多发性大动脉炎

大动脉是什么？

顾名思义，大动脉指管径大的动脉，因其管壁富含弹性纤维，平滑肌较少，它又被称为弹性动脉，我们常见到的主动脉、头臂干、锁骨下动脉、颈总动脉、肺动脉等均属于大动脉的范畴。

多发性大动脉炎是什么？

这是一种发生在大动脉的慢性炎症，可有全身不适、易疲劳、发热、食欲减退、多汗、体重下降等症状，还有血管狭窄或闭塞后导致组织或器官缺血所产生的各种症状。

多发性大动脉炎是常见病吗？

不算常见病，且有时可能因为没有明显症状容易漏诊。

多发性大动脉炎有哪些类型呢？

根据累及动脉的不同部位可以将多发性大动脉炎分为 5 种类型：

• 头臂型：病变颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支上。
• 胸腹主动脉型：主要发生在胸主动脉或/和腹主动脉，大多导致胸腹主动脉的狭窄、闭塞或瘤样扩张。
• 肾动脉型：肾动脉的狭窄或闭塞。有时可侵及肾内动脉。引起肾缺血性高血压，肾功能衰竭。可出现一系列肾性高血压的症状及体征。
• 混合型：存在 2 种类型以上病变为混合型。混合型的病人其血管受累的范围较广，其中肾动脉同时受累者最多。
• 肺动脉型：累及肺动脉主干、叶、段动脉，可产生广泛性、节段性狭窄。以右肺上叶、左肺下叶动脉最多见。

多发性大动脉炎有什么表现？

发病时可有全身不适，如发热、易疲劳、食欲较差、体重下降、多汗、月经不调等；而在疾病静止期或轻者可以无明显的临床症状。有些患者的表现亦不典型，可以表现为无原因的发热或心包积液等。

此外，根据动脉炎发生的部位不同，可以表现出不同的症状，包括血管、神经、心脏和肺部的多种表现。

多发性大动脉炎患者要特别关注自己的血压和脑供血情况。如有高血压、脑供血不足，可引发脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等并发症。

多发性大动脉炎会导致死亡吗？

病情严重者有可能会发生死亡，多发性大动脉炎患者的死亡原因多为脑出血、肾脏功能衰竭、心脏功能衰竭、动脉瘤破裂和肺栓塞等。

多发性大动脉炎是由什么原因引起的？

多发性大动脉炎和我们通常所说的「炎症」有区别，这种炎症并没有明确的致病菌感染。

目前尚未完全明确多发性大动脉炎的准确病因。多数观点认为，它是一种自身免疫性疾病，即机体对自身抗原（即自身组织）发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。另外，多发性大动脉炎可能还和遗传、内分泌异常等因素有关。

多发性大动脉炎好发于哪些人群？

这种疾病好发于青少年女性，男女比例大约为 1 : 3，大多数患者在 12～30 岁之间出现症状。

多发性大动脉炎会遗传吗？

目前的研究认为，多发性大动脉炎有一定的遗传概率及家族发病的倾向。

多发性大动脉炎会因为哪些情况导致病情的加重？

由于多发性大动脉炎可能与遗传因素、内分泌异常、感染后机体发生免疫功能紊乱及细胞因子的炎症反应有关，因此以下这些情况都可能导致多发性大动脉炎病情加重：

• 不良生活方式（如缺乏运动、嗜烟酒、高盐高脂饮食）；
• 感染；
• 高血压控制不佳；
• 自身免疫性疾病等基础疾病进展加重。

多发性大动脉炎，需要做哪些检查？

• 体格检查：包括触及全身的动脉搏动、停诊动脉杂音、测量四肢血压等。
• 血液检查：包括血常规、血沉、C 反应蛋白、凝血功能、免疫指标、主动脉抗体、抗链球菌抗体「O」、类风湿因子等。
• 超声检查：血管超声可用于诊断大动脉炎，了解动脉狭窄和阻塞程度；眼部超声对诊断颈内动脉严重狭窄或闭塞有一定价值。超声检查无痛苦、无辐射，因此应用很广泛。
• 血管造影（DSA）：血管造影是诊断多发性大动脉炎的主要依据，比超声检查更精确。
• 其他：根据病情，有选择性的进行 X 线片、CT 、MRI、血管内超声图像、核素血管造影等检查。

血管造影（DSA）是什么？

血管造影是一种介入检测方法，首先把显影剂注入血管，然后在 X 光下显影。血管造影可以准确地反映血管病变的部位和程度。

多发性大动脉炎的诊断标准是什么？

目前较为通用的诊断标准如下，符合以下 6 项中至少 3 项，即可诊断为多发性大动脉炎：

• 发病年龄小于 40 岁；
• 一个或多个肢体肌肉疲劳或疲劳加重，特别是手臂肌肉；
• 上肢动脉搏动减弱；
• 两侧上肢收缩血压差大于 10 mmHg；
• 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊杂音；
• 血管造影异常。

多发性大动脉炎应与哪些疾病进行区别？

由于部分临床表现近似，多发性大动脉炎须与以下疾病进行鉴别：

• 动脉硬化性疾病；
• 胸廓出口综合征；
• 结节性多动脉炎；
• 肾动脉纤维肌性结构不良；
• 先天性主动脉缩窄；
• 血栓闭塞性脉管炎等等。

多发性大动脉炎与脉管炎是同一种疾病吗？

不是。

脉管炎是血栓闭塞性脉管炎的简称，它的常见症状为下肢的间歇性跛行，好发于嗜好吸烟的青年男性。

其病变常常累及的是四肢的中小动静脉，可有游走性静脉炎（即一种反复地在身体各处此起彼伏地发作的沿浅静脉走行的突然发生红肿、灼热、疼痛或压痛并出现条索状物或硬结的炎症），并常常引起肢体的坏疽，与多发性大动脉炎为不同的两种疾病。

多发性大动脉炎要去哪个科室就诊？

血管外科或风湿免疫科。

多发性大动脉炎怎样治疗？

多发性大动脉炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗（保守治疗）。

治疗的原则是尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器或肢体的血供，减少脏器或肢体的缺血坏死，保证患者的生活质量。

多发性大动脉炎的哪些患者应该接受保守治疗？

多发性大动脉炎的活动期或早期患者，主张进行保守治疗。临床上主要根据血沉来判断大动脉炎的活动情况，血沉尚未正常时，应尽量采取保守治疗。

多发性大动脉炎的保守治疗有哪些？

• 对早期或活动期患者应用糖皮质激素，可以对抗炎症，多口服强的松、地塞米松等。如激素治疗效果不佳，还可考虑应用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤等）进行治疗。
• 应用抗血小板药物预防血栓形成，如拜阿司匹林等。
• 合并脑和肢体缺血的患者，可应用扩血管药物治疗以改善血循环，如肼苯哒嗪、卡托普利等。
• 对产生顽固高血压的患者，应用抗高血压药物治疗，以免诱发严重的并发症。
• 如有感染则应用抗菌药物治疗，有效控制感染有利于阻止病情发展。
  以上治疗方法应根据患者的具体情况不同，在专科医生的指导下进行。

多发性大动脉炎在何种情况下可以进行手术治疗呢？

一般在病情稳定后采取手术治疗，要求患者体温、血沉、白细胞计数、IgG 均正常。手术原则是力争在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建，恢复脏器的血液供应，防治脏器的缺血坏死。

多发性大动脉炎的手术方式有哪些？

• 对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
• 肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
• 冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

多发性大动脉炎的手术都有哪些风险？

多发性大动脉炎的手术治疗一般针对累及重要脏器血供的动脉进行手术，根据受累脏器的重要程度、疾病的严重程度和手术方式的不同可产生不同的风险。

一般就技术层面而言，介入治疗的创伤较小，因而风险也相对降低，而开放性手术创伤较大，风险也相应升高，麻醉风险也较大。如果决定接受手术治疗，应至血管外科咨询专科医生的具体意见和建议。

多发性大动脉炎可以进行微创治疗吗？

目前在血管外科疾病的治疗中有一个「微创」治疗的概念，这种微创治疗在大多数情况下指的就是腔内治疗或介入治疗，即通过经皮穿刺向病变血管置入导丝、导管、球囊或支架从而进行治疗的方法，它由于创伤小，且常可以达到与传统开放手术接近的治疗效果而逐渐成为一种血管闭塞性疾病的首选治疗方式之一。

多发性大动脉炎在导致动脉严重狭窄、引起脏器缺血的情况下也可以首选这种微创治疗，并且常常可以得到令人满意的效果。

多发性大动脉炎可以治愈吗？

多发性大动脉炎是一种慢性进展性疾病，缓解与复发可交替出现，很难做到治愈。

目前的治疗以改善症状、保存肢体或器官功能、保证患者生活质量为目标。多数患者可以自然或在治疗后过渡到缓解期。

多发性大动脉炎可以停药吗？

治疗多发性大动脉炎的药物有很多种，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板药、扩血管药、降血压等。病情缓解，血沉恢复正常后，可以在医生的指导下减少糖皮质激素、免疫抑制剂的药量，甚至停用。其他药物能否停用要依据病情而定。

注意不要自行减药、停药，一定要听从医生的建议，以免病情加重或反复。

多发性大动脉炎的术后康复都要注意哪些事项？

• 多发性大动脉炎术后首先应遵循医嘱，长期服用波立维、阿司匹林等药物；
• 其次应避免感染、控制高血压等基础疾病等多发性大动脉炎的诱发因素；
• 再次应注意保持适量运动、戒烟戒酒、避免高盐高脂饮食，保持健康的生活方式。

多发性大动脉炎可以预防吗？

目前尚未完全明确多发性大动脉炎的准确病因，所以无确切的预防方法。