过敏性紫癜

过敏性紫癜是什么？

过敏性紫癜的正规名称是「IgA 血管炎」，也称为出血性毛细血管中毒症或许兰-亨诺综合征，为一种常见的与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎^[1]。

主要表现为毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜（皮肤红紫样改变）、黏膜及某些器官出血。一般无血小板减少和血液凝固的障碍^[1,2]。

紫癜是什么？

紫癜就是指皮肤、黏膜下的出血，引起皮肤或黏膜红紫等颜色的改变^[3]。

是由于机体血管壁损伤、凝血功能障碍等因素所引起的出血，通常以局限性皮肤黏膜自发性出血为其特征^[3]。

过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜有什么区别？

与过敏性紫癜不同，特发性血小板减少性紫癜，是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，也称原发免疫性血小板减少症、免疫性血小板减少性紫癜。

该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫不耐受，产生免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，皮肤黏膜出血。

它与过敏性紫癜都有明显的皮肤紫癜，但他们最主要的区别在于前者血小板减少导致出血倾向，后者血小板计数是正常的^[2]。

皮肤上有紫癜就是得了白血病吗？

紫癜只是白血病的一种表现，不能说皮肤有紫癜就是得了白血病。

通常我们所说的白血病是一类造血干祖细胞的恶性疾病，分为急性和慢性两大类。急性白血病，也就是俗话说的血癌，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常的造血。因此当白血病引起血小板减少或血液凝血功能障碍也可表现为皮肤出血（如紫癜），常还有表现出贫血、感染和浸润等征象^[2]。

另外，除了过敏性紫癜和白血病，皮肤紫癜可见于其他多种疾病，如单纯性紫癜（病因不明的血管出血性疾病）、特发性血小板减少性紫癜（由血小板减少引起的皮肤黏膜出血）、血友病、肝脏疾病、以及某些病原微生物感染和化学物品中毒等。

过敏性紫癜患者皮肤紫癜有什么特点？

1. 皮肤表现不一，以不同大小的紫癜与红斑为多见。可高出皮面、起初有痒感或疼痛，并可融合成片；
2. 紫癜开始呈深红色，按压不褪色，可融合成片，数日内渐渐变成暗红色直至棕色，大约 1～2 周可逐渐消退；
3. 四肢紫癜多于躯干，主要以下肢关节伸侧及臀部最多，常对称分布，成批反复出现^[2,4]。

过敏性紫癜如何分型？

根据临床表现，过敏性紫癜分为六型^[2,4]：

1. 单纯型过敏性紫癜（紫癜型）：为最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜，初期为深红色，多在下肢和臀部分布对称；
2. 腹型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还有一系列消化道症状及体征，如腹痛、恶心、呕吐等；
3. 关节型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还有关节肿胀、疼痛等表现；
4. 肾型过敏性紫癜：病情较为严重，在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等症状；
5. 混合型过敏性紫癜：皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的表现；
6. 其他过敏性紫癜：少数患者会累及到眼部出现虹膜炎（如眼痛、畏光等）、视网膜出血（看不清东西）等的症状；累及到脑部出现头痛、抽搐等症状。

过敏性紫癜常见的出血部位有哪些？

过敏性紫癜主要累及全身的毛细血管、小动脉、小静脉，导致血管炎性反应，因此，可以出现全身任何部位的出血^[4]。

一般而言，过敏性紫癜患者常见的出血部位为下肢和臀部的皮肤、胃肠道、关节、肾脏^[2]。

少数患者还可累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，以及头痛等中枢神经系统症状及体征^[2]。

过敏性紫癜为什么会影响胃肠道出现腹痛？

因为消化道黏膜和腹膜脏层部位的毛细血管受到累及，所以患者会出现腹痛的症状，多与紫癜同时出现，偶尔先于紫癜出现，容易被误诊为外科急腹症^[2,4]。

患者出现腹痛时，常表现为阵发性腹部绞痛，多在肚脐眼周围或下腹部位出现，可有腹肌紧张（触摸腹部发硬）和腹部压痛^[4]。

过敏性紫癜为什么会出现关节疼痛？

因为关节部位血管受累及，因此过敏性紫癜也可能出现关节肿胀、疼痛、压痛及关节功能障碍（如蹲不下去，无法爬楼梯等），这也导致部分老年患者容易误诊为骨关节炎^[2]。

累及关节时多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作、游走性（即疼痛位置不固定），一般数日后可自愈，并且不留有关节畸形^[4]。多数情况下并不会被过敏性紫癜患者注意到。

过敏性紫癜为什么会影响肾脏？

因为肾小球毛细血管袢的炎症反应，患者可出现肾脏的病变，如血尿（显微镜下或肉眼可见尿液呈红色、洗肉水样等颜色改变）、蛋白尿（尿中含有蛋白），偶尔可出现水肿、高血压^[2]。

约 1/3 的患者会累及肾脏。肾脏损害多发生于紫癜出现后 1～2 周，也可延迟出现（2～4 周），半数以上患者在 3～4 周内恢复，少数患者会因紫癜和血尿反复发作，发展成慢性肾小球肾炎或肾病综合征 ^[2,4]。

血小板减少就会引起皮肤紫癜吗？

血小板异常只是其中的一个因素而已。皮肤紫癜（皮肤和黏膜下出血引起的皮肤红紫样改变）的基本病因有三个因素，即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍^[3]。这三方面任何一个因素异常均可出现皮肤黏膜出血。

1. 血管壁功能异常：正常在血管破损时，局部小血管出现收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷（如遗传性出血性毛细血管扩张症）或受损伤（如细菌、病毒等的感染）时则不能收缩发挥止血作用，而致皮肤紫癜。
2. 血小板异常：在血管损伤处血小板相互黏附、聚集阻塞伤口，并能引起血管强烈收缩，促进局部止血。当血小板的量或质存在异常时，引发皮肤紫癜。
3. 凝血功能异常：凝血过程需要凝血因子的参与。当凝血因子缺乏或功能不足时（如血友病），均可引起凝血障碍，导致皮肤紫癜的发生。

血管壁功能、血小板作用和凝血功能这三个方面共同起作用，防止机体的出血。

过敏性紫癜的发病机制是什么？

过敏性紫癜的发病机制尚不完全清楚，虽然该病是一种与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎，但 IgA 是如何参与其中并发挥作用的，仍不明确^[1,2]。

一般认为，当具有遗传易感性的人接触到某些因素时，身体对这些因素产生异常反应，引起系统性血管炎，即过敏性紫癜^[2]。相关因素包括：

1. 感染
   • 细菌：呼吸道感染最常见，以 β-溶血性链球菌为主；
   • 病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘等；
   • 其他：寄生虫感染，以蛔虫为主。
2. 食物
   主要是蛋白类的食物引起过敏所致，如鱼、虾、蛋、牛奶等。
3. 药物
   • 抗生素类： 如青霉素及头孢类（如头孢拉定）等；
   • 解热镇痛药：如保泰松、 吲哚美辛等；
   • 其他药物：如阿托品、异烟肼等；
   • 其他：如花粉、尘埃、疫苗接种等。

过敏性紫癜容易发生在哪些人群中？

过敏性紫癜好发于男性，可见于任何年龄，主要发生于 3 ～ 15 岁儿童，4 ～ 8 岁有一个发病高峰^[1,5] 。

国外有研究显示过敏性紫癜跟「家族性地中海发热」（FMF）相关，FMF 人群的过敏性紫癜发病率更高^[1]。

过敏性紫癜是过敏吗？

过敏性紫癜并非过敏。二者的发生有着本质的区别。

过敏是指身体对接触到的花粉、灰尘、食物等常见物质（即过敏原）的异常反应。接触过敏原后，身体开始产生 IgE 抗体，导致组胺（一种炎症介质）的释放，从而引起过敏症状，如皮疹、打喷嚏、瘙痒等^[6]。

过敏性紫癜是与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎^[1]，并没有「过敏」的参与。2012 年，国际共识将过敏性紫癜更名为 IgA 血管炎，更加明确地反映出其病理生理特点。虽然过敏性紫癜是一种旧称，但仍被广泛使用^[7]。

尽管过敏性紫癜不是过敏，但过敏性紫癜可由过敏这一因素诱发，如某些食物，牛奶、蛋、鱼等^[2]。

紫癜、瘀点、瘀斑及血肿，如何区分？

根据皮下出血直径的大小及伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑^[3]：

1. 直径小于 2 mm 称为瘀点（或称为出血点）；
2. 直径在 3～5 mm 称为紫癜；
3. 直径大于 5 mm 称为瘀斑；
4. 片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。

对于较小的瘀点或紫癜，应注意与红色的皮疹或樱桃状血管瘤鉴别。红色的皮疹受压时，一般可褪色或消失，瘀点或紫癜和樱桃状血管瘤受压后不褪色，但是樱桃状血管瘤触摸时可感到稍高于皮肤表面，且表面光亮。

过敏性紫癜需要进行哪些化验检查？

1. 血小板功能及凝血相关检查：过敏性紫癜是血液系统出血凝血性疾病，因此首先需进行血小板凝血功能检查。一般情况下，过敏性紫癜可以出现出血时间延长，但血小板计数、血小板功能及凝血功能均正常；
2. 尿常规及肾功能检查：过敏性紫癜肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损的表现，如血尿、蛋白尿，血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等，需进行尿常规及肾功能检查；
3. 其他：同时根据症状特征（如感染引起的发烧，即腋下温度超过 37 °C)可能需要检测抗核抗体、补体、血沉等检查来跟其他疾病鉴别、以及评估疾病的严重度^[2,4]。

过敏性紫癜如何确诊？

符合以下四点，可确诊过敏性紫癜^[2,8]：

1. 发病前 1～3 周有低热（腋下温度 37 °C～38 °C）、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；
2. 典型四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿痛及血尿；
3. 血小板计数、功能及凝血相关检查正常；
4. 排除其他原因所致血管炎及紫癜，如血小板减少性紫癜、肾炎、类风湿性关节炎等。

过敏性紫癜的诊断是否需要做骨髓穿刺？

不需要。但如果怀疑其他疾病引起的紫癜诊断困难时则需要。

骨髓穿刺是采集骨髓液的一种常用诊断技术，医学上常用于血细胞形态学检查，对于白细胞疾病如急性白血病等、红细胞疾病如各种贫血等、血小板疾病如血小板减少性紫癜等诊断有非常重要的意义。

过敏性紫癜是累及血管壁的一种出血性疾病，白细胞、红细胞及血小板一般是正常的，因此过敏性紫癜不需要行骨髓穿刺^[2]。

过敏性紫癜应该去哪个科室就诊？

血液科或风湿免疫科，儿童发病有时也可去儿科就诊。

过敏性紫癜如何治疗？

绝大多数过敏性紫癜患者可自行恢复，因此主要给予支持治疗，包括一般处理、对症处理、抗过敏治疗，必要时使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝疗法等^[2,4,9]。具体如下：

1. 一般处理：
   • 去除可能的致病因素，如避免服用可能致敏的药物（如吲哚美辛、异烟肼等）或食物（如牛奶、鱼等）；
   • 急性发作时，卧床休息；
   • 如下肢或臀部出现水肿，可卧床休息或抬高患肢得到改善。
2. 对症处理：
   • 消化道出血时，禁食；
   • 腹痛时，可用阿托品或山莨菪碱解痉止痛。常见不良反应为便秘、口干、面色潮红等；
   • 关节痛严重者，可适当考虑非甾体类抗炎药止痛，如布洛芬、萘普生。常见不良反应为恶心、呕吐等消化道症状。
3. 抗过敏治疗，可使用抗组胺药物，如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、氯雷他定（开瑞坦）等。常见不良反应为嗜睡、口干、乏力等。
4. 糖皮质激素，适用于严重的肾型过敏性紫癜或者重度的疼痛（无法忍受或影响到睡眠），如泼尼松、甲泼尼龙，一般治疗不超过 30 天。如果长期大量服用（应用超过 30 天，或每公斤体重超过 1～4 mg/天）^[10]，可能会出现脸部浮肿、骨质疏松、消化道出血等不良反应，具体建议遵医嘱。
5. 上述治疗效果不佳或病情反复发作者，可根据具体情况适当使用：免疫抑制剂（如环孢素、硫唑嘌呤等），常见不良反应为恶心、呕吐、食欲减退等；抗凝疗法（如肝素、华法林等），常见不良反应为各种出血，如牙龈出血、鼻出血等。

过敏性紫癜应用糖皮质激素的疗程是多长时间？

一般应用甲泼尼龙或强的松治疗，疗程不超过 30 天^[4]。糖皮质激素有抑制抗炎抗体反应、减轻炎症渗出、改善毛细血管通透性等作用。因此对于累及腹部出现腹痛，累及关节出现关节疼痛者效果较好。

过敏性紫癜患者应用糖皮质激素后可能出现哪些不良反应？

过敏性紫癜患者的糖皮质激素治疗常用药物为泼尼松^[2]，可能的不良反应如下：

1. 糖皮质激素可干扰细胞免疫和体液免疫功能，诱发或加重感染；
2. 大剂量（每公斤体重 1～4 mg/天）^[10]应用可引起水钠潴留致血压升高；
3. 长期（超过 30 天）^[10]应用可引起骨质疏松、无菌性股骨头坏死等。

不过，由于过敏性紫癜应用糖皮质激素的剂量小、疗程短，出现不良反应的几率较小。

过敏性紫癜的病程及预后如何、能治愈吗？

可以治愈。

病程一般是数周至数月。多数患者呈良性、自限性过程，但也有反复发作或迁延数月乃至数年者。

少数累及肾脏者预后较差，可转为慢性肾小球肾炎或肾病综合征^[2]。

过敏性紫癜会复发吗？

约 5%～30% （每 100 名患者中有 5～30 名）患者会复发，不过多数情况下，复发的临床症状常会比首次发作要轻^[5,9]。

过敏性紫癜如何复查？

过敏性紫癜患者肾脏受累时，有些病情比较严重，可能发生在紫癜出现之后的数月之内。所以诊断过敏性紫癜之后，建议定期到医院常规进行尿常规和血压的复查。

症状期间，要求每 1～2 周检查尿常规和血压 1 次。紫癜症状消退后还要 1～2 个月检查一次，直到满 1 年。由于存在迟发性肾脏病风险，随后每年常规就诊时也建议继续筛查（如进行尿液分析和血压测量）^[9]。

过敏性紫癜患者能吃鱼、肉、蛋、奶等食物吗？

过敏性紫癜可能有由某些食物刺激诱发，如鱼、鸡肉、蛋、牛奶，在治疗期间，一般建议避免进食相关可能诱发该病的食物^[2]。治疗结束后还需遵从医生的建议。
如果患者不是因为这些食物出现的过敏性紫癜，就不需要刻意限制饮食。

过敏性紫癜患者应注意什么？

1. 自我观察有无合并症状：由于过敏性紫癜可累及全身毛细血管壁，除注意皮肤的紫癜外，应注意全身其他部位症状及体征，特别是合并腹痛、关节疼痛的情况，观察小便是否有血尿，大便是否发黑等。
   • 如果发现小便发红或者尿血，说明过敏性紫癜已经累及肾脏，需及时治疗。
   • 如果发现大便发黑，一定要咨询医生检查大便潜血，主要为了排除消化道出血；
   • 如果有腹痛，更需要注意是否已经累及消化系统。
2. 自我观察紫癜的变化：由于过敏性紫癜的皮疹有反复发作、成批出现的特点，因此，应注意每天观察皮肤紫癜的变化，及时发现新的紫癜。 如果反复出现新的紫癜，提示病情没有完全控制，要注意是否病因未除，如潜在的感染等^[2,11]。

过敏性紫癜患者的护理及饮食注意事项有哪些？

1. 首先保持皮肤清洁，避免摩擦、碰伤、撞伤，防止加重出血，并避免皮肤感染。
2. 注意皮肤紫癜吸收情况、是否有新的紫癜出现。
3. 注意尿量、尿色的变化，特别是累及肾脏时，可能会出现尿液变红（即血尿），有泡沫（即蛋白尿）、尿量减少等^[2]。
4. 累及腹部时，应注意卧床休息，观察大便颜色。
5. 饮食方面，一般给予高营养、易消化、清淡少刺激的饮食。消化道出血时给予无渣的半流质（如烂面条、米粥等）或流质饮食（如面汤、蔬菜汁等）。呕血严重及便血时，暂时禁食。出现肾损害时给予低盐饮食（建议每天 2～3 g，约半个啤酒瓶盖的量）^[11]。

过敏性紫癜如何预防？

过敏性紫癜病因复杂，没有十分有效的预防方法。

1. 如果确实有非常明确接触某种物质（如花粉、鱼等）、药品（如吲哚美辛、异烟肼等）后，发生了过敏性紫癜的症状，要在生活中注意避免接触；
2. 另外注意卫生，饭前便后洗手，避免各种细菌、病毒的感染，对于预防也有一定的帮助^[11]。