血管畸形

血管畸形是什么？

血管畸形是一种先天性血管性疾病，一般出生即有，临床表现多样化，与具体畸形类别及部位有关，有的患者甚至无任何表现。

血管畸形不会自行消失，随着年龄终身逐渐生长，可以通过手术治疗、物理治疗治愈，预后一般较好 ^[1,2]。

血管畸形是肿瘤吗？

不是。

血管畸形是一种非肿瘤性的血管发育异常，组织学上只是血管结构异常 ^[1]。

血管畸形有几种类型？

根据所含血管类型的不同分为毛细血管（微静脉）畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形（一种类型以上的血管畸形，如毛细血管畸形混合静脉畸形或静脉畸形、毛细血管畸形混合淋巴管畸形） ^[1]。

血管畸形会遗传吗？

部分会遗传。

毛细血管畸形混合动静脉畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症、遗传性皮肤黏膜静脉畸形等都属于常染色体显性遗传病，会遗传给下一代 ^[3]。

血管畸形可能会与什么病相混淆？

血管瘤。

临床上，很多医生会把这两种疾病都称为血管瘤。但其实血管瘤与血管畸形虽然都为先天性血管性疾病，临床表现十分相近，但血管瘤通常为出生一个月明显显现，随着时间自行消退，血管畸形不会自行消失 ^[1]。

且血管瘤女性好发，血管畸形则没有明显性别差异。通过核磁共振（MRI）检查及病理学检查可以区分两种疾病 ^[2]。

血管畸形有哪些常见表现？

不同类型的血管畸形可表现出不同的症状 ^[2]：

1. 毛细血管畸形：会出现比较明显的皮肤黏膜体征，通常表现为境界清楚的红色斑疹，不高于皮肤表面，绝大多数按压不褪色，无皮温升高，增长与儿童生长发育同步。部分患者可能会出现小的、斑点状的、［星星」状的、线性的红色病灶，或网状的（像大理石一样）的黑紫色病灶。
2. 静脉畸形：通常比较容易辨认，主要表现为皮肤或黏膜下的蓝色肿块，质地柔软，容易压缩，表面皮肤可见蓝色或紫色病灶。
3. 动脉畸形：动脉出现畸形会干扰这些区域的正常功能，发生于心脏附近的动脉畸形，可能会导致心慌、心脏疼痛等症状；发生于肺部附近的动脉畸形，可能会导致呼吸不畅、胸闷等症状。
4. 动静脉畸形：病变为红色且皮温较高（触摸起来相较于其他部位正常皮肤温度稍高）斑疹或团块。
5. 淋巴管畸形：通常表现为正常皮肤下出现大的、半透明的柔软包块，最常见的部位为颈部、腋下及侧胸壁。
6. 混合畸形：双侧淋巴管畸形可造成下颌骨过度生长及龅牙畸形。出现在眼眶的病变，可能会引起眼部水肿、疼痛、斜视等症状。

血管畸形为什么会发生？

血管畸形可能与调节胚胎血管发生的通路异常有关 ^[2,4]：

1. 药物因素：孕期乱用药可能会导致胎儿器官、组织、血管发育异常，导致本病。
2. 胎位、脐带位置不正常：可能会引起胎儿缺氧，从而导致动脉导管无法及时闭合，造成血管畸形。
3. 内分泌异常：孕期雌激素水平过高，会影响胎儿动脉、静脉和淋巴系统的发育，从而可能引发本病。
4. 遗传因素：部分遗传性的血管畸形，发病可能性高于其他人。

怀疑血管畸形，需要做哪些检查？

1. 体格检查：医生会观察患者的皮肤，有无红色斑疹、蓝色或蓝紫色的晕斑等症状，做出初步判断。
2. 影像学检查：利用超声检查、多普勒超声检查、核磁共振检查（MRI）等影像学检查足以分析绝大多数毛细血管畸形、静脉畸形及淋巴管畸形。血管造影检查可以明确病变范围、血管走向及血管内部情况 ^[2]。
3. 病理学检查：通过病理学检查可以明确病变组织类型，对后续的确诊及治疗有指导意义 ^[2]。

血管畸形要去看哪个科？

心血管科、皮肤科、普外科、口腔颌面外科、血管外科、整形外科等。

1. 根据症状不同，选择不同科室：出现胸闷、心慌等症状时，优先选择心血管科；出现皮肤红色斑疹、团块等症状时，优先选择皮肤科就诊。
2. 还可根据不同的发病部位，分别到普外科、口腔颌面外科、血管外科、整形外科等手术科室就诊。

血管畸形怎么治疗？

血管畸形的治疗主要是为了改变病变血管的状况，从而改善病人的生活质量 ^[1-3]：

1. 药物治疗：
   1. 西罗莫司（雷帕霉素）：是目前最广泛使用的治疗淋巴管畸形的药物，适用于严重的淋巴管畸形。可能会出现发热、腹泻、疼痛、恶心等不良反应。对本品过敏者禁用。
   2. 糖皮质激素：糖皮质激素治疗对淋巴静脉畸形有效，但仅有暂时性的作用。
   3. 硬化治疗：用于治疗静脉畸形和淋巴畸形。通过皮肤将博来霉素（平阳霉素）、溶血性链球菌制剂 OK-432（沙培林）、 强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等物质注入畸形的血管，可以有效阻止该区域的血液流动。
2. 手术治疗：外科手术是以前最主要的手术方法，可以将病灶切除。
3. 激光治疗：皮肤或黏膜的浅表静脉畸形可采用激光治疗，具有较高的安全性。
4. 介入栓塞：常规的介入栓塞剂可以是液体， 如氰基丙烯酸异丁酯或 Onyx 胶等，也可以是固体，如明胶海绵粉及弹簧圈等。目前的常规介入栓塞主要用于手术前准备。

无。

血管畸形可以预防吗？血管畸形怎么预防？

由于血管畸形的病因并不明确，所以没有特异性的预防方法，孕母可以通过以下方法减少胎儿出现血管畸形的可能性：

1. 孕期合理饮食，多摄入新鲜的蔬菜水果，避免食用不洁食物，避免造成孕期感染；
2. 孕期尽量不使用药物，若一定要用药，应在医生医嘱下用药；
3. 孕期可以进行散步、瑜伽等舒缓运动，避免过度肥胖；不适用含有激素的化妆品和清洗用品，避免雌激素过高，导致本病；
4. 定期进行产检，防止出现胎位、脐带位置不正常的情况。