和语言等功能障碍，严重磨损导致低位咬合时，还可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。

• X 线片可见牙根短，牙萌出后不久，髓室和根管完全闭锁。

牙本质发育不良需要与哪些情况鉴别？

釉质发育不全、先天性梅毒牙、着色牙、氟牙症、四环素牙。

牙本质发育不良会造成哪些严重后果？

有严重磨损导致低位咬合时，可继发颞下颌关节功能紊乱。

牙本质发育不良的病因有哪些？

属于常染色体显性遗传病，可在一个家族中连续出现几代，也可以隔代遗传，男女患病率均等，乳恒牙均可受累，亲代一人患病，子女有半数发病几率，符合常染色体显性遗传规律。

牙本质发育不良如何确诊？

一般根据患者牙齿特别的外观和 X 线片以及患者的家族患病史就可以确诊。

牙本质发育不良的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

• 常规口腔检查：通过完整的口腔检查，包括视诊、触诊、叩诊、探诊来明确主诉牙位及初步鉴别诊断；

• X 线片检查：通过 X 线片患牙的影像学特征来进一步确诊患牙以及患牙的牙本质发育程度，从而对临床的修复治疗起到指导作用。

牙本质发育不良患者进行口腔检查有什么注意事项？

• 尽量在口腔检查前漱口，保持牙齿和口腔的清洁，避免影响检查的准确性；

• 调整紧张心态，更准确的表达问诊检查的真实感受。

牙本质发育不良要去看哪个科？

口腔科。

牙本质发育不良需要住院吗？

不需要。

牙本质发育不良应该如何治疗？

• 由于乳牙列常有严重的咀嚼磨损，故需要用覆盖面和切缘的合垫预防和处理；

• 在恒牙列，为防止过度的磨损，可用烤瓷冠或合垫修复。

  • 烤瓷冠：烤瓷全冠是镶牙的一种，它的颜色可以根据你自己的牙齿来进行配色而达到基本的统一，将牙齿的外表面根据设计要求磨除一层后，选用金属作为内层牙冠，然后用牙科专用瓷性材料高温烧结在金属的表面，达到恢复牙齿的外形、功能和美观的目的。

  • 合垫：目前在临床上常采用的牙合垫是一面软、一面硬的高分子树脂材料，经过高温加压、压制，一次成形，厚度只有 2 毫米左右，既保证了牙合垫的强度，又兼具软牙合垫的优点，能够保持正常咬合关系，使咬合面均匀分布，使用的时候也会感觉更加舒适。其作用机理是通过机械性地隔离上下牙间的直接接触，重新分配牙合力，缓冲咀嚼碰撞压力，以防止磨牙，避免牙体、牙周组织继续受到损害。

牙本质发育不良患者在饮食上要注意什么？

避免咀嚼过硬的食物，尽量减少辛辣刺激性食物。

牙本质发育不良可以预防吗？

牙本质发育不良属于遗传病，暂时没有有效的预防措施，早发现早诊断是防治的关键。

牙本质发育不良患者怎么防止出现并发症？

颞下颌关节功能紊乱等疾病在患者有严重磨损导致低位咬合时发生，所以当出现磨耗时，积极配合治疗，保持正常的颌间距离，从而减少颞下颌关节疾病的发生。