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  • 青少年的成人型糖尿病

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    青少年的成人型糖尿病
    就诊科室:内分泌科
    词条作者
    张琲琲

    张琲琲内分泌科主治医师

    审核专家
    赵汝星

    赵汝星内分泌科副主任医师

    发布时间 2019年01月22日

    最后修订时间 2023年08月10日

    · 比较罕见,容易被误诊为1型或2型糖尿病。
    · 早期可口服降糖药,后期可能需胰岛素治疗。
    · 患者在打算生育前建议先进行遗传咨询。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    青少年的成人型糖尿病是什么病?

    年轻的成年发病型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young,简称 MODY)也叫「青少年的成人型糖尿病」「青年人中的成年发病型糖尿病」「青年起病成年型糖尿病」等等,因为是直接从英文翻译而来,所以各种叫法都有,不过简称是一样的——MODY。

    MODY 是一种家族遗传的糖尿病,主要特点是:

    • 一般都在 25 岁前发病;

    • 直系家族成员中起码有三代人都有糖尿病(如患者本人、患者父亲、患者爷爷都有糖尿病);

    • 症状、表现类似于 2 型糖尿病,一般不会发生酮症酸中毒,至少在发病 2 年内不需要使用胰岛素治疗。

    青少年的成人型糖尿病常见吗?

    单基因糖尿病不像 1 型或 2 型糖尿病发病率那么高,它是一种基因突变引起的特殊类型糖尿病,是相对少见的糖尿病。国外有数据显示年轻的青少年的成人型糖尿病(MODY)发病率大概占全部糖尿病人群的 1~3%。
    MODY 的比例虽然不是很高,但中国人口基数多,又是糖尿病大国,这也是一个不容忽视的数字。
    目前有关 MODY 的病例在我国报道极少,很可能是由于大多数 MODY 病情较轻容易漏诊,或容易被误诊为 1 型、2 型糖尿病。

  • 症状

    青少年的成人型糖尿病患者会有什么表现?

    青少年的成人型糖尿病(MODY)的典型表现是:

    • 25 岁前就会出现血糖升高,不过一般只是轻度的血糖升高;

    • 发病时体型不胖;

    • 无明显口干、多饮、多尿、多食、体重减轻等症状;由于没什么不适症状,年轻人又很少测血糖,所以很多 MODY 是在中年以后才被发现的;

    • 一般不会出现糖尿病急性并发症——酮症酸中毒;

    • 至少在发病 2 年以内不需要依靠胰岛素治疗;

    • 家族亲属中有很多糖尿病患者,且他们在发病时通常也很年轻。

    根据突变基因不同,MODY 可以分成很多亚型,分别为 MODY1、MODY2、MODY3……MODY6。不同的亚型,病情轻重不同,表现也有所不同。

    青少年的成人型糖尿病会引起什么其它疾病?

    青少年的成人型糖尿病(MODY)的并发症和普通糖尿病的并发症相同,如糖尿病视网膜病变、糖尿病肾病、糖尿病外周血管病变等等。
    MODY2 患者的病情一般都比较轻,也很少合并高血压、肥胖、高血脂等情况,所以 MODY2 的并发症比较少见,即使出现了并发症,程度也比较轻。
    MODY1 和 MODY3 患者的病情一般都比较重,随着病情进展容易并发糖尿病视网膜病变和糖尿病肾病,最终有一半的患者需要用胰岛素控制血糖。
    MODY5 患者常伴有多囊肾、肾性糖尿、非糖尿病性肾病和肾功能减退,女性患者还可伴有性器官发育异常。

  • 病因

    青少年的成人型糖尿病的病因是什么?

    青少年的成人型糖尿病(MODY)的病因是家族基因的异常。这些异常的家族基因可以导致胰岛素分泌减少,从而造成血糖升高。

    青少年的成人型糖尿病会遗传吗?

    青少年的成人型糖尿病(MODY)是一种可以直接遗传的、单基因突变引起的、特殊类型糖尿病。
    遗传方式是「常染色体显性遗传」,也就是说一对染色体中只要有一个染色体携带突变基因就能发病。
    大多数 MODY 患者的一对染色体中,都是一条染色体携带「没问题」的基因,一条染色体携带突变的基因,这类患者的子女患上 MODY 的概率是 50%。如果这类 MODY 患者的子女没有遗传到突变基因,就不会患上 MODY,以后他们的子女也不会再患上 MODY(除非又与另一名 MODY 患者结婚)。

  • 诊断

    青少年的成人型糖尿病患者需要做哪些检查?

    检查同一般的糖尿病,包括血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、眼底、尿蛋白、糖尿病自身抗体、胰岛素、C 肽等等。
    此外,对怀疑是青少年的成人型糖尿病(MODY)的糖尿病患者进行基因检测,可以确诊 MODY。

    青少年的成人型糖尿病和 1 型、2 型糖尿病应该怎样区分?

    详见下表,参考自陈家伦主编的《临床内分泌学》。

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  • 治疗

    青少年的成人型糖尿病一般去看哪个科?

    内分泌科。

    青少年的成人型糖尿病怎么治疗?

    MODY 的治疗整体原则和普通糖尿病相同,即控制血糖、防止或延缓并发症。通常要治疗终身。
    当然,不同的 MODY 亚型,会有不同的控制血糖的策略。比如:

    • MODY2 一般病情较轻,2/3 的患者只要通过饮食控制、适当运动即可控制血糖,不需要服药;另外 1/3 的患者口服降糖药也可以很好的控制血糖,如果要生育,怀孕期间可能会短期使用胰岛素控制血糖。

    • MODY1 和 MODY3 一般病情较重,发病早期需要口服降糖药控制血糖,随着病情进展,最终有一半的患者需要用胰岛素控制血糖。

    常用的口服降糖药为磺脲类(如,格列 XX)和 α 糖苷酶抑制剂(如,XX 波糖)。

    青少年的成人型糖尿病需要复查吗?多长时间复查一次?

    需要复查。如果血糖控制不佳,需要按照医嘱频繁复查;如果血糖控制稳定,可以每 1~3 个月复查一次。糖尿病患者要学会在家中自己监测指尖血糖。

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  • 生活

    青少年的成人型糖尿病在饮食上要注意什么?

    可在点击查看相关词条:糖尿病的生活注意事项、糖尿病饮食指南,查看相关内容。

    青少年的成人型糖尿病在生活上要注意什么?

    • 控制饮食,按时吃饭,不暴饮暴食。

    • 适当运动,保持体型。

    • 谨防低血糖,随身携带饼干、糖块,出现饥饿感、心慌、出汗、头晕、手抖等低血糖症状时,及时测血糖并进食。

    • 学会自测血糖,规律监测血糖,去医院复诊时可以把血糖情况告知医生。

    青少年的成人型糖尿病会不会影响生育?

    MODY 本身不影响生育,即使是比较重的 MODY1 和 MODY3 也可以生育,在怀孕过程中可能需要使用胰岛素控制血糖。
    但患者极有可能把 MODY 遗传给下一代,所以建议 MODY 患者在打算生育前先进行遗传咨询,和专业医生讨论下一代患病的可能性和对健康的影响程度,决定优生策略。

    青少年的成人型糖尿病会不会影响日常活动?

    只要血糖控制平稳,没有出现糖尿病的并发症,一般不影响运动、高原旅行和坐飞机,但要注意可能会发生低血糖,建议随身携带糖块和饼干。

  • 预防

    青少年的成人型糖尿病应该怎样预防?

    MODY 患者在打算生育前先进行遗传咨询,和专业医生讨论后代患病的可能性,决定是否要生育。
    家族中有 MODY 患者,其他健康的家族成员可进行基因检测,如携带有 MODY 的致病基因,可以进行早期生活方式干预以及血糖监测追踪,有可能可以避免 MODY 的发生。

  • 就诊
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