成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病（成人 still 病）是什么病？

斯蒂尔病（still 病）是指一种发生在全身的特发性关节炎，可发生于婴幼儿（幼年斯蒂尔病），也可发生于成年人（成人斯蒂尔病）。

该病病因不明，患者会表现为长期高热、咽痛、皮疹、关节痛，严重的患者还可伴有其他器官的损害。

成人斯蒂尔病与幼年斯蒂尔病有什么不同？

• 幼年斯蒂尔病，现称为「全身型幼年特发性关节炎」，以关节症状为主，多数情况下用非甾体抗炎药就可以控制住病情。

• 成人斯蒂尔病，除了关节症状外，还容易发生关节以外的其他器官的损害，治疗更加复杂。

成人斯蒂尔病常见吗？

不常见。

成人斯蒂尔病会有什么表现？

• 发热：是本病最常见、最早出现的症状。患者通常于傍晚时分体温骤然升高，可达 39℃ 以上，即使不用退热药，次日清晨体温也可自行降至正常。发热症状常可持续一周甚至更久。
• 咽痛：为本病最早出现的症状之一。发热时咽痛会比较明显，可伴有颈部淋巴结肿痛和扁桃体肿大。
• 皮疹：大部分病人都会出现皮疹。最常见的是橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于躯干、四肢、面部、颈部。皮疹常在发热时出现、热退后消失，消退后多不留痕迹。
• 关节痛：几乎所有患者均有关节疼痛。最常出现关节痛的是膝关节和腕关节，其次是踝关节、肩关节、肘关节和手部小关节。发病早期关节痛多在发热时出现，且很少有关节破坏，但疾病晚期会逐渐出现关节破坏。
• 肌肉痛：多数患者发热的同时出现不同程度的四肢肌肉酸痛，部分患者可出现肌无力。
• 淋巴结肿大：发热时可出现淋巴结肿大，体温正常后肿大的淋巴结可缩小。
• 肝脏、脾脏肿大：约 1/3 的患者有肝脏肿大，超过一半的患者有脾脏轻中度肿大。
• 其他器官损害：如心脏损害、肺部疾病、肾脏损害、血液系统疾病、中枢神经病变、周围神经病变、弥漫性血管内凝血、眼炎等。

成人斯蒂尔病会伴有哪些器官损害（并发症）？

• 关节破坏：主要累及膝关节和腕关节，也可影响颈部、足部、手指和髋关节。
• 心脏炎症：如心包炎、心肌炎，可影响心脏正常的功能。
• 胸膜炎：出现胸腔积液可压迫肺，导致呼吸困难。

成人斯蒂尔病的病因是什么？

目前成人斯蒂尔病的病因仍不十分清楚，可能与遗传、感染（包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等）、免疫有关。

成人斯蒂尔病容易发生在哪些人群？

• 男女患病率基本相当，怀孕、生子会使发病风险升高。
• 该病有两个发病高峰年龄段：15～25 岁和 36～46 岁。

成人斯蒂尔病需要做哪些检查来诊断？

• 血常规：绝大多数患者的白细胞计数显著升高（超过 15×10^9/L），中性粒细胞比例超过 90%，也可伴有贫血及血小板计数升高。
• 血清铁蛋白；该病患者血清铁蛋白常显著升高，可用来评估疾病的活动及疗效。
• 血沉及 C 反应蛋白：几乎全部患者查血沉均显著升高；C 反应蛋白轻中度升高。可用来评估疾病的活动及疗效。
• 纤维蛋白原：部分患者会升高。
• 肝功能检查：部分患者谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高。
• 抗核抗体、类风湿因子等免疫指标：多为阴性。做这些检查主要是为了排除其他风湿性疾病。
• 病原学检查：如血培养、咽拭子培养等，成人斯蒂尔病患者呈阴性。做这些检查主要是为了排除其他导致发热、咽痛的感染性疾病。
• 其他检查：如骨髓穿刺、淋巴结活检、胸片、腹部超声、妇科超声、胸腹部 CT、肿瘤标志物、骨扫描、胃肠镜等，这些检查主要是为了排除恶性肿瘤。

成人斯蒂尔病容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

• 感染性疾病：如败血症、脓肿和某些病毒感染。
• 恶性肿瘤：如白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。
• 其他风湿免疫疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、血管炎等。
• 其他：如结节病、克罗恩病等。

医生通过详细了解病史，并进行一些必要的检查，可以尽量将上述疾病区别开来。

成人斯蒂尔病如何治疗？

• 药物治疗：常用药物有以下几种。
  • 非甾体抗炎药：如萘普生、布洛芬、双氯芬酸类、塞来昔布等。一般病情缓解后应继续使用 1～3 月，再逐渐减量。用药期间要定期复查血常规、肝功能、肾功能，并注意不良反应。
  • 糖皮质激素: 如甲强龙、强的松等。病情稳定后继续用药 1～3 个月后，再逐渐减量，然后以最小有效量维持治疗。
  • 抗风湿药：如甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、环孢素、环磷酰胺等。糖皮质激素治疗效果不佳、关节炎表现明显、内脏损害严重、或不能耐受激素副作用的患者，可以使用抗风湿药，首选甲氨蝶呤。
  • 生物制剂：如英夫利昔单抗、依那西普、妥珠单抗等。生物制剂适用于难治、复发、重症、内脏损害、慢性关节炎患者。
  • 植物提取物：如白芍总苷、雷公藤、青藤碱等。
  • 免疫球蛋白：适用于重症患者。
• 手术治疗：
  • 有关节炎的患者应定期对受累关节进行 X 光检查，如有关节侵蚀破坏或畸形者，可考虑手术治疗，如关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术。术后仍需坚持药物治疗。

成人斯蒂尔病使用糖皮质激素治疗时有哪些注意事项？

• 长期服用激素者，要警惕多种副作用，如易感染、低钾血症、骨质疏松、消化道溃疡、血糖升高、血脂升高、白内障、青光眼、精神异常等。
• 糖皮质激素治疗效果确切，所以不应该因为它副作用多而盲目拒绝使用。在使用糖皮质激素期间，医生会辅以护胃、补钙、补钾等措施，以预防副作用发生。
• 使用糖皮质激素期间，切忌突然停药，需在医生的指导下根据病情增减剂量，并按时去医院复查。

成人斯蒂尔病使用抗风湿药治疗时有哪些注意事项？

• 用药过程中，应密切观察有无不良反应，定期复查血常规、血沉、肝功能、肾功能。
• 病情缓解后，为防止复发，抗风湿药应继续应用较长时间，但剂量可酌情减量。

成人斯蒂尔病患者需要使用抗菌药物治疗吗？

如果没有感染存在，就不需要使用抗菌药物。

但成人斯蒂尔病的表现酷似细菌感染，发病初期在检查结果未返回前，很难鉴别。因此可先经验性使用抗菌药物治疗，若症状未改善且又未找到感染灶，应及时停用。

成人斯蒂尔病好转的迹象有哪些？

症状消失，血常规、血沉、血清铁蛋白恢复正常水平，提示病情缓解。但病情缓解并不意味着可以停药，应在医生的指导下进行巩固、维持治疗，以防复发。

成人斯蒂尔病会反复发作吗？

会。

成人斯蒂尔病容易复发，所以不要擅自停药，要在医生的指导下进行巩固、维持治疗。

成人斯蒂尔病患者在就医前需准备哪些内容？

• 记录自己的症状，包括第一次发病的时间和再次发病的频率，以及发热的时间和特点等。
• 记录既往疾病的历史。
• 列出所有正在服用的药物，以及曾经服用过哪些治疗该病的药物以及效果如何。

成人斯蒂尔病可以预防吗？

因为该病病因不明，所以很难预防。