幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎是什么病？

幼年特发性关节炎（Juvenile idiopathic arthritis, 简称为 JIA）是儿童最常见的风湿病，也是儿童最常见的慢性疾病之一。

它其实是一组发病年龄 ＜ 16 岁的慢性关节炎的集合，可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。

20 世纪 90 年代晚期以前，JIA 还有幼年类风湿关节炎（JRA，美国常用）、幼年慢性关节炎（JCR，欧洲常用)等旧称谓。

必须指出：JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解，分类和名称等都可能会发生较大改变。

幼年特发性关节炎的发病率高吗？

目前研究认为幼年特发性关节炎，简称 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000～23/100 000，「患病率」为 3/100 000～401/100 000。

亚洲的发病率偏低，来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000；而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜，目前还没有很可信的中国数据。

幼年特发性关节炎可以分为哪些类型？

根据国际风湿病学会联盟（ILAR）的标准，幼年特发性关节炎，简称 JIA 可以分为以下几个大类：

• 全身型幼年特发性关节炎（Systemic Juvenile idiopathic arthritis, sJIA）：sJIA 曾有「Still 病」「全身型幼年类风湿关节炎」「亚急性败血症」等名称，现在这些旧名称都不应再继续使用。
• 多关节型幼年特发性关节炎（Polyarticular juvenile idiopathic arthritis, pJIA）：pJIA 定义为在起病后 6 个月内，受累的关节超过 5 个。pJIA 还可以根据类风湿因子的阴性或阳性再细分类。
• 少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, oJIA）：oJIA定义为受累关节不足 5 个的 JIA。oJIA 还可以根据 6 个月病程内的演变分为持续型（Persistent）和扩展型（Extended）。
• 与附着点炎症相关的关节炎（Enthesitis-related arthritis, ERA）：虽然 ERA 指向了儿童脊柱关节炎，但它却未把反应性关节炎和炎症性肠病相关性关节炎包含在内，银屑病关节炎也被分到与 ERA 不同的另一亚类中，因此，这是最具有争议的分类。ERA 的具体内容可参考儿童脊柱关节炎的相关章节。
• 银屑病关节炎（psoriatic arthritis, PsA）：PsA 的具体内容可参考儿童银屑病关节炎相关章节。
• 不确定性（Undifferentiated arthritis）：即无法分类或者可以同时归入上述 ≥ 2 个类型的 JIA。

由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式，所以本篇仅限于简略描述，具体细节在其他词条中详细讨论。

全身型幼年特发性关节炎有哪些表现？

国际数据显示，全身型幼年特发性关节炎，简称 sJIA 主要发生在 5 岁以内，2 岁左右是一个高峰；该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示，发病高峰在 5 岁～7 岁，男性稍多于女性。

sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%～10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome, MAS），另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。

多关节型幼年特发性关节炎有哪些表现？

多关节型幼年特发性关节炎，简称 pJIA 发病年龄呈双峰分布，第一个高峰期为 2～5 岁，第二个为 10～14 岁。女孩比男孩多。

在 10 岁以下儿童中，sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎，刚开始仅累及 1～2 个关节，随后疾病隐匿性持续进展，可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。

10 岁以上的儿童和青少年，通常会较快发生多个关节炎症，在发病后的 2～3 个月内就可累及多个手足小关节。

此外，pJIA 可同时出现葡萄膜炎，但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。

如果对 pJIA 患者进行血液检验，通常可发现：抗核抗体（ANA）阳性，红细胞沉降率（ESR）升高（≥ 40 mm/h)，血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L（贫血），丙种球蛋白升高。

少关节型幼年特发性关节炎可以分为哪几类？

少关节型幼年特发性关节炎，简称 oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎，还可以分为：

• 持续型：即发病 6 个月后无其他关节受累。
• 扩展型：即发病 6 个月后有其他关节受累，最终受累的关节 ≥ 5 个。约 50% 的oJIA 会成为扩展型。

少关节型幼年特发性关节炎有哪些表现？

少关节型幼年特发性关节炎，简称 oJIA 的发病高峰为 1 岁～3 岁，5 岁以后比较少见，10 岁以后极少发病。女孩多见。

oJIA 的主要表现有：

• 出现跛行但无不适症状。家人经常注意到患儿在晨间「走路很滑稽」，但不久后就恢复正常。患儿从未表示疼痛，家人带其就诊的原因仅为膝关节肿胀。家人通常不能说明疾病开始的具体时间。
• oJIA 主要累及膝关节和踝关节，有时也累及腕关节和肘关节，但极少累及髋关节。
• oJIA通常没有发热、皮疹或其他全身性症状。
• oJIA 会导致一些长期并发症，最常见且最严重的并发症为葡萄膜炎和下肢不等长。
• 如果对 oJIA 患者进行血液检验，通常会发现抗核抗体（ANA）阳性，且跟葡萄膜炎相关。

与附着点炎症相关的关节炎有哪些表现？

与附着点炎症相关的关节炎，简称 ERA 常在童年期后期开始出现症状，女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。

银屑病关节炎有哪些表现？

银屑病关节炎，简称 PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿，女孩比男孩多见。

PsA 可影响一个关节，也可以影响多个关节，患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现，可伴有发热和皮疹。

全身型幼年特发性关节炎的病因是什么？

全身型幼年特发性关节炎，简称 sJIA，其实属于自身炎症性疾病，与自身免疫紊乱有关，主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。

幼年特发性关节炎的纳入标准有哪些？

应同时符合如下所有标准：

• 发病年龄 ＜ 16 岁。
• 病程持续 ≥ 6 周。
• 关节肿胀、疼痛；或者伴有关节活动受限的疼痛、压痛。
• 排除其他疾病，比如感染、遗传性结缔组织病、遗传性代谢类疾病等。

全身型幼年特发性关节炎怎么治疗？

全身型幼年特发性关节炎，简称 sJIA，轻症患者可选择非甾体消炎药（但不包括阿司匹林）治疗。

然而多数病人需要更强治疗。在经济条件许可下，首选白介素-1 或白介素-6 抑制剂，而不是糖皮质激素，因为糖皮质激素疗效不够理想且副反应偏大。

对于病情很危重者，需要使用白介素-6抑制剂和糖皮质激素联合治疗，有时可能还要联合甲氨蝶呤、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂、T 细胞共刺激阻滞剂治疗慢性关节炎。

多关节型幼年特发性关节炎如何治疗？

多关节型幼年特发性关节炎，简称 pJIA，治疗上应根据疾病活动度等因素选择治疗方案，并根据治疗反应予以调整。通常选择甲氨蝶呤作为主要治疗药物，可联合肿瘤坏死因子-α 抑制剂等。

类风湿因子阳性、环瓜氨酸肽（CCP）阳性者，在未来可能进展为类风湿关节炎。

少关节型幼年特发性关节炎如何治疗？

少关节型幼年特发性关节炎，简称 oJIA，首选口服非甾体消炎药（除阿司匹林）、关节腔内糖皮质激素注射治疗。

但对于累及 ≥ 5 个关节或者有葡萄膜炎的患者，应首选甲氨蝶呤治疗。治疗不满意者考虑联合肿瘤坏死因子-α 抑制剂等。

应每 6 个月请眼科医生行裂隙灯检查，以筛查有无葡萄膜炎，抗核抗体阳性者应增加频率（每 3 个月筛查一次）。这项筛查适合除 sJIA 外的所有 JIA 患儿，可大幅度减少失明、视力下降的风险。

幼年特发性关节炎病人在生活中应该注意什么？

不同类型的幼年特发性关节炎（简称 JIA）的病人的疾病结局有较大差异，但他们有基本相同的生活注意事项。比如：

• 应积极接种疫苗，从而减少治疗带来的感染风险。
• 勤快洗手，注意个人卫生。
• 多运动，增强体质等。

幼年特发性关节炎可以预防吗？

无有效的预防方法。