多发性肌炎

什么是多发性肌炎？

多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，是特发性炎性肌病的常见类型之一。目前病因尚不明确，临床上主要表现为对称性四肢近端、颈部、咽部肌肉进行性无力、肌肉疼痛等。

多发性肌炎和皮肌炎是一回事儿吗？

多发性肌炎和皮肌炎都是一种炎性的改变，会导致骨骼肌变性、坏死、萎缩、再生等。但是多发性肌炎和皮肌炎不是一回事。具体原因如下^[1]：

1. 从受累部位来看，多发性肌炎仅骨骼肌受累，皮肌炎同时受累骨骼肌和皮肤。
2. 从发病原因来看，多发性肌炎和皮肌炎的发病是原因是不同的。多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，目前病因尚不明确，一般认为是由免疫因素引起的。皮肌炎是一种炎症性病变，发生在横纹肌中，主要由淋巴细胞浸润。通常认为皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。
3. 从症状来看，皮肌炎的患者除有肌无力的症状之外，还会出现皮肤损害。皮疹会累及眶周和上下眼睑，呈水肿性淡紫色的斑。面部可形成蝶形红斑等皮肤损害。

多发性肌炎有哪些常见表现？

多发性肌炎在临床上的常见表现如下：

1. 对称性近端肌肉进行性无力。早期可能会有下蹲困难、跑跳或上楼费力等表现。随着疾病的加重，患者还会表现出抬头困难，无法举起双臂等。
2. 乏力。患者会感觉自己全身无力。
3. 体重下降。随着病情的进展，患者会发现体重比之前明显下降。
4. 发热。患者可以出现低热或中高热及口唇苍白等表现。
5. 吞咽困难及痉挛性咳嗽。当吞咽肌受累时，患者会感觉食物咽不下去，勉强进食喝水后也会觉得喉部不舒服，从而出现痉挛性咳嗽（也称为呛咳）。
6. 呼吸困难。在呼吸肌受累时，患者会感觉呼吸费力，喘不过气来，严重时面色和嘴唇甚至会呈现青紫色。
7. 关节肿胀、疼痛。患者的四肢、膝等关节可能会出现肿胀、疼痛，活动受限等情况。
8. 肌肉萎缩。患者的肌肉会感觉慢慢变细变瘦。

多发性肌炎可能有哪些伴随症状？

多发性肌炎伴随症状包括消化系统的表现，例如恶心、腹胀、呕吐等；心血管系统的表现，例如胸闷、气短等；肾脏系统的表现，例如血尿、蛋白尿；少数患者自身免疫系统受累，出现类风湿性关节炎的表现，例如近端关节疼痛、肿胀等。

1. 消化系统。如果消化系统受累会出现腹胀、恶心、呕吐、腹痛等症状。
2. 心血管系统。如果心血管系统受累会出现胸闷、气短，有的患者会出现心律失常。
3. 肾脏系统。本病发病后，患者会出现血尿、蛋白尿等症状。
4. 自身免疫系统。有的患者会出现类风湿性关节炎，表现为近端关节晨僵、肿胀、疼痛等症状。

导致多发性肌炎发病的常见原因有哪些？

多发性肌炎目前病因尚未明确，常考虑和遗传因素、病毒感染、免疫系统等有关^[3]。

1. 遗传因素。目前有多发性肌炎家族的报道，考虑遗传因素和本病有一定关系。
2. 病毒感染。部分患者在本病的发病前有流感病毒、HIV、柯萨奇病毒的感染病史。
3. 免疫系统疾病。例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征和本病可能存在一定关系。
4. 可能和恶性肿瘤相关。如果患者考虑是多发性肌炎应完善相关辅助检查明确病因，尤其是 40 岁以上的中年患者，如果发生肌炎应警惕和恶性肿瘤有关，例如肺癌等，这时应积极的寻找病灶。如果暂时没有发现病灶的，建议定期随访。

多发性肌炎与哪些疾病有关？

多发性肌炎可能与系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫疾病有关。

多发性肌炎目前病因不明，可能自身免疫系统疾病有关，例如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、硬皮病等。

如果患者考虑是多发性肌炎应完善相关辅助检查明确病因，尤其是40岁以上的中年患者，如果发生肌炎应警惕和恶性肿瘤有关，例如肺癌等，这时应积极的寻找病灶。如果暂时没有发现病灶的，建议定期随访。

本病发病后完善相关的辅助检查，包括血沉、 C反应蛋白、血常规、肌电图，必要的时候还可以查类风湿因子、肿瘤标记物、免疫学检查、肺 CT 等。明确诊断后建议及时治疗。

多发性肌炎会遗传吗？

多发性肌炎可能和遗传因素有关^[3]。

大约半数的多发性肌炎的患者与 HLA-DR3 有一定关系，HLA-DR52 见于大多数的多发性肌炎的患者，故考虑和遗传有关。其次，有多发性肌炎家族的相关的报道说明了本病和遗传有一定关系。

如果父母双方有多发性肌炎的病史，一定要多加注意，如果需要怀孕一定要到正规医院进行相关的遗传学的检查。

怀疑多发性肌炎，需要做哪些检查？

怀疑多发性肌炎一般需要做如下检查：

• 肌力检查：目的是检查患者的肌力等级，判断其病情的严重程度^[1]。
• 体格检查：医生会通过心脏和肺部的体格检查了解患者病变的性质、部位等。
• 肌电图检查：通过肌电图检查来判断患者是否有肌源性损伤。
• 自身抗体检测：通过自身抗体的检测医生可以评估治疗的效果并辅助诊断。
• 血清肌酶谱：通过血清肌酶谱的检测可以帮助确诊该疾病。
• 肌肉磁共振：可以评估患者肌肉损害的程度等。
• 胸部CT：可以帮助医生了解患者肺部是否有损害及损害的程度。
• 心脏超声：帮助医生了解患者的心脏功能。
• 肌肉活检：通过肌肉活检可以帮助医生确诊该疾病并判断病情^[2]。

多发性肌炎容易与哪些疾病混淆？

容易与多发性肌炎混淆的疾病包括包涵体肌炎、肢带型肌营养不良症、重症肌无力等。

1. 包涵体肌炎。本病发病的时候也会出现肌肉炎性的损害，应和多发性肌炎相鉴别。发病的时候肌肉无力，呈非对称性，肌肉和选端肌群受累最为常见。血清肌酸激酶大多正常，肌肉活检会发现嗜酸性的包涵体。
2. 肢带型肌营养不良症。本病发病的时候会出现四肢近段肌肉无力，累及及骨盆和肩胛带，查肌酸激酶等可增高。病理学检查没有炎细胞浸侵润。
3. 重症肌无力。本病会出现肌肉无力的症状。患者在早晨或休息的时候肌无力的症状会减轻，傍晚或劳累时肌无力的症状会加重，血清酶学正常。

多发性肌炎应该挂哪个科室？

多发性肌炎建议就诊风湿免疫科。

多发性肌炎能根治么？

多发性肌炎目前尚不能完全治愈，但是患者如果能够及时接受正规的治疗，多数患者的病情都可以得到有效的控制。

绝大部分儿童和年轻人早期通过积极的治疗以后是可以有效改善的。发病早期患者会出现间断肌肉疼痛、无力的症状，及时给予皮质类固醇类药物等治疗，大部分患者的病情都可以得到有效改善。

如果患者患有严重的基础疾病有可能会导致病情反复发作，例如慢性阻塞性肺病、糖尿病等。同时还需要排除合并有肺部肿瘤的情况，这些疾病都会影响多发性肌炎的转归。

多发性肌炎预后如何？

多发性肌炎患者如果能够及时接受正规的治疗，多数患者的病情都可以得到有效的控制，少部分难治性患者的病情可能较难控制，甚至加重。但是多发性肌炎的患者如果没有接受及时的治疗，患者的病情则会进行性加重，从而导致患者的重要器官功能受损，生活治疗和寿命都可能会受到影响。

多发性肌炎患者日常生活需要注意什么？

多发性肌炎患者的日常生活中需要注意以下几个方面：

1. 注意观察病情与复查。因为多发性肌炎尚不能完全治愈且有复发的可能，患者应该注意关注自己的病情是否有加重和反复，按照医生的要求定期复诊。
2. 在饮食上，建议多摄入优质的蛋白质，低脂低盐，对于有吞咽困难的患者可以选择一些流食或半流食。另外，多发性肌炎患者建议戒烟戒酒。
3. 在运动上，在疾病发作期建议卧床休息，避免活动，以免加重症状。但是症状减轻后，为了防止肌肉萎缩，则建议可以适当进行运动，逐步增加锻炼的强度和时间。切忌剧烈运动，不要过度疲劳。
4. 多发性肌炎的患者在用药期间还需要特别注意少去人多的地方，预防上呼吸道感染。女性患者需要注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。

多发性肌炎患者如何监测自身病情变化？

多发性肌炎患者监测自身病情变化的方式包括：观察是否出现肌肉疼痛和肌无力，定期复查肌酸激酶等。

1. 观察是否出现肌肉疼痛。多发性肌炎的特点会出现肌肉疼痛。如果既往有多发性肌炎的病史，近期出现腓肠肌疼痛，应排除是本病再次发作。同时需要排除生理性的原因，例如大运动量的活动等。
2. 观察是否出现肌无力。多发性肌炎发病典型特点是近端肢体肌肉出现无力等症状。如果近期出现肌肉无力的症状，建议到医院的神经内科就诊，完善辅助检查。
3. 定期复查肌酸激酶。建议患者应遵医嘱定期到医院复查肌酸激酶，如果发现有异常，应在医生的指导下明确诊断，对症治疗。

通过自我监测如发现异常应继续就诊，避免病情加重。

多发性肌炎患者家属该如何做好护理？

多发性肌炎患者家属护理包括饮食、运动、情绪等方面。

1. 饮食。多发性肌炎发病以后应给予高蛋白、高维生素饮食。患者应多食用富含有高蛋白的食物，例如瘦肉、牛奶、鸡蛋、豆制品等，可以增强人体的免疫能力，提供人体所必需的营养物质。患者还应多食用丰富的蔬菜和水果。蔬菜和水果当中含有丰富的维生素、矿物质等，增强人体的代谢，补充人体所必需的水分等。
2. 运动。在发病期间患者应适当的休息，避免过多的运动导致病情加重。
3. 情绪。发病以后家属应适当的和患者交流，鼓励患者应对病情并积极的治疗和康复，帮助患者克服焦虑抑郁等情绪。

如何预防多发性肌炎？

预防多发性肌炎建议可以从以下几个方面入手：

1. 提高免疫力，抵抗病毒的感染。因为某些病毒感染后，可能会诱发患者的自身免疫反应，从而导致多发性肌炎。
2. 注意合理用药，有长期慢性病的人群，要在医生指导下使用药物，如高脂血症、心血管疾病等。
3. 有相关风险疾病的，如免疫系统疾病、恶性肿瘤等，建议定期复查、随访。