系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种什么病？

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎，可以简单理解为免疫系统把自身的血管当成入侵的敌人，进行攻击导致的疾病。

本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。通常使用药物治疗，合理有效的药物治疗可使大多数患者缓解病情 ^[1,2]。 如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害（癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等）^[1]。

系统性红斑狼疮常见吗？

本病的患病率因人群而异，我国患病率为（30.13～70.41）/10 万。

在我国每 1000 万人约有 3013～7041 人患本病），以女性多见，尤其是 20～40 岁的育龄期女性^[1]。

系统性红斑狼疮的「狼」和狼有什么关系？

系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮（源于拉丁语）。

系统性红斑狼疮应该去哪个科室就诊？

风湿免疫科。系统性红斑狼疮是一种免疫相关的疾病，一般需要去风湿免疫科就诊。

系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些？

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样，早期症状往往不典型。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程^[1]。

• 全身表现：患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。并伴有疲倦、乏力、肌肉疼痛、食欲不振、体重下降等症状。
• 皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性；其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。

• 关节肌肉：表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。
• 肾脏损害：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。
• 心血管损害：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎）等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状，但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物，甚至可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
• 肺部损害：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。
• 神经系统损害：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。
• 消化系统损害：患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如以胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
• 血液系统损害：50%～80% 的患者出现贫血（100 个本病患者有 50～80 人出现贫血），多为正细胞正色素性，10% 的患者出现溶血性贫血；50% 患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见；约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约 15% 患者有脾大。
• 抗磷脂抗体综合征：在 40% 的系统性红斑狼疮患者血清中发现抗磷脂抗体，即 100 个本病患者有 40 人血清出现抗磷脂抗体。临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等。
• 干燥综合征：部分患者发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。
• 眼部损害：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎，只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。

系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些？

系统性红斑狼疮出现的贫血多为正细胞正色素性贫血（红细胞平均体积正常，红细胞平均血红蛋白量正常的贫血）。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，经过实验室检查，多发现网织红细胞升高 ^[2]。

系统性红斑狼疮中蝶形红斑是什么？系统性红斑狼疮中盘状红斑是什么？

蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变^[1]；蝶形红斑是一种水肿性红斑，消失后一般不留痕迹，部分患者可有棕色色素沉着。

盘状红斑最常见于面部、头皮和耳部，但可能广泛分布^[3]。表现为圆形、环形或不规则形的丘疹，表面覆有鳞屑，略高于皮肤表面，消失后留有色素沉着和瘢痕，中心萎缩。

系统性红斑狼疮中的抗磷脂综合征是什么？

抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征，可以出现在系统性红斑狼疮的活动期，包括反复的动、静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓；也是系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产的原因^[1]。

因此，对于有抗磷脂抗体阳性的患者，应慎重考虑是否妊娠的问题，即便病情处于稳定期，一旦妊娠，失败的可能性非常大，患者要做好心理准备。

系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点？

据统计，中国的系统性红斑狼疮患者出现口腔溃疡的可能性约为 22.1％，即为在我国每 1000 个系统性红斑狼疮患者约有 221 人出现口腔溃疡^[4]。

系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜，表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，但非系统性红斑狼疮引起的口腔溃疡通常会伴有疼痛 ^[1,5]。此时要注意保持口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。需要强调的是，这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认，这样对于协助疾病的诊断更有意义。

系统性红斑狼疮患者为什么容易掉头发？

系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是坏死性血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时，毛囊的营养供应出现障碍，患者容易脱发（弥漫性或斑秃）^[1,2]，而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，可能是疾病复发的症状。

系统性红斑狼疮女性患者为什么容易出现月经紊乱甚至是闭经？

系统性红斑狼疮可能因为以下原因出现月经失调或闭经：

1. 疾病因素：系统性红斑狼疮本身会累及全身多个系统、多个器官 ^[2,3]，影响到生殖系统时，就可能会引起月经不调，甚至闭经。
2. 药物因素：治疗本病时需要使用大剂量的糖皮质激素，联合免疫抑制剂，长期使用后，也可能会引起月经不调，甚至闭经。另外，在年龄较大的女性中，免疫抑制剂诱发永久性闭经的风险也会增加^[6]。

系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射？

本病的常见损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，主要的促发因素是暴晒 ^[2]。因此建议患者外出时，采取防晒措施，如穿长衣、长裤、戴凉帽等，尽量避开阳光强烈的时间段出行。

系统性红斑狼疮中雷诺现象是什么？

30%～50% 系统性红斑狼疮患者，具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名，是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄，使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象^[3]。分为原发性雷诺现象及继发性雷诺现象：

1. 原发性雷诺现象：较为常见，主要见于青春期少女或青年女性（平均发病年龄为 14 岁），与任何潜在疾病无关。
2. 继发性雷诺现象：并不常见，并与潜在疾病有关，继发性雷诺现象的主要病因之一就是系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤型狼疮是什么？

亚急性皮肤型狼疮与系统性红斑狼疮不是同一种类型，主要症状为，日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现^[2]。

系统性红斑狼疮中狼疮性肾炎是什么？

50%～70% 的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现肾脏受累（每 100 个系统性红斑狼疮患者约有 50～70 人在病程中会出现肾脏受累）。系统性红斑狼疮累及肾脏时，表现为血尿、蛋白尿＞0.5 g/d（健康人每天尿中蛋白排出量小于 150 mg）或 +++、水肿、高血压、肾功能损害，主要以肾小球病变为主，表现为肾炎或肾病综合征，称为狼疮性肾炎^[3-5]。

系统性红斑狼疮中狼疮脑病是什么？

狼疮脑病又称为精神神经狼疮，是由于系统性红斑狼疮发病后累及神经系统引起，往往在急性期或终末期出现。出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等情况。此时，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或 CT、磁共振、脑电图检查，同时排除感染、药物等因素，可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准，如果患者突然出现上述表现，排除其他疾病后，医生可能会考虑狼疮脑病^[2,4,5]。

系统性红斑狼疮中狼疮性肺炎是什么？

系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变，称为狼疮性肺炎。

急性狼疮性肺炎起病急，患者通常会表现为发热、干咳、呼吸困难、活动后呼吸急促等症状，医生会通过听诊双肺底闻及湿啰音，动脉血气分析提示低氧血症，影像学特征是阴影较广泛且易变，肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍，弥散功能下降等手段判断狼疮性肺炎。

此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变，一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难等，并且在胸片检查中会发现异常（胸片可见弥漫性颗粒网状改变，可有限制性通气功能障碍，肺容量及弥散功能下降）^[1,3,4]。

新生儿红斑狼疮是什么？

新生儿红斑狼疮并不是系统性红斑狼疮，而是亚急性皮肤性红斑狼疮的一种，一般多见于女婴，往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑，一部分新生儿可有心脏传导阻滞，患儿血清中抗 RO / SSA 抗体阳性。本病为一过性，仅有皮肤损害预后较好，有心脏传导阻滞者预后较差^[2]。

药物性狼疮是什么？

由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。

该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统^[2]。 目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪^[1]、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。 因此，患者在就诊时，一定要和医生说明正在服用的药物，可以帮助医生进行诊断。

系统性红斑狼疮中狼疮危象是什么？

狼疮危象是指急性的、危及生命的重症系统性红斑狼疮，如^[2,7]：

1. 急进性狼疮性肾炎；
2. 严重的神经精神狼疮的表现：如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷；
3. 严重的溶血性贫血；
4. 血小板减少性紫癜；
5. 粒细胞缺乏症；
6. 严重的狼疮性肺炎或肺出血；
7. 严重的狼疮性肝炎；
8. 严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎；
9. 剧烈的腹痛；
10. 严重的心脏损害；
11. 持续高热且应用抗生素治疗无效者。

系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状如何区分？

系统性红斑狼疮可能会出现神经精神症状，轻者仅出现偏头痛、幻视、幻听、记忆力减退等症状；重者可能表现为昏迷、持续癫痫状态等^[7]。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。

但大量长期使用激素药物，可能会引起患者欣快、激动、失眠等症状，少部分患者还可能出现精神失常。并且由于激素还会促使癫痫发作^[8]，所以会与系统性红斑狼疮的精神症状相混淆。通过癫痫发作的时间，可以初步判断精神症状出现的原因。

当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。

系统性红斑狼疮的病因是什么？

本病的病因尚未完全明确，大量研究显示系统性红斑狼疮可能与遗传、环境因素、内分泌因素等有关^[2]：

1. 遗传：本病是一种多基因遗传性疾病，发病需要多个基因的共同作用。单一基因的缺陷仅见于极少数病例。目前认为 HLA-Ⅱ 类基因较 Ⅰ 类基因与本病相关性更为明显。
2. 内分泌因素：
   • 性激素及其代谢异常：在所有系统性红斑狼疮中，育龄期女性的患病率比同龄男性高 9～15 倍，而青春期前及绝经后的女性患病率略高于男性，这与雌激素/雄激素比值增高有关。
   • 雌激素受体：某些试验发现，活动期系统性红斑狼疮患者雌激素受体容量显著高于静止期患者。
   • 催乳素和生长激素：生长激素虽为非生殖激素，但与催乳素在一级结构及免疫调节功能等方面具有非常多的相似性。这两种激素可能刺激本病患者的免疫细胞异常，从而导致本病。
3. 病毒感染：多种病毒感染（如 EB 病毒、巨细胞病毒等）可能与本病的发病相关，但具体原因尚不明确。
4. 免疫异常：包括巨噬细胞清除凋零物质障碍、树突状细胞过度激活、B 细胞过度增殖和活化等。

系统性红斑狼疮危险因素有哪些？

1. 吸烟：吸烟者发生系统性红斑狼疮的危险性是不吸烟者的七倍，但早期被动吸烟并不增加女性成年后发生本病的风险^[2]。
2. 药物：药物可以诱发本病。高危药物有肼苯达嗪、普鲁卡因胺；中危药物有异烟肼、奎尼丁；低危药物有卡马西平、卡托普利等^[2]。
3. 紫外线：紫外线照射会诱发或加重系统性红斑狼疮患者的皮肤损害和系统累及^[1,2]。

系统性红斑狼疮常见于哪些人？

1. 一级亲属中有系统性红斑狼疮病史者：由于本病是多基因遗传性疾病，父母、亲兄弟姐妹中有患病者，易发本病；
2. 育龄期女性：本病多发于 20～40 岁的女性，所以育龄期女性患本病者多见；
3. 处于妊娠期的女性：由于妊娠期女性，雌激素、孕激素及催乳素改变，易发本病；
4. 吸烟者：吸烟时间越长，数量越多，越易发本病；
5. 长期使用某些药物者：长期使用肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、奎尼丁等药物者易发本病；
6. 过度被紫外线照射者：如长期日光浴、美黑者、建筑工人等，因长期过度被紫外线照射，易发本病。

系统性红斑狼疮会遗传吗？

遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关 ^[1]。另外，流行病学和家系调查研究发现，患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。

系统性红斑狼疮会传染吗？

不会的。

系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关，是上述这些因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱，进而才形成了这种自身免疫性疾病^[1-3]。

因此它不像由各种病原体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。

怎么确定得了系统性红斑狼疮？

因为自身抗体是系统性红斑狼疮重要的血清标志，所以医生会通过自身抗体检测初步判断系统性红斑狼疮，并根据一般检查、补体检查等明确诊断：

一般检查：根据本病受累不同系统可出现相应的血常规、尿常规、肝、肾功能等异常。如有精神神经狼疮（狼疮脑病）的患者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但葡萄糖水平、氯化物、细胞数多正常 ^[1]。

自身抗体检查：在本病患者的血清中可以检测到多种自身抗体，自身抗体是系统性红斑狼疮的重要血清标志 ^[1,2]。

1. 抗核抗体谱
   • 抗核抗体（ANAs）：是对各种细胞核成分抗体的总称。本病的抗核抗体阳性率高达 95%，其滴度较高，大于 1∶80 的抗核抗体对本病的诊断意义较大。抗核抗体对系统性红斑狼疮无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、干燥综合征等，但其阳性率和滴度较低。
   • 抗双链 DNA 抗体（抗 dsDNA 抗体），对本病特异性高，阳性率为 50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。
   • 抗 Sm 抗体，特异性高达 99%，但灵敏度低，本病患者的阳性率为 20%～30%，本抗体与系统性红斑狼疮活动性无关。
   • 其他自身抗体：如抗 RNP 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。本病可出现多种自身抗体。
2. 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应 (即假阳性的梅毒试验)，均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。
3. 系统性红斑狼疮其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约 1/3 的病例类风湿因子阳性。
4. 其他：部分患者血清中可能出现类风湿因子（RF），少数患者可出现抗中性粒细胞浆抗体。
   • 补体：目前常使用总补体（CH50）、C3、C4的检测。补体低下（尤其是 C3 低下）常提示有系统性红斑狼疮活动。
   • 病情活动度指标：蛋白尿增多、红细胞沉降速度（ESR）增快、血清 C 反应蛋白（CRP）升高、血小板计数增加等都可能提示本病活动（疾病还在发展，病情起伏不定）。
   • X 线及影像学检查：有助于早期发现器官损害。如胸部 CT 有助于发现早期的肺间质性病变，可以发现早期的狼疮性肺炎；神经系统磁共振、CT 有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶，可以在早期发现狼疮脑病；超声心动图有助于心包积液、肺动脉高压等疾病的早期诊断。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？

系统性红斑狼疮表现多样，诊断比较复杂，需要专业医生根据患者的情况进行相关检查来判断。这里将医生采用的标准列举一下，以便大家在就医时对医生要求的检查项目心中有数。 1997 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下 ^[2]：

1. 颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2. 盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3. 光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4. 口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5. 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。
6. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
7. 肾脏病变：尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
8. 神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9. 血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
10. 免疫学异常：抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 （包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。
11. 抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。

符合该分类标准的 11 项中的 4 项或 4 项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮 ^[2] 。

2009 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准 ^[2] ：
该分类标准包括以下临床标准 11 条：

1. 急性或亚急性皮肤狼疮；
2. 慢性皮肤狼疮；
3. 口腔/鼻溃疡；
4. 不留瘢痕的脱发；
5. 炎症性滑膜炎（内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛）；
6. 浆膜炎；
7. 肾脏：尿蛋白 / 肌酐比值（或 24 小时尿蛋白），至少 500 mg 蛋白 / 24 小时，或有红细胞管型；
8. 神经系统：癜痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；
9. 溶血性贫血；
10. 白细胞减少（至少一次＜4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次＜1000/mm3）；
11. 至少一次血小板减少（＜100,000/mm3）

免疫学标准包括以下六条：

1. ANA 高于实验室参考值范围；
2. 抗 dsDNA 高于实验室参考值范围（ELISA 法需两次高于实验室参考值范围）；
3. 抗 Sm 抗体阳性；
4. 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物升高、梅毒血清学试验假阳性、抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度、抗 β2 糖蛋白 1 阳性；
5. 低补体（C3、C4 和 CH50）；
6. 排除溶血性贫血者，直接 Coombs 试验阳性。

确诊系统性红斑狼疮需符合：活动性肾炎，伴 ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性；患者满足分类标准中的 4 条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。

系统性红斑狼疮疾病活动评分是什么？

系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，活动程度不一样，采用的治疗方法也有所不同，而且系统性红斑狼疮是个长期的疾病，在疾病发展过程中活动程度也会变化，所以需要在医生指导下定期复查，判断活动程度，调整治疗方案。 活动度的评分需要由专业医生进行，现在把目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准进行介绍 ^[2]：

1. 癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外（卒中）、血管炎，每项 8 分；
2. 关节炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、脓尿，每项 4 分；
3. 新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗 DNA 抗体滴度增高，每项 2 分；
4. 发热、血小板减少、白细胞减少，每项 1 分。

根据患者 10 天内是否出现上述指标而定分。0～4 分基本无活动，5～9 轻度活动，10～14 中度活动，≥15 分重度活动。

系统性红斑狼疮如何判断是否复发了?

系统性红斑狼疮的复发没有明确的诊断标准，根据患者的临床表现和相关的实验室检查，如抗双链 DNA 抗体滴度增高、血沉增快、补体下降、出现胸水或心包积液、尿蛋白增多、白细胞或血小板减少等，可能考虑疾病的复发。

然而，患者自己很难根据上述指标来判断疾病的复发与否，如果发现自己有原因不明的发热、新鲜的皮疹、关节再次肿痛、明显的脱发、口腔溃疡、头痛、呕吐、抽搐等，可能意味着疾病复发，应及时到医院就诊。

系统性红斑狼疮容易和哪些疾病混淆？

1. 药物性狼疮：由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统，但会出现关节炎、浆膜炎等症状，与本病症状相似。
    目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。
   因此，若用过以上药物，在就诊时需要告知医生。药物性狼疮与本病的区别在于：
   • 发病年龄大；
   • 临床症状较轻；
   • 停用相关药物后可自行缓解；
   • 抗组蛋白抗体阳性率可高达 95 ％，而抗双链 DNA 抗体和抗 Sm 抗体阳性率＜5％；
   • 血清补体水平不低^[2]。
2. 亚急性皮肤型狼疮：亚急性皮肤型狼疮是一个独特的亚型。日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现 ^[3]。同时可能出现口腔溃疡、脱发、雷诺氏症、肝肾功能异常等情况。可以通过组织活检与系统性红斑狼疮相鉴别。

系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？

目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。 由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调应根据患者的临床表现、实验室检查、疾病活动度、脏器损伤、合并症、社会经济情况等情况进行个体化治疗，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案 ^[4]。

系统性红斑狼疮如何治疗？

1. 一般治疗：

   • 患者应树立乐观情绪，可以向医护人员询问疾病知识，正确认识疾病，消除恐惧心理；还可以多参加医院组织的病友会，多与其他患者交流[2]；
   • 注意劳逸结合，症状严重的患者要卧床休息，病情稳定的患者可以适当工作活动，但是需注意不能过度劳累^[1,2]；
   • 避免自行服药，服药前需询问医生，尤其是避孕药、抗生素等药物^[1,2]；
   • 注意防晒，可以使用防晒霜、遮光衣物进行防晒^[1,2]；
   • 防疫注射前需要询问医生，缓解期才可以进行防疫注射，但是尽可能不用活疫苗（如水痘疫苗、卡介苗等）^[1]。

2. 对症治疗：对于出现发热的患者，患者可以先自行物理降温（使用湿毛巾擦拭、在额头上贴退热贴等），而后寻求医生的帮助，医生可能建议使用布洛芬、双氯芬酸钠等药物对症治疗；对于出现意识不清、幻听、幻视等狼疮性脑病的患者，家属要保护患者，避免患者出现跌倒、坠床等意外出现，医生会进行相应的降颅内压、抗癫痫等治疗；高血压、糖尿病、血脂异常等患者医生也会进行对症治疗^[1]。

3. 药物治疗：

   • 对于轻型患者，医生可能给予非甾体抗炎药（阿司匹林、布洛芬等）、抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等药物进行治疗。使用非甾体抗炎药的患者可能会出现恶心、呕吐、食欲不振、头痛、耳鸣等不良反应；使用抗疟药的主要不良反应是眼底病变；使用沙利度胺可能会出现嗜睡、皮疹、恶心等症状^[7]；
   • 对于中度活动型患者，医生会个体化的应用糖皮质激素（泼尼松）治疗，必要时应用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等）。使用糖皮质激素可能引起恶心、呕吐、满月脸等副作用^[8]；使用免疫抑制剂可能会出现胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、骨髓抑制等副作用^[7]。
   • 对于重型患者的治疗，医生一般会首选糖皮质激素（泼尼松），并联合应用免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等^[7]（不良反应见上方）。
   • 对于狼疮危象者，治疗的目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。所以医生通常会使用应用大剂量激素（甲泼尼龙）冲击治疗，并针对受累的脏器对症、支持治疗。后继的治疗会按照重型系统性红斑狼疮进行治疗，继续诱导缓解和维持巩固治疗^[7]。

   生物制剂（贝利木单抗、利妥昔单抗）、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白、造血干细胞或间充质干细胞移植等在临床上也有应用^[1]。

系统性红斑狼疮患者使用 NSAID 药的适应证及注意事项有哪些？

无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等对症治疗^[1]，但 NSAID 无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用 NSAID 尤其要慎重^[7]。

系统性红斑狼疮患者在什么情况下应该进行激素冲击治疗？

激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，通常是每天一次 500～1000 mg 甲泼尼龙，缓慢静脉滴注。冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续 3 天^[7]。

对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时医生可能考虑激素冲击治疗。

此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后需要预防感染的发生。

系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用？

糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。

另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作 ^[8]。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。

系统性红斑狼疮患者同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病，还能使用激素治疗么？

能^[8]。

激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮，使用激素治疗非常有必要。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。

当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖（根据医生建议使用口服降糖药或注射胰岛素治疗），待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。 如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗^[7,8]。

系统性红斑狼疮患者在使用抗疟药过程中需要注意哪些事情？

抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效。

但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查^[2,7]。

此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。

系统性红斑狼疮患者造血干细胞移植治疗效果如何？

造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应证方可应用，不推荐作为常规治疗方案^[2]。

系统性红斑狼疮患者分娩时如何调整用药？

系统性红斑狼疮患者分娩时，应当增加糖皮质激素的剂量，常使用甲泼尼龙（甲泼尼龙经过胎盘时可以被灭活） 60～80 mg 静脉滴注，产后第二天甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注，产后第三天恢复产前剂量，至少每天 10 mg，维持 6 周。妊娠期间及分娩后口服小剂量阿司匹林（ 50～100 mg / d）和（或）小剂量低分子肝素可使妊娠失败率降低 54％^[1,2,7]。

系统性红斑狼疮患者哺乳期如何用药？

系统性红斑狼疮病情有所差别，如果治疗仅需要布洛芬等非甾体消炎药，那可以正常进行哺乳。如果需要激素、免疫抑制剂等治疗时，考虑到相关药物的哺乳期风险数据并非足够，一定要与医生针对目前病情做利弊权衡，选择进行人工喂养，或者在确保药物剂量合理并且已知可能风险的情况下母乳喂养。相对而言，羟氯喹、糖皮质激素、生物制剂哺乳期使用安全性较好，部分免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等禁用。

系统性红斑狼疮的血浆置换疗法疗效如何？

血浆置换疗法能清除体内大量的循环免疫复合物，近期疗效好。但治标不治本，它不能从源头上彻底抑制免疫复合物的产生，必须联合激素及环磷酰胺方可达到长期缓解的目的。且此种方法治疗费用高，易导致感染、电解质失衡等副作用，不适合长期应用^[2]。

系统性红斑狼疮患者的预后怎样？

系统性红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，10 年生存率可达 90%，15 年生存率可达 80%^[1]。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎预后差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。

系统性红斑狼疮患者可否继续接种疫苗？

缓解期可以在医生指导下接种，但尽可能不用活疫苗（卡介苗、水痘疫苗等）^[1]。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统处于紊乱状态，尤其是在疾病活动期，免疫反应亢进，如此时接种疫苗，疫苗作为一种外源性抗原，引起免疫反应，导致发热、头痛、关节痛，甚至出现肾炎、脑炎等，可能与疾病本身的临床表现重叠，引起病情加重或诱发狼疮复发。

综上，在疾病活动期不宜进行疫苗接种，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果处于疾病缓解期的系统性红斑狼疮患者，经医生指导，一般可接种流感疫苗、破伤风抗毒素等，但是尽可能不用活疫苗^[1]。

系统性红斑狼疮需要心理治疗么？

需要。得了系统性红斑狼疮，患者情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，闷在家里不肯外出，也不与他人交流。实际上，这些想法是错误的，随着医学的发展，本病的治疗方法越来越多，经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极地配合医生治疗，待病情控制好后，逐步的参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活^[1,2]。

系统性红斑狼疮能根治吗?

系统性红斑狼疮的病因不清，不管用什么方法都不能将本病根治^[1,2]。

但需要强调的是，目前临床上已经有一些药物可以使病情缓解，患者可以过正常人的生活，也可以上班工作。千万不要病急乱投医，到处寻找治疗的偏方或祖传秘方，既耽误了治疗，又浪费了金钱，而且配方不清，可能还会加重病情。

系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？

活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在 10 mg 以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少 6 个月，可以考虑妊娠^[1,2,7]。

系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。

需要强调的是，用药应严格按照医生医嘱进行，并在怀孕后，由产科及风湿免疫科医生共同随访诊治 ^[2]。

系统性红斑狼疮患者饮食应该注意什么？

1. 如果出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等；
2. 对于有肾功损害的患者，则要限制蛋白质、盐的摄入，以免加重肾脏负担 ^[5]；
3. 出现皮肤损害的患者禁食光敏性食物，如芹菜、香菜等，以免加重皮肤损害症状 ^[5,10]；
4. 禁食辣椒、芥末等辛辣刺激性食物 ^[5]；
5. 鼓励患者进食高维生素饮食，如橙子、苹果、胡萝卜等。维生素 B₆、B₁₂、叶酸、膳食纤维摄入量降低可引起动脉粥样硬化，进而加速系统性红斑狼疮的疾病进程，因此应该增加维生素 B₆、B₁₂、叶酸、膳食纤维的摄入量 ^[10]。

总之，患者应以清淡、易消化、低盐、富含维生素食物为主。

系统性红斑狼疮患者出院后应注意什么?

1. 系统性红斑狼疮患者出院后，千万不可自行调整药物的用量，尤其是糖皮质激素的剂量，即使是病情发生明显的变化 ^[5]。一定要到风湿免疫科门诊，复查肝功能、肾功能及血、尿、便常规等相关指标，由医生评估病情后，方可调整用药。另外，患者一定要遵从医生的要求，定期到门诊复查。
2. 保持良好的心情, 病情改善后可进行体育锻炼、参与适当的家务劳动, 以自己不感到劳累为限。保持良好的生活、饮食习惯, 做到起居有规律。外出活动时要采取遮阳措施。预防感冒，以免加重病情 ^[1,2]。

系统性红斑狼疮可以预防吗？怎么预防？

由于目前本病的病因尚未完全明确，所以并没有特异性的预防方式。但是可以通过以下方式在一定程度上降低发病风险：

1. 戒烟：吸烟者发生系统性红斑狼疮的危险性是不吸烟者的七倍 ^[2]，戒烟可以在一定程度上降低本病的发病风险。
2. 规范用药：避免药物诱发本病。如肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等 ^[2]，用药时需严格听从医嘱，规范用药。
3. 注意防晒：日常使用防晒霜、穿着防晒服，避免强光直射 ^[2]。
4. 高危人群早干预：一级亲属中有阳性病史者、育龄期女性吸烟者、长期使用肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、奎尼丁等药物者、过度被紫外线照射者注意每年进行体检；处于妊娠期的女性建议定期产检，做到早发现早治疗。

系统性红斑狼疮如何预防其复发？

到目前为止还没有一个确切的可以完全预防系统性红斑狼疮复发的方法，但这并不是说就一点也不能预防。

1. 除预防感冒外，患者要按照医生的要求服药，不要乱用药，也不要道听途说有什么「灵丹妙药」而突然停药。
2. 同时要充分休息好, 不要劳累, 工作要适度，可作适当的活动，但不要在阳光下暴晒 ^[1,2]。
3. 精神保持愉快，要安排好合理的饮食习惯，定期找医生复查各项化验指标 ^[1,2]。