简介
梅尼埃病是什么疾病?
梅尼埃病是以内淋巴积水为主要病理学特征的内耳病变,病因及发病机制尚未完全明确 [1]。
它的症状主要表现为:突然眩晕、耳鸣、听力下降,而且耳朵还有闷胀感,典型的是一开始只有单侧耳朵有症状,后面可发展为双耳受影响,症状持续二十分钟到几小时,两次发作的时间间隔不一定,最后可能发展为永久性听觉障碍,但一般不会达到全聋 [1]。
目前医学手段无法治愈,只能缓解其症状。临床上一般以药物治疗和手术治疗为主,以达到缓解症状的目的 [2]。
目前医学手段无法治愈,只能缓解其症状。
梅尼埃病常见吗?
常见。
根据 2020 年美国耳鼻咽喉头颈外科学会报道,梅尼埃病的患病率约为(50~200)/ 10万,即每 10 万人中,就有 50~200 人患有本病,且最常见于 40~60 岁的人群 [3]。
梅尼埃病的名字来源是什么?
梅尼埃病最早是在十九世纪初由法国医师柏斯贝 • 梅尼埃(英语:Prosper Ménière)所发现的,所以后来命名为梅尼埃病[2]。
梅尼埃病同美尼尔病、美尼尔氏病、美尼尔氏症等是同一种病,都是从外文直接音译过来的。
梅尼埃病要去看哪个科?
耳鼻咽喉头颈外科、神经内科
首选耳鼻咽喉头颈外科,部分患者在眩晕严重时,可就诊于神经内科。症状
梅尼埃病有哪些常见表现?
梅尼埃病的典型表现为反复发作的眩晕,伴随时好时坏的听力下降、单耳或者双耳耳鸣和耳闷胀感。
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眩晕:眩晕呈旋转性或摇摆性,持续时间从数十分钟到数小时不等,最长不超过二十四小时。一般来说,眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等症状。上述症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。通常间歇期(两次发作之间,没有症状的那段时期)眩晕消失。
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听力下降:患病初期一般无自觉听力下降,多次发作后开始感觉有明显的波动性听力下降(听力下降的情况不稳定,时好时坏),一般为单侧。听力丧失的程度随发作次数的增加而加强,也就是发作次数越多听力下降的也越多,但极少患者会发展成全聋。
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耳鸣:多出现在眩晕发作之前。开始为持续性低音调的吹风声或流水声,后可转为高音调的蝉鸣声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期可减轻,但不消失。
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耳胀满感:发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感,有时感觉耳朵周围灼痛[2]。
梅尼埃病是怎么发展的?
梅尼埃病可开始于任何年龄,通常在 40~60 岁出现症状,女性比男性要容易患病[3]。在此病发展初期,可能只有其中的一项或两项症状出现,三分之二的病人以眩晕为主要症状。
在患病五至十五年后,随着病情发展,听力下降不再波动,逐渐恶化,眩晕的症状会渐渐消失,患者会留下听力不平衡、患病耳的听觉较差,以及耳鸣等后遗症。
梅尼埃病有哪些并发症?
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感音神经性耳聋:随发作次数增多,听力损失逐渐加重,并可转化为不可逆的永久性感音神经性耳聋[4]。
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永久性耳鸣:多次反复发作后,耳鸣可逐渐变为永久性耳鸣,并且在眩晕发作时加重。
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复听:即患者双耳将同一个纯音听为音调和音色完全不同的两个声音。患者听高频强声时常感刺耳难忍[2]。
补充说明一下,「纯音」是指只有一种振动频率的声音,是单一的声音,例如医生检查用的音叉发出的声音就是纯音。生活中很少有纯音,一般在听力检测时应用较多。
梅尼埃病会造成哪些严重后果?
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听力下降甚至丧失;
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遗留持续性的耳鸣;
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严重眩晕,并有可能出现不可预料的摔倒等意外情况;
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导致焦虑、抑郁,影响患者的工作、学习及生活质量,并带来较大的疾病负担[5]。
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病因
梅尼埃病的病因是什么?
梅尼埃病的病因不明,可能与内淋巴液产生和吸收失衡导致的膜迷路积水有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说、内淋巴囊功能紊乱学说、病毒感染学说、遗传学说等 [2]。
梅尼埃病的可能诱因有哪些?
通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与。其诱因包括:
- 过度劳累;
- 精神紧张及情绪波动;
- 睡眠障碍;
- 天气或季节变化、气压变化等[6]。
这些因素本身不会引起梅尼埃病,但在内耳血管缺血、病毒感染、遗传等因素的基础上就会诱发梅尼埃病。
梅尼埃病会传染吗?
不会传染。梅尼埃病不是感染性疾病,没有证据证明它会传染。
梅尼埃病会遗传吗?
有一定的遗传性。梅尼埃病患者存在家族聚集倾向,可见有一定的遗传性,但并不是说亲属有病,自己也一定会发病。通过基因检测可能可以发现本病的易感基因 [7]。
梅尼埃病常见于哪些人?
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中年人:梅尼埃病可开始于任何年龄,但通常 40~60 岁的中年人群更容易发生,且女性的发病率更高,儿童少见[3]。
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其他:有本病家族史者、内耳血管缺血者、病毒感染者等也比一般人群更容易患病[2]。
诊断
梅尼埃病怎么确诊?
根据国内的诊断标准,确诊梅尼埃病需满足以下所有标准 [6]:
- ≥ 2 次自发性眩晕发作,每次发作持续 20 min 至 12 h;
- 患耳在眩晕发作前、发作期间或发作后至少表现有一次得到纯音测听(需要去医院检查)证实的波动性低、中频感音神经性听力减退;
- 患耳波动性耳部症状(听力减退、耳鸣或耳闷);
- 排除其他引起眩晕的疾病,如前庭性偏头痛、前庭神经元炎、前庭药物中毒、突发性聋、迷路炎、良性阵发性位置性眩晕等。
梅尼埃病诊断时需要做哪些检查?
尽管根据头晕、耳鸣、听力下降等症状可诊断梅尼埃病,但第一次发病时,这些症状并不一定同时或同期出现,且某些疾病可能有一些类似梅尼埃病的表现,因此,诊断是否得了梅尼埃病,还需要做一系列的检查 [5]。
- 耳镜检查:本病患者一般鼓膜正常,咽鼓管功能良好 [2]。
- 听力学检查:包括纯音听力和言语识别率,一般会有专门的仪器来测定。纯音听力图是确定性梅尼埃病的诊断标准之一,也可为患者适时地接受听力康复及助听器或人工耳蜗植入提供依据。测定言语识别率,有助于确定听力分级及是否仍然存在实用听力 [5]。
- 前庭功能检查:包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪等 [5,6]。
- 平衡功能检查:包括静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等 [6]。
- 耳鸣检查:耳鸣声调及强度匹配检查。
- 脱水剂试验:将 1.2~1.5 g / kg 的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后三小时内,每隔一小时做一次纯音测听 [2]。
- 影像学检查:首选内听道或颅后窝的核磁共振检查(MRI),有条件者可行钆造影内耳膜迷路 MRI 成像 [5]。
- 病因学检查:包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
梅尼埃病诊断时为什么要做这么多检查?
不同的检查会帮助医生确定是不是梅尼埃病或者其他类似症状的疾病,从而更好地针对性治疗。
- 耳镜检查:检查中耳或鼓膜是否有问题。
- 听力检查:了解梅尼埃病的听力损失情况,动态观察患者听力连续性改变的情况。
- 前庭功能检查:有助于评价患者其前庭与听功能状态,鉴别排除其他原因引起的前庭功能改变的疾病。
- 平衡功能检查:了解患者的平衡感觉功能是否下降,帮助鉴别诊断。
- 耳鸣检查:了解患者是否存在耳鸣,以及耳鸣严重程度。
- 脱水剂试验:通过减少异常增加的内淋巴来检测听觉功能的变化,协助诊断。
- 影像学检查:鉴别排除其他疾病,如听神经瘤、耳硬化等。
- 病因学检查:进一步了解疾病是否能找到更确切的致病原因。
梅尼埃病诊断时做的检查有什么注意事项?
首先,并不是每一个检查都需要做,医生会根据患者病情,指导应该完成哪些检查。
梅尼埃病发作时,往往会有眩晕等症状,所以发作期难以对患者进行全面的检查。因此,除了必须要紧急完成的检查外,建议在间歇期完成相关检查。- 听力检查:包括主观测听法和客观测听法。主观测听法要求受试者对听到的声音做出判断或反应,,对于非器质性聋、精神发育迟滞(智力偏低)、反应迟钝者等,不适用主观测听法。客观测听法无需受试者行为配合,不受主观意识影响。
- 前庭功能检查及衡功能检查:不宜在眩晕发作期进行,可以待眩晕好转后再行此检查。
- 影像学检查:进行磁共振检查(MRI)时,患者不能带铁器等磁性物品,如手表、首饰、假牙、金属钮扣、金属避孕环等,以免造成图像显示的异常,或对患者造成损害。难以配合检查的儿童或神志不清者,需适当使用镇静剂。检查时患者处于仪器中,噪音较大,且检查时间较长,一般每次约 15~30 分钟,患者需做好心理准备。
梅尼埃病诊断时有些检查很不舒服,一定要做吗?
上面列举的所有检查,并不是每个患者、每一个检查都需要做,一般是根据每个病人的具体情况,选择一些检查做,医生要求做的检查一般都是必要的检查,利于明确诊断疾病和鉴别诊断。
前庭功能检查和平衡功能检查,可能会诱发眩晕,或者使本身存在的眩晕症状加重,甚至可能出现恶心、呕吐情况。但是根据病情,如果医生要求做此项检查,那就是必要的检查项目。
梅尼埃病怎么分严重程度?梅尼埃病怎么分期?
根据患者最近六个月内间歇期听力最差时的 0.5、1.0 及 2.0 kHz 纯音的平均听阈进行分期,可分为四期:
- 一期:平均听阈 ≤ 25 dBHL;
- 二期:平均听阈为 26~40 dBHL;
- 三期:平均听阈为 41~70 dBHL;
- 四期:平均听阈 > 70 dBHL。
明确梅尼埃病的分期,有助于选择治疗方案及判断预后。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期[2]。
梅尼埃病容易和哪些疾病混淆?
- 前庭性偏头痛:症状表现与梅尼埃病可高度重叠。两者的区别在于前庭性偏头痛多发生在青春期前或更年期,女性更为常见,发病机制为颅血管神经功能紊乱;梅尼埃病多发生于中年,女性的发病率仅略高于男性,发病机制为膜迷路积水 [8]。
- 前庭神经元炎:可能与病毒感染有关,发病前多有呼吸道感染史。突发眩晕,伴自发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣、耳聋,无反复发作特征,由此鉴别。
- 前庭药物中毒:两者均会出现眩晕、耳鸣、耳聋等症状。但前庭药物中毒眩晕起病慢,程度轻,持续时间长,非发作性,可因逐渐被代偿而缓解,患者往往有应用耳毒性药物(链霉素、卡那霉素等)的病史,由此鉴别。
- 突发性耳聋:突发性耳聋中度、重度或者全聋,可伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐,和梅尼埃病的区别是无反复发作的特征,耳聋无波动性,初次发作时特别需要和梅尼埃病鉴别。
- 良性阵发性位置性眩晕:反复发作性短暂眩晕,持续数秒至数十秒,眩晕发作往往与头部位置改变有关。伴眼震,无耳鸣、耳聋,由此可与梅尼埃病鉴别。
- 迷路炎:两者均会出现眩晕、耳鸣、耳聋等症状。迷路炎主要表现为严重的眩晕,呕吐频繁,听力完全丧失,耳深部疼痛,自发性眼震等症状,且患者多有化脓性中耳炎及中耳炎手术史,由此鉴别。
- 听神经瘤:早期表现为耳鸣、听力减退和眩晕以及行走不稳感,需要和梅尼埃病鉴别。鉴别要点为,做磁共振检查(MRI),听神经瘤内听道与桥小脑角可见占位性病变 [2]。
治疗
梅尼埃病有哪些治疗方法?
由于梅尼埃病的病因及发病机制尚不明确,目前尚无能够治愈本病的方法。
目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗、中耳压力治疗及手术治疗[2]。
梅尼埃病的治疗药物有哪些?
梅尼埃病的初期,药物治疗有两类,包括对症药物治疗和中耳给药治疗。临床医生会根据患者的不同情况选择以下这些药物中的一种或几种配合使用。
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对症治疗药物 * 前庭神经抑制剂:比如地西泮、苯海拉明等,可有效控制眩晕急性发作,仅在急性期使用,一般使用不超过三天[2,6]。
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血管扩张药或者钙离子拮抗剂:如氟桂利嗪、尼莫地平、倍他司汀等[2],可改善头晕、耳鸣等症状。
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利尿脱水药:如甘露醇、50% 葡萄糖注射液、双氢克尿噻、呋塞米等,可能可以改善眩晕等症状。医生通常会使用此类药物,但最终治疗效果因人而异[2,3]。
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中耳给药治疗:通过向鼓室内注射药物达到治疗目的,适用于上述治疗无效者。但可能引起出血、鼓膜穿孔等不良反应。
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糖皮质激素:如甲强龙、地塞米松等,可以改善听力及眩晕情况,促进症状快速消退,为预后提供保障。
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氨基糖苷类药物:如庆大霉素,低剂量注射可以有效缓解眩晕,效果优于地塞米松注射。但庆大霉素本身具有耳毒性,它在这里的治疗原理,就是利用它的毒性作用来破坏前庭感受器,从而解除眩晕;但患者也可能会进一步出现听力损伤或丧失。因此,仅适用于眩晕严重且本身听力就有损伤的患者,不适用于听力完好的患者[9]。
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需要注意的是,每个患者的病程不同、发作间歇期长短不一,病情轻重程度不一样,药物治疗的具体疗程因人而异,主要是通过药物治疗能够缓解症状,控制病情后考虑停药。
梅尼埃病的中耳压力治疗是什么?
中耳压力治疗是使用 Meniett 低压脉冲治疗仪通过鼓膜通气管,间断地将低压脉冲传输到中耳腔,可短期或长期控制眩晕、耳鸣症状[2]。
此治疗需要在医院进行,一般三甲医院都可以做。每次治疗时间约为 5 min,医生会根据患者病情严重程度确定具体疗程。
对于症状较轻的患者,通过 Meniett 低压脉冲治疗后可能可以达到治愈的效果;但对于眩晕、耳鸣严重的患者来说,此方法只能起到短期缓解症状的作用[10]。
梅尼埃病的手术治疗有哪些?
手术治疗包括:内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适用于六个月保守治疗无效者、眩晕发作频繁、剧烈者。
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内淋巴囊手术:通过减轻内淋巴压力,缓解眩晕、耳鸣等症状,对听力和前庭功能多无损伤。适用于三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。
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三个半规管阻塞术:可有效控制梅尼埃病的眩晕发作,但部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。原则上适用于四期梅尼埃病患者,对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效者也可以做这种手术。
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前庭神经切断术:在消除眩晕的同时可保存听力,适用于前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
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迷路切除术:通过破坏前庭功能来解除眩晕但无法保存听力(双侧听力丧失)。适用于已经无实用听力、眩晕无法缓解、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者[6]。
梅尼埃病治疗的药物有哪些常见副作用?
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前庭神经抑制剂类药物:嗜睡、头痛、乏力、增加皮肤光敏感性、胃部不适、皮疹、视力模糊等。
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血管扩张药:运动迟缓、强直(颈项、肢体僵硬,活动不能自如)、便秘、食欲增加、瞌睡、月经紊乱、疲乏、胃部不适等。
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利尿脱水药:水电解质紊乱、口渴、寒战、排尿困难。
在医生的指导下合理用药,可以尽最大可能的减轻药物副作用。
梅尼埃病手术治疗有哪些常见风险?
部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤(比如三个半规管阻塞术),有些手术方式完全破坏听力及前庭功能(比如迷路切除术本身目的就是完全破坏听力和前庭功能,是永久性的)[6]。
受到损伤会表现为听力部分或者完全性丧失,前庭功能受损包括平衡障碍的眩晕表现和眼球震颤。不管是听力还是前庭功能的损伤,都是永久性的。
梅尼埃病治疗后有没有后遗症?
有的患者可能会出现听力和前庭功能的损伤。受到损伤会表现为单侧或双侧听力部分或者完全性丧失,前庭功能受损包括平衡障碍的眩晕表现和眼球震颤。不管是听力还是前庭功能的损伤,都是永久性的。
梅尼埃病治疗期间要注意什么?
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发作期静卧暗室内休息、消除恐惧心理,积极配合治疗,症状缓解后宜逐渐下床活动,避免长期卧床。间歇期加强锻炼,劳逸适当,增强体质[2]。
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规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素[6]。
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高蛋白、高维生素饮食、低脂低盐饮食,避免咖啡因制品、烟草、浓茶和酒精类制品的摄入[6]。
梅尼埃病需要复查吗?梅尼埃病怎么复查?
需要复查。
常规的复查听力和前庭功能,可以评估药物或者手术治疗的疗效,一般可以在药物治疗或者手术后三个月左右可以第一次复查,后面具体复查时间没有定论,因个体的病程及疾病严重程度的差异来定。
梅尼埃病能根治吗?
不能根治。但是可以通过药物和手术治疗可有效的干预和减轻症状[2]。
梅尼埃病能自己好吗?
不能。梅尼埃病发展至中、后期时一般不可自己缓解,需通过药物及(或)其他治疗方法缓解症状[2]。
梅尼埃病会导致死亡吗?
一般情况不会。但需要注意发作期时可出现眩晕症状,可能导致摔倒等意外情况,家属应注意防护,避免出现严重的意外情况。
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生活
梅尼埃病患者在饮食上要注意什么?
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平时要注意低盐、低脂饮食及清淡饮食,建议减少每日摄入盐量。目前一般采用美国心脏协会的限盐数值(每天最多摄入 2300 mg 钠,即最多摄入 4 g 盐)[5]。
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减少咖啡、酒精、浓茶的摄入,多饮水。
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一些患者可能对某些食物过敏,需要尽量避免过敏食物[3,5]。
梅尼埃病患者在生活中要注意什么?
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急性发作期,卧床休息是最为有效的治疗措施,是保持头晕症状最轻的一个体位,可以选择半流食饮食,如粥、烂糊面等。
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间歇期应锻炼身体,劳逸适当,低盐饮食。
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调整生活作息,有规律的生活,减少情绪起伏[2]。
梅尼埃病影响正常的生活、学习、工作吗?
影响。
梅尼埃病发作期多为无先兆突发的旋转性眩晕,眩晕同时可伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降,还有听力下降及耳鸣等症状,这些症状都会影响正常的生活、学习和工作。
在疾病间歇期,可以恢复正常,没有眩晕、听力下降、耳鸣、耳闷症状,生活学习、工作暂时不受影响,但反复发作后,在间歇期也可能存在耳鸣、听力下降表现,就会长期影响生活、工作、学习[1]。
梅尼埃病可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?
视情况而定。
因梅尼埃病患者发作期,前庭功能(包括平衡功能)减退,所以不要在发作期乘飞机、进行剧烈运动。如果处于疾病早期阶段,间歇期没有任何症状,和正常人完全正常,乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行等没有禁忌。
但是确诊为梅尼埃病的患者需要减少乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行,因为这几种活动易诱发内耳循环障碍组织缺氧。梅尼埃病的发病机制中有一个学说就可能是由内耳循环障碍使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱引起。
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预防
梅尼埃病可以预防吗?怎么预防?
严格说来梅尼埃病没办法预防,因为多为无先兆突发旋转性眩晕。只能尽量减少眩晕发作频率:
- 作息规律,注意休息,避免过度劳累。
- 避免各种感染,避免维生素缺乏,避免内分泌机能障碍,避免过敏反应发生等等。
- 保持心情愉悦、情绪稳定,适当调节压力对疾病的预防也很重要。
- 有家族史者定期体检,以便于早发现、早治疗。
梅尼埃病患者怎么防止出现严重的并发症?
梅尼埃病患者应该予以及时的药物对症治疗,如果药物治疗仍然不能控制,病情仍在发展,就可以考虑做一些手术治疗,防止出现严重的并发症。
参考资料监制:刘恩茂
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发布时间 2018年07月02日
最后修订时间 2023年11月10日
· 眩晕频繁及六个月一般治疗无效者可手术。
· 发作期间宜卧床休息、避免乘飞机。