抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎是什么病？

ANCA（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody）是抗中性粒细胞胞浆抗体的缩写，它的存在意味着自身免疫系统出现了异常，身体把体内的免疫细胞（比如中性粒细胞），当成了入侵的病原体，会像对待入侵的病毒、细菌一样对中性粒细胞进行攻击。

ANCA 相关性血管炎就是由免疫系统对血管的攻击引起，由于血管遍布全身，所以 ANCA 相关性血管炎可引起全身多个器官系统的受损，肾、肺的损害比较常见。

这个疾病不算常见，主要老年人发病，可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。

治疗根据病情轻重，选择糖皮质激素和/或免疫抑制剂如环磷酰胺等。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎常见吗？

不常见，发病率低（20/100 万人～100/100 万人）。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎有什么表现？

• 发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻；
• 耳鼻喉：可表现为鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等，患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏（又称耳溢液）等；
• 肺部：咳嗽、咳血、呼吸困难，胸部 CT 可有明显病变（如浸润、结节）等；
• 腹部：腹痛、腹泻、厌食、恶心、呕吐，可有消化道出血；
• 肾脏：是常见的受累器官，可表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿，肾功能受损；
• 高血压；
• 神经系统功能障碍：比如手足麻痹、刺痛，甚至脑卒中、癫痫；
• 皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿；
• 眼：眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等；
• 严重血管炎可累及冠状动脉，导致心肌梗死等。

一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎会引起哪些其它疾病？

• 肾功能衰竭；
• 肺出血；
• 呼吸道感染、全身脓毒血症等。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎是由什么原因引起的？

具体原因未明，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等）共同作用的结果。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎会遗传吗？

ANCA相关血管炎有一定遗传性。但仅仅是近亲的风险增高，但总风险仍很低。毕竟这是一个相对少见的疾病。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎常见于哪些人？

全年龄阶段都可以患病，但多数集中在 65～74 岁之间，儿童发病罕见。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎需要做什么检查？

需要进行血尿常规、ANCA、MPO、PR3、肝肾功能等检查，必要时进行肾穿刺活检。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎和哪些疾病表现比较类似？

很多系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）会和 ANCA 相关性血管炎出现类似的表现，需要进行区别。

此外 ANCA 相关性血管炎还需与血栓性疾病、Good-pasture 综合征、肿瘤（如白血病、淋巴瘤、肺癌等）进行鉴别。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者一般去看哪个科？

一般就诊风湿免疫科。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者是不是必需就医和住院治疗？

所有怀疑 ANCA 血管炎病人都需要就医和住院治疗。

经过规范治疗，大多数患者还是可以存活 5 年以上。随着尿毒症的发病率增高，再远期的存活率就不太乐观。但是如果不治疗，几乎所有人都会 1～2 年内死亡。

在经过治疗，好转出院后，要按照医嘱规律用药和复查，如果出现发热、骨骼肌肉疼痛、皮疹的症状，及时就诊，由医生评估是否需要重新入院治疗。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎怎么治疗？

治疗目的在于降低疾病对身体的损害，比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失，尿蛋白正常，肾功能正常。

需要根据疾病的严重程度制定具体用药。糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物，激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。

如果经济条件许可，联合利妥昔单抗也是不错的选择。大部分人需要长期用药，终生用药亦不在少数。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎需要吃什么药？

糖皮质激素和环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物，激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。如果经济条件许可，可以考虑联合利妥昔单抗。

最大的副作用是容易引发细菌、病毒、真菌等感染，严重时可危及生命。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎可以被完全治好吗？

并不能完全治愈。

治疗目的在于降低疾病活动度，比如发热、骨骼肌肉疼痛等症状消失，尿蛋白正常，肾功能正常。大部分人需要长期用药。终生用药亦不在少数。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎会引起死亡吗？

可以引起死亡。

导致死亡的原因，最常见是细菌、病毒、真菌等感染；其次是尿毒症、颅内血管炎。国内有研究显示：患者诊断后 5 年存活的比例为 85%，5 年后发生尿毒症的比例接近一半。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者多长时间复查一次？

一般治疗开始时每个月复查一次，后期可以每 3 个月或每 6 个月复查一次。普遍认为病情稳定 2 年以上，可以考虑停药。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者在饮食上要注意什么？

一般来说由于 ANCA 血管炎病人有肾脏受损、大量蛋白尿，所以建议控制蛋白总量。每日每公斤体重摄入蛋白质不超过 0.8 g。同时需要严格限制食盐的摄入。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎年轻患者日常工作和学习是否会被影响？

年轻患者往往与狼疮共存，较为严重，预期不乐观，对工作和学习都有很大影响。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎能预防吗？

本病的具体原因未明，可能跟遗传和环境因素（细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等）有关，但无明确可行的预防措施。